Picko liga

Picko liga — Senyvo demencijos variantas su atrofiniais pokyčiais, daugiausia lokalizuota smegenų laikinojoje ir priekinėje skiltyje. Klinikiniu požiūriu pasireiškiantis elgesio pažeidimas su asocialiais linkėjimais ir instinktų iškraipymu, progresuojanti pažinimo funkcija. Diagnostikos priemonių sąrašas apima EEG, USDG smegenų indai, Echo EG, psichiatras konsultavimas, CT, CT skenavimas ar smegenų MR. Gydymą sudaro ilgalaikis anticholinesterazės preparatų vartojimas, Memantinas, nootropics, tačiau tai netrukdo visiškam intelekto ir mnemoniniam asmenybės suskaidymui.

• Priežastys, dėl kurių išsirikiuoja liga
• Pick’o ligos simptomai
• Kepenų ligos diagnozė
• Paukščių ligos gydymas ir prognozė

Picko liga

Pikties liga yra retas ankstyvosios demencijos tipo demencija, būdinga pradinei ligos progresijai 50-60 metų amžiaus, vyraujanti smegenų laikinosios smegenų ir priekinės skilties atrofija. Pavadinta garbei apibūdinti jį 1892 m. Arnoldas Pickas. Pikas pats laikė savo apibūdintą patologiją tik atskiru senyvo demencijos klinikiniu variantu. Tačiau vėliau, atskleidus išskirtus morfologinius požymius, patvirtinančius patologinius-anatominius tyrimus, Paukščių liga buvo atskirta kaip nepriklausoma nosologija.

Duomenys apie ligos paplitimą nėra renkami dėl jo retumo ir in vivo diagnozės sunkumų. Literatūroje yra informacijos, kad «Pick» demencija įvyksta 4 kartus rečiau nei Alzheimerio liga. Vyrai serga rečiau nei moterys. Pastovus ir sparčiai besivystantis patologijos pobūdis, jo diagnozavimo ir gydymo sunkumai sukelia Picko ligą aktualią šiuolaikinės gerontologijos ir neurologijos problemą.

Priežastys, dėl kurių išsirikiuoja liga

Etiologija išlieka neišaiškinta. Šeimos ligos atvejai rodo mokslininkams jos paveldimo pobūdžio idėją. Tačiau atsitiktiniai atvejai vyksta daug dažniau nei šeimos, ir vienoje šeimoje dažniau serga broliai ir seserys, nei skirtingų kartų giminaičiai. Tarp galimų etiofaktorių yra ilgalaikis poveikis kenksmingų cheminių medžiagų smegenims. Tai taip pat gali apimti anestezijos vartojimą, ypač dažnai vartojamų ar netinkamų dozių atvejais. Kai kurie autoriai mano, kad «Pick» liga gali išsivystyti dėl ankstesnio psichinio sutrikimo. Kartu su tuo, mokslininkai linkę tikėti, kokie veiksniai, kaip apsinuodijimas, galvos traumos, infekcijos, psichiniai sutrikimai, vitaminų trūkumai c vitaminai. B žaisti tik provokacinį vaidmenį.

Morfologiškai nustatomi atrofiniai procesai smegenų priekinėje ir laikinoje skiltyje, dažniausiai ryškesnis dominuojančiame pusrutulyje. Atrofija veikia ir žievę, ir subkortines struktūras. Nėra uždegimo pokyčių. Kraujagyslių sutrikimai nėra būdingi ar lengvi. Senijinės plokštelės ir neurofibrilinės puslaidininkės, tipiškas Alzhaimerio ligai, nėra. Pathognomonic už Pick ligą laikomi intraneuronal argentophilic inclations.

Pick’o ligos simptomai

Plėtros metu Picko liga praeina 3 etapais iš eilės. Pradiniame etape vyrauja asmenybės pokyčiai, kai prarandami išvystyti moraliniai principai. Asmuo tampa labai savanaudis, asocialus elgesys. Instinkto atbaidymas ir kontrolė dėl savo veiksmų prarandama dėl tiesioginio instinkto realizavimo (fiziologiniai poreikiai, seksualinė pritraukimas), nepriklausomai nuo aplinkos ir nustatymo. Pacientų kritika yra žymiai sumažinta, ir jis paaiškina savo elgesį su tomis, kas «negalėjo atsispirti», «tai atsitiko», «negalėjo laukti». Atsižvelgiant į tai, bulimija gali būti vystoma, hiperseksualumas ir dr. nusivylimas. Kalbos pokyčiai sutrumpinami iki kelių žodžių pakartojimų, frazės, anekdotai, pasakojimai ar paslaptys (simptomas «gramofono įrašas»). Pažymėta euphorija ar apatija.

Pradinio demencijos laikotarpio klinikos paplitimas. Tam tikrų apraiškų pasirinkimas priklauso nuo atsiradusių atrofinių procesų lokalizavimo smegenyse. Taip, bazinė priekinė atrofija kartu su asmenybės sutrikimais, emocinis nestabilumas, kintamieji nelankstumo ir trukdymo laikotarpiai; priekinės skilties konveksinė atrofija — antisocialinio elgesio su apatija ir abulia derinys — motyvų ir norų praradimas, visiškas valios nebuvimas. Esant atrofijos paplitimui kairiajame pusrutulyje, depresijos fone atsiranda elgesio sutrikimai. Dešinės pusės atrofija pasižymi netinkamu elgesiu kartu su euforija.

Antrame etape pasirodo ir auga pažinimo sutrikimai. Sensomotorinė afazija atsiranda — pacientas negali suformuluoti savo minčių ir praranda gebėjimą suprasti kitų kalbą. Pastebėta aleksija, agrafija ir acalculia — skaitymo įgūdžių praradimas, raidės ir sąskaitos. Pažymėta amnezija — atminties praradimas, agnosija — pasaulio suvokimo pakeitimas ir praktikos pažeidimas — sugebėjimas nuosekliai atlikti veiksmus. Iš pradžių pažinimo sutrikimas gali būti epizodinis, tada jis tampa nuolatinis ir eina iki visiško intelekto asmenybės sunaikinimo. Daugeliui pacientų odos hiperalgzija tampa savita manifestacija (padidėjęs jautrumas).

Trečiasis Picko ligos etapas — gilus demencija. Dėl ekstremalios apraksijos pacientai imobilizuojami, dezorientuotas, nesugebama savaiminės saviugdos veiklos, reikia nuolatinės priežiūros. Ši būklė lemia pacientų mirtį, dėl smegenų nepakankamumo ar tarpusavio infekcijų (paukščių infekcija su sepsio vystymu, sustingusi pneumonija, pielonefritas didėjantis ir t. n.).

Kepenų ligos diagnozė

Diagnozėje taip pat svarbu atlikti paciento ir jo artimųjų tyrimą, istorijos studija, objektyvus patikrinimas. Pyramidiniai simptomai neurologiniame būklėje nėra būdingi. Įtraukiant į subroksto atrofinį procesą, galima atskleisti ekstrapiramidinės sistemos pažeidimo požymius (hiperkinezė, antrinio parkinsonizmo apraiškos). Somatizuojama 1-2 pakopos demencija, kaip taisyklė, patenkinama. Diagozės metu Picko liga turėtų būti atskirta nuo kraujagyslių demencijos, Alzheimerio liga, intracerebraliniai navikai su lokalizacija priekinėse skilčių, arterioveninis galvos smegenų formavimasis, šizofrenija.

Klinikiniai duomenys (pradžios amžius, jo pasireiškimas su elgesio sutrikimais, po kurio kognityvinė disfunkcija pridedama, smegenų ir piramidinių simptomų trūkumas ir kt.) leisti neurologui pasiūlyti «Pick» ligą tik antrojoje stadijoje, kai kognityviniai sutrikimai. Elgesio pokyčiai, debiutinė liga, dažnai imamasi dėl psichinių sutrikimų, Šiuo požiūriu paciento giminaičiai pirmiausia kreipiasi į psichiatro pagalbą.

Vykstant EEG pacientams, sergantiems Pick demencija, aptikta bioprocesinės įtampos sumažėjimas priekinėse laidelėse. REG ir transcranialinis USDG neatskleidžia reikšmingų kraujagyslių sutrikimų. Remiantis «Echo EG», gali būti diagnozuotas vidutinio sunkumo hidrocefalija. Tomografiniai metodai leidžia vizualizuoti smegenų atrofinius pokyčius: CT, MDCT ir MRT. MRT smegenyse parodė, kad smegenys išsiplėtė, srities atrofinis mažėjantis medulių tankis priekinėje ir laikinoje skiltyje, subarachnoidinių erdvių išsiplėtimas.

Paukščių ligos gydymas ir prognozė

Specifinis gydymas nėra sukurtas. Gydymo schemoje, kaip taisyklė, apima anticholinesterazės vaistus (cholinas alfosceratas, galantaminas, rivastigminas, donepezilas), nootropics (piracetamas, Fonturacetamas, gama-aminobutyry rūgštis), Memantinas. Esant agresyviam elgesiui, skiriami antipsichoziniai preparatai: alimemazinas, chlorprotiksenas. Psichoterapija rekomenduojama pradiniame etape, dalyvavimas kognityviniame mokyme, konsultavimo psichologas; vėliau — sensorinis kambarys, meno terapija, dalyvavimo modeliavimas.

Visi šie metodai yra skirti palengvinti simptomų progresavimą. Tačiau jų veiksmingumas su «Pick» demencija yra žymiai mažesnis, nei su Alzhaimerio liga. Nepaisant nuolatinio gydymo, gilios demencijos būklė pasireiškia vidutiniškai po 5-6 metų nuo ligos debiuto. Gyvenimo trukmė nuo ligos pradžios neviršija 10 metų.