Binsvangero liga

Binsvangero liga – subkortinė encefalopatija, progresyvi žala smegenų baltosioms medžiagoms. Daugiausia dėl arterinės hipertenzijos, greičiausiai sukelia amiloido angiopatija ir genetiškai nustatoma angiopatija CADASIL. Pasireiškia mąstymo ir pažinimo sutrikimais, progresuojanti demencija, pėsčiųjų sutrikimai ir dubens organų sutrikimai. Vėlesniuose etapuose pacientai yra visiškai bejėgiai ir reikalauja nuolatinės priežiūros. Gydymas – simptominis ir patogenezinis pagrindinės ligos gydymas, neurologinių ir psichinių sutrikimų korekcija.

• Binsvangerio ligos etiologija ir patogenezė
• Binswanger ligos simptomai
• Binswanger ligos diagnozė
• Gydymas Binswanger ligomis

Binsvangero liga

Binsvangero liga – progresuojanti subkortinė encefalopatija. Sukelia kraujagyslių sutrikimai dėl nuolatinio kraujospūdžio padidėjimo. Ją pirmą kartą aprašė 1894 m. Vokietijos neuropatologas ir psichiatras Otto Binswangeris. Tapo plačiai žinoma, dėka Binswangerio Alzhaimerio studento. Daugelį neuropatologų ir psichiatrų ilgą laiką nepaėmė, nes nepakankamai aiškus aprašymas ir nedidelis ištirtų atvejų skaičius.

Santykis su Binswanger liga pasikeitė po MRI ir smegenų CT. Duomenys, gautas kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso vaizdavimo metu, patvirtino bendrą smegenų baltosios medžiagos pokyčių pobūdį pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, kartu su progresuojančia demencija. Šiuo metu liga laikoma gana plačiai paplitusi, Daugelis leidinių buvo skirti Binswanger ligų tyrimams. Binswangero ligą gydo neuropatologai ir psichiatriniai specialistai.

Binsvangerio ligos etiologija ir patogenezė

Pagrindinė šios ligos atsiradimo priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas esminės ar simptominės hipertenzijos atveju. Ekspertai švęs, kad vyresnio amžiaus žmonėms šią ligą gali sukelti nuolatinis kraujagyslių svyravimas ar aštri dienos svyravimai. Literatūroje yra nuorodų į pacientus, kurioje subkortinė encefalopatija kilo įprasto kraujo spaudimo fone. Kai kuriais atvejais kitos ligos tampa varomuoju veiksniu, kartu su smegenų kraujagyslių pažeidimais (amiloidinė angiopatija ir smegenų autosominė dominuojanti angiopatija).

Pasak įvairių šaltinių, pacientai, kurių hipertenzija yra nuo 75 iki 98% viso Binswanger ligos pacientų skaičiaus. Esant simptominei ir esminiai hipertenzijai, pirmieji pokortinės encefalopatijos požymiai paprastai būna 50 metų ir vyresni, vidutinis pacientų amžius yra 54-66 metai. Pacientams, kenčia nuo genetiškai nustatytos angiopatijos, progresuojančios demencijos simptomai atsiranda vidutiniu ar jaunesniu amžiumi. Amyloidinė angiopatija paprastai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms.

Baltosios medžiagos patologiniai pokyčiai yra smegenų mažų arterijų sklerozė, kartu su kraujagyslių judesio sumažėjimu ir kraujagyslių sienelės storio padidėjimu. Bendras kraujo pasiūlos pogakliniuose regionuose pablogėjimas sukelia išsklaidytus atrofinio pobūdžio baltosios medžiagos pokyčius. Baltoji medžiaga sukelia keletą kraujavimų, cistos ir smulkios sunaikinimo centrai, jo tankis mažėja, jis mažėja tūrio ir dalinai pakeičiamas skystu (hidrocefalija). Smegenų skilveliai išsiplės.

Binswanger ligos simptomai

Jautrumo sutrikimai būdingi kraujagyslių podortikos encefalopatijai, dubens organų sutrikimai, lengvi arba vidutinio sunkumo neurologiniai simptomai (paprastai praeina), progresuojanti demencija, valios ir emociniai sutrikimai. Liga vystosi palaipsniui. Tikriausiai kaip nuolatinis progresinis kursas, ir lėta progresija su ilgu stabilizavimu. Simptomų pablogėjimas paprastai yra tiesiogiai susijęs su ilgesniu kraujospūdžio padidėjimu. Galutinis rezultatas — visiškas bejėgiškumas, nesugebėjimas savarankiškai ir dubens organų funkcijų kontrolė.

Demencija turi simbolį, būdinga smegenų kraujagyslių ligoms. Stebėti atminties sutrikimai, sumažintas teismo sprendimas, proto procesų sulėtėjimas ir nestabilumas. Dažnai aptiktos «emocinis šlapinimasis» — pastebimas nesugebėjimas suvaldyti emocijas, kuriose vyrauja asteno reakcijos. Galimas ilgas stabilizavimo laikotarpis ir net laikinas esamų pažeidimų grąžinimas.

Priklausomai nuo vyraujančių simptomų išsiskiria dismnesicheskoe, amnezija ir pseudoparalitinė demencija. Dizmezinė demencija sukelia silpną atminties ir intelekto sumažėjimą, lėtėja fizinės ir psichinės reakcijos. Kritika dėl savo būklės ir elgesio yra šiek tiek sutrikdyta. Klinikinėje amnezinės demencijos situacijoje vyrauja akivaizdus atminties sutrikimas, vykstant dabartiniams įvykiams, išsaugant praeities atsiminimus. Pseudo-paralyžiuotinė demencija būdinga stabilia, monotoniškas geras humoras, nedideli atminties sutrikimai ir žymiai sumažėjusi kritika.

Visų demencijos formų klinikinė įvairovė yra labai skirtinga, gali rodyti dominavimą kaip kortical, ir subkortiniai sutrikimai, tuo pačiu metu, kortiziniai sutrikimai lydi pastebimos intelektualinės mnestikos veiklos sumažėjimą. Kai kuriais atvejais yra epilepsijos priepuoliai. Demencija lydi sutrikimų emocinėje ir valios sferoje. Galimi neurozės reiškiniai, padidėjęs išsekimas ir žema nuotaika. Vėlyvoje ligos stadijoje yra interesų apribojimas, emocinis nuskurdimas ir spontaniškumo praradimas.

Lauko sutrikimai, kaip demencija, pažanga laipsniškai. Iš pradžių žingsniai tampa mažesni, pacientas pradeda pamaitinti, paima kojas nuo žemės. Taip pat pažeidžiamas vaikščiojimo automatizavimas, vaikščiojimas tampa lėtas ir atsargus, visi judesiai yra sąmoningai kontroliuojami, tarsi pacientas vaikšto slidžiu ledu. Yra išskirti Binswangerio ligos eisenos sutrikimų požymiai: sumažinti žingsnio ilgį, lėtas vaikščiojimas, reikia didesnio atsparumo, sunku pradėti vaikščioti ir sumažinti stabilumą važiuojant važiuojant.

Pradinių stadijų dubens organų sutrikimai atsiranda dėl šlapimo pūslės hiperaktyvumo – staigus noras šlapintis ir dažnas šlapinimasis, kuris, kai liga progresuoja, virsta imperatyviu šlapimo nelaikymu. Be sutrikusios dubens organų funkcijos, taip pat galima nustatyti kitus neurologinius simptomus, įskaitant – pseudobulbaro sindromas, trumpalaikis paresis ir parkinsono sutrikimai.

Binswanger ligos diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, klinikinė įvaizdis, Smegenų CT ir MR duomenys. Diagnozės pagrindas yra kliniškai reikšminga demencija, patvirtinta neuropsichologinių tyrimų rezultatais, kartu su mažiausiai dviem simboliais, būdinga Binswanger ligai. Tarp šių požymių – ligos buvimas, kartu su sisteminiu kraujagyslių pažeidimu (simptominė ar esminė hipertenzija, aritmija, miokardo infarktas, diabetas ir t. d.); neurologiniai sutrikimai (pėsčiųjų sutrikimai, spazminis šlapimo pūslė, skubos šlapinimasis ar būtinas šlapimo nelaikymas); smegenų kraujagyslių ligos požymiai (insulto istorija, židinio neurologiniai simptomai).

Kai kuriais atvejais Binsvangerio liga turi būti diferencijuojama nuo Alzheimerio ligos. Diferencinės diagnozės procese naudojant ischeminį mastą Khachinsky, atsižvelgiant į laipsnišką ar staigų ligos pradžią, progresija ar laipsniškas srautas, asmenybės sutrikimų sunkumas, taip pat depresijos sutrikimų buvimas ar nebuvimas, emocinis nestabilumas, arterinė hipertenzija, aterosklerozė, insultai ir neurologiniai sutrikimai.

Gydymas Binswanger ligomis

Gydymą kartu su terapeutais atlieka neurologai ir psichiatrai, kardiologai, endokrinologai ir kiti specialistai (priklausomai nuo pagrindinės patologijos). Gydymo planas atliekamas atskirai, atsižvelgiant į pagrindinės ligos stadiją ir charakteristikas, neurologinio sunkumo laipsnis, mnemoniškas, emociniai ir intelektualiniai sutrikimai. Etiopatogenezės ir simptominio gydymo eiga, skirti narkotikus, skirtus emocinei būklei ištaisyti ir pagerinti pažinimo funkcijas. Ligos pagrindas yra kraujospūdžio padidėjimas, todėl normalizavimo užduotis tampa svarbi. Tuo pačiu metu būtina išvengti pernelyg didelio kraujospūdžio sumažėjimo, nuolatos palaikydama tarifus per 120/80 mm Hg. st., nes hipotenzija gali prisidėti prie sutrikimų pablogėjimo.

Smegenų kraujotakos sutrikimų prevencijai skiriami antitrombocitai. Esant sutrikusiai širdies ligai, vartojami antikoaguliantai. MAO inhibitoriai naudojami pažinimo funkcijoms tobulinti, nootropics, antioksidantai, neurotrofinis, membraną stabilizuojantys ir anticholinesteraziniai vaistai. Depresinių sutrikimų atveju vartojamas antidepresantas (daugiausia – serotonino reabsorbcijos inhibitoriai).