Plaučių cistinė hipoplazija

Plaučių cistinė hipoplazija – broncho-pneumoninės sistemos vystymosi anomalija, pasižymi cistine bronchų šakų išplėtimu, plaučių parenchimo ir kraujagyslių tinklo nepilnavertiškumas. Patologija pasireiškia pasikartojančiais uždegiminiais procesais, subfebrilo būklė, blogai jausmas, šlapantis kosulys ir plaučių širdies ligos simptomai. Cistinės hipoplazijos diagnozė apima rentgenografiją ir plaučių CT, bronchografija, bronchoskopija, angiopulmonografija, FVD, morfologinis patikrinimas. Jei nustatomas defektas, būtina ištaisyti chirurginį cistine modifikuota plaučių dalį.

• Cistinės plaučių hipoplazijos priežastys
• Cistinės plaučių hipoplazijos simptomai
• Cistinės plaučių hipoplazijos diagnozė
• Cistinės plaučių hipoplazijos gydymas

Plaučių cistinė hipoplazija

Plaučių cistinė hipoplazija (Polycystic, cistinė fibrozė, ląstelių arba ląstelių plaučių, burbulo transformacija plaučių ir tt.) — dalinis alveolinio audinio neišvystymas, bronchų ir kraujagyslių, atsiradusių daugybei plonasienių ertmių įvairiose kvėpavimo takų dalyse. Cistinė hipoplazija yra įprasti nenormalūs plaučių vystymasis, kuri yra daugiau nei 50 metų% visų broncho-plaučių sistemos sutrikimų.

Plaučių cistinė hipoplazija dažniau pasitaiko berniukams, paprastai pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje, išgyvena įvairiais klinikiniais ir radiologiniais variantais. Plaučių pažeidimas gali būti vienpusis ir dvipusis; nevienodas, kuriame cistiškai modifikuoti bronchai ir kvėpavimo organai yra derinami su normaliai išsivysčiusiomis; plaučių parenchima turi skirtingą diferenciacijos laipsnį. Pilvo struktūros yra skirtingose ​​bronchų medžio dalyse (dažniau segmentiniu ir subsegmatiniu lygiu). Cistinė hipoplazija mažina plaučių tūrį, griežtas bronchų valymo funkcijos pažeidimas, lėtinio pūlingo bronchito vystymasis, pneumotoraksas, plaučių kraujavimas.

Cistinės plaučių hipoplazijos priežastys

Plaučių cistinė hipoplazija atsiranda pažeidžiant intraarterinį bronchoalveolinių struktūrų ir plaučių kraujagyslių susidarymą (apie 2-3 mėnesius. embrioninis laikotarpis). Chromosomų anomalija gali būti cistinės plaučių hipoplazijos priežastis, ypač, abipusis perkėlimas 15/19, paveldima autosomaliniu recesyviniu būdu.

Iš sustingimų broncho-pneumoninių inkstų galų susidaro cistinės formacijos, kuris palaipsniui tęsiasi, transformuojasi į ertmes ir išstumia mesenchimą.

Pasibaigus diferencijavimui ir bronchopulmoninių struktūrų vystymui ankstyvosiose embriogenezės stadijose, didelės (lobar ir segmentinis) bronchų šakos su storuosiuose cistuose (bronchomegalinė hipoplazija). Su subsegminių ir distalinių bronchų filialų patologija — įvairūs plonasieniai cistai, iš dalies arba visiškai užpildo neišvystytą plaučių audinį.

Cistinės transformacijos plaučių segmentai būdingi švelniai kalvoto paviršiaus, tūrio mažinimas ir tankinimas, trūksta mažų (inter ir intra lobular) bronchų skaidulos ir normaliai suformuotas alveolinis audinys. Yra trys morfologiniai cistinės plaučių hipoplazijos variantai:

I tipas – su vienkartinėmis ar daugybinėmis cistomis (d>2 cm) audinio elementų fone, panašus į įprastas alveolas.

II tipas — daug mažų (d

III tipas — plati noncistinė plaučių liga; nustatomi bronchiolinio formos ir audinių struktūros, išklotos kuboidiniu epiteliu, mediastininis poslinkis. Šios galimybės prognozė yra nepalanki.

Cistinių ertmių sienose pateikiami nediferencijuoti bronchiniai elementai, silpnai išsivysčiusios kremzlės plokštelės. Švelnus uždegimas gali pasireikšti aplink paveiktą audinį, mažos atelektatyvinės svetainės. Cistinė hipoplazija dažnai paveikia viršutinę plaučių dešinę arba visą kairę plaučius.

Cistinės plaučių hipoplazijos simptomai

Pirmieji cistinės plaučių hipoplazijos požymiai gali būti nustatyti ankstyvoje vaikystėje, tačiau tai dažniau būna paauglystėje ir net pilnametystėje. Anomalija gali pasireikšti asimptomiai, lengva, vidutinio sunkumo ir sunkios formos. Asimptominiai pokyčiai (apie 10%) pažymėti nedideliu žalos dydžiu ir antrinės plaučių ir bronchų patologijos nebuvimu. Pacientams, sergantiems cistine plaučių hipoplazija, paprastai būna deformacijos krūtinėje, nepakankama mityba, fizinis neišsivystymas, mažesnis streso toleravimas.

Klinikoje pasireiškia bronchų cistų infekcija ir uždegiminio proceso aktyvavimas. Yra šlapantis kosulys su gleivine arba gvalifikuotu skrepliu, retai – hemoptizė, apsinuodijimo simptomai ir plaučių širdies liga. Cistinės plaučių hipoplazijos kursas tuoj pat tampa lėtinis, kai atsinaujina. Vaikams gali būti pasikartojantis bronchitas ir pneumonija. Tuo metu, kai padidėja kiaušialąsto padidėjimas, vidutinio sunkumo krūtinės skausmas, negalavimas ir švelnus karščiavimas. Plaučių cistine hipoplazija gali pasireikšti nazolabinė cianozė, nagų falangų storinimas, išsišakojusį krūtinę iš sveikos pusės ir įtraukimą į paveiktą vietą.

Dėl paprasto srauto dažniausiai pasitaiko skundų, Retas trumpalaikis vidutinio sunkumo padidėjimas su švelniu skrepliu, ilgi asimptominiai remisijos, stabili pacientų būklė. Vidutiniškai ilgalaikiai paūmėjimai kartojami 1-2 kartus per metus, kartu su laikina negalia. Dieninis krūtinės kiekis pasiekia 50-150 ml. Remisija turi neryšką nespecifinio plaučių uždegimo vaizdą. Laikui bėgant, liga progresuoja nuolat. Lėtinis uždegimas plaučių cistine hipoplazija sukelia deformuojančio bronchito ir antrinės bronchiectazijos vystymąsi kaimyninėse sveikose (paprastai, apatinis ir bazinis) segmentus ir net kitoje plaučiuose. Dažnai atsiranda antrinis obstrukcinis bronchitas; dusulys palaipsniui atsiranda ir padidėja.

Esant sunkioms cistinės plaučių hipoplazijos formoms, yra nuolatinis recidyvuojantis kursas su trumpalaikiais arba be remisijos. Dusulys patvarus, per dieną, iki 200 ml ar daugiau skreplių žarnų, kartais purvinas prigimtis. Neonataliniu laikotarpiu gali išsivystyti kvėpavimo sutrikimai. Pridėjus antrinei plaučių hipertenzijai ir plaučių širdžiai, kvėpavimo nepakankamumas tampa ryškus.

Plaučių cistinė hipoplazija dažnai lydi kitų sunkių įgimtų kaulų anomalijų, kraujagyslių, šlapimo sistemos, GIT ir CNS. Tai gali būti pavienių paveldimų sindromų pasireiškimas: Potterio sindromas (derinant su veido anomalijomis, klubo pėdos, stovyklavietė, daugybinė ankilozė) ir «Scimitar sindromas» (papildomas nenormalus plaučių venos drenažas, dvišalė diafragmos raupens ir tinkamos akies tinklainės atrofija).

Cistinės plaučių hipoplazijos diagnozė

Cistinės plaučių hipoplazijos diagnozė nustatoma pagal patikrinimą ir anamnezę, radiografija (dviem projekcijomis) ir plaučių CT, bronchologinis tyrimas, APG, spirometrija, patologinis tyrimas. Palaikant plaučių cistinę hipoplaziją, fizinis vystymasis gali atsilikti, lengvas skoliozė, mažėja, depresija ir nepakankamas kvėpavimo judesys krūtinės ant patologijos pusėje, kvėpavimo sutrikimai, derinys su kitais gimdos gedimais, santykinis grynumas. Auskultavimą lemia kvėpavimo triukšmo slopinimas silpnybėje, su didelėmis cistomis – amforinis kvėpavimas, paūmėjimo laikotarpiu — daugybė garsių drėgmės (patinka «būgno ritinys).

Radiografai aptinka deformaciją ar cistinės danties ar segmento struktūros padidėjimą, turinti būdingą korinio struktūrą dėl daugybės plonasienių, skiriasi diametro bronchų pratęsimai, keičiantis su parenchimo sritimis arba beveik visiškai užpildydamas nepakankamai išvystytą audinį. Dideli bronchai paprastai nepasikeičia. Sumažėja hipoplazminė plaučių lerva, jos kryptimi traukiasi mediozino sienelė. Plaučių CT išsamiau vaizduoja cistinių deformacijų ir uždegiminių pokyčių tūrį ir mastą.

Bronchografija atskleidžia daugybę skirtingų ir vertikalių segmentinių ir mažesnių bronchų prailginimo viršutiniame plaučiuose ir sferinėmis – apatiniuose skyriuose. Diagnozuojant bronchoskopiją nustatomi katariniai arba grynojo endobronchito požymiai, dantenų ir segmentinių bronchų burnos deformacija, kvėpavimo judrumo sumažėjimas.

Angiopulmonografijos pagalba cistinės plaučių hipoplazijos srityse vizualizuojamos tolygiai nualintos plaučių kraujotakos nepakankamai išsivysčiusios kraujagyslės, didindami jų šakos kampus, nustatomas kapiliarinio ir veninio kontrasto fazių vėlavimas. Perfuzijos scintigrafijos duomenys rodo staigų nuosmukį/kraujotakos nepakankamumas arterio-kapiliarų struktūrose paveiktoje teritorijoje ir jo perskirstymas į antrąją plaučius. Kvėpavimo funkcijos rodikliai rodo didelį obstrukcinio ar mišraus vėdinimo pažeidimą.

Galutinė cistinės hipoplazijos patikra yra įmanoma tik atidžiai patologiškai ištyrus operuotai pašalintą plaučių audinį. Diferencialinė diagnozė reikalinga su ląstelių plaučiais, Buliozinė emfizema, tuberkuliozė, ilgalaikė pneumonija, lėtinis plaučių abscesas, BEB.

Cistinės plaučių hipoplazijos gydymas

Konservatyvus gydymas (bronchoalveolinis prausimas, įkvėpus, postulatinis drenažas) leisti tik laikinai palengvinti paciento būklę, plaučių cistine hipoplazija. Antibiotikų terapija skirta infekcinio uždegimo šalinimui. Daugeliu atvejų siūloma chirurginis gydymas, paprastai atliekama remisijos metu. Chirurginė intervencija nėra atliekama, jei nėra antrinių uždegiminių procesų plaučiuose, senyvo amžiaus pacientams, kuriems yra menkas pasireiškimas, su dideliu dvišaliu pažeidimu; hipoplazijos derinys su difuziniu lėtiniu bronchitu ir nuolatiniu širdies ir plaučių nepakankamumu.

Operatyviniai cistinės hipoplazijos gydymo metodai yra segmentinė plaučių rezekcija, lobektomija, kombinuoti rezekcijos. Esant viso ar visos mozaikos pokyčiams plaučiuose, atliekama pneumonektomija. Daugelio cistinės plaučių hipoplazijos atvejų chirurginio gydymo rezultatai yra geri, pooperaciniai funkciniai sutrikimai yra mažiau ryškūs, kaip su kita plaučių patologija, mirtingumas yra apie 1-4 %.