Progresyvi raudonukės panencepalitas
Progresyvi raudonukės panencepalitas — retos lėtos CNS virusinės infekcijos, dėl raudonukės viruso. Išraiškos nuo 8 iki 19 metų. Išreikštas progresyviu protiniu nuosmukiu, smegenėlių sindromas, spastinė tetraparezė, regos sutrikimas, epilepsijos paroxysms. Diagnozuojama remiantis anamneziniais ir klinikiniais duomenimis, smegenų MRT nuotraukos/CT, cerebrospinalinio skysčio analizės rezultatai. Gydymas atliekamas simptominėmis priemonėmis, turi mažą efektyvumą. Liga yra linkusi į nuolatinę progresiją.
Progresyvi raudonukės panencepalitas
Progresyvi raudonukės panencepalitas (Valdymo skydelis) kartu su Rasmusseno encefalitu, subakute sklerozuojantis panencepalitas, Creutzfeldt-Jakob liga yra įtraukta į lėtinių CNS infekcijų grupę. Dažnas šių ligų bruožas yra ilgas latentinis laikotarpis, dešimtmečius. Pirmą kartą 1974 m. Buvo aprašyta progresuojanti pancsefalito raudonukės etiologija, kai buvo įmanoma išskirti virusą iš paciento smegenų audinių. Valdymo skydelis — retos patologijos, Iki šiol literatūroje apie neurologiją buvo aprašyta keliolika atvejų. Liga linkusi vyrams, būdingas simptomų amžius — 8-19 metų.
PEP priežastys
Raudonukės virusas veikia kaip ligos etiofaktorius. Dėl to infekcija vystosi lėtai:
- Intrauterinė infekcija. Rožė nėštumo metu gali būti besimptomė. Intrauterinė vaisiaus infekcija pirmąjį trimestrą sukelia daugybę apsigimimų, toliau mažėja anomalijų tikimybė. Įgimtos raudonukės požymiai (ankstyvoji raudonukės encefalitas) po pristatymo paprastai pastebimas trumpą laiką. Vystosi progresuojanti raudonukės panencepalitas, jei virusas neatsiranda iš karto, bet lieka latentinėje būsenoje.
- Raudonukė, perduodama vaikystėje. Išskirtiniais atvejais po infekcijos perdavimo virusas nėra visiškai pašalintas, ji išlieka kūno slepiamoje formoje.
Tymų infekcijos rizika nėštumo metu apima moteris, turinčias mažą specifinių tymų imunoglobulinų koncentraciją (10-25 TV/ml), apsaugoti organizmą nuo raudonukės viruso.
Patogenezė
Raudonukės virusas organizme paprastai būna intrauterinis arba ankstyvoje vaikystėje. Nežinomomis aplinkybėmis virusas tampa neaktyvus, kurioje gali būti iki dviejų dešimtmečių. Nenustatyta latentinio raudonukės viruso aktyvinimo priežastys. Dėl nedidelio klinikinių stebėjimų skaičiaus neįmanoma išsamiai ištirti PEP patogenezės. Morfologiškai, perivaskulinių limfocitinių infiltratų ir smulkių žiedinių žandikaulių susidarymas smegenų žievėje, astrocitozė, kurioje vyrauja baltųjų smegenų medžiagų pažeidimas. Pokyčiai yra difuziniai, užfiksuoti įvairias smegenų dalis, kas vadinama raudonukės encefalitu «panencepalitas».
Simptomai PCP
Progresyvi raudonukės panencepalitas sukelia nespecifinius simptomus. Artimieji pradeda pastebėti nuotaiką, simbolių pakeitimai, pacientų elgesį. Vaikas mokykloje yra blogesnis, sunku susikoncentruoti, įsiminimas, naujos medžiagos įsisavinimas. Laikui bėgant lengvas pažinimo sutrikimas išsivysto į progresinį intelektinį deficitą, dėl kurio atsiranda demencija. Skirtingas PKP bruožas yra sunki smegenėlių ataksija, stulbinantis, nestabilumas vaikščiojant, neproporcingai didelių judėjimų, praleidžia, kai atliekami tiksliniai veiksmai.
Išplėstinė ligos stadija pasižymi epilepsijos paroxysms, židinio neurologinio deficito pridėjimas. Yra pažymėta ataksija (diskriminacija, drebėjimas), regos sutrikimai, veido nervo parezė. Tipiniai piramidiniai simptomai: raumenų silpnumas, padidėja spazinis raumenų tonusas, sausgyslių refleksų padidėjimas, patologinių sustojimo požymių atsiradimas. Judėjimo sutrikimai tęsiasi visose galūnėse, atsiranda tetraparezis. Kai kuriais atvejais stebimi mioklonijos atvejai — netyčiniai atskirų raumenų grupių susitraukimai. Atsiranda sensorinė afazija — kalba tampa lėta, supaprastinta, nesuprantamas dėl skiemenų perkėlimo, išgirsta išgirsto kalbos supratimas.
Terminalo stadijoje spastinė tetraparezė apriboja pacientų lovą, nėra atsitiktinės dubens kontrolės. Pažymėta demencija, visiškas kalbos trūkumas (mutizmas), akių judėjimo sutrikimas (ophthalmoplegia). Dažnai atsiranda koma. Liga pasibaigia mirtimi dėl viso smegenų pažeidimo.
Diagnostika
Retas patologijos atsiradimas sukelia diagnozės sudėtingumą «raudonukės panencepalitas». Pacientas atlieka svarbų vaidmenį duomenų apie perkeltos raudonukės gimdoje ar ankstyvoje vaikystėje istorijoje. Diagnostinių priemonių sąrašas apima:
- Neurologinis tyrimas. Egzamino metu neurologas nustato veidų parezės buvimą, piramidiniai simptomai, smegenėlių sindromas, ryškus pažinimo nuosmukis, sensorių afazija.
- Juosmens punkcija. Procedūra leidžia gauti smegenų skysčio mėginį, analizuoti. Jį apibūdina vidutinio limfocitų pakilimas (40 cl/μl), voverė (1,5-1,5 g/l) su gama globulino paplitimu. Aiškiai padidėjo specifinių anti-rubelio antikūnų koncentracija, nurodant jų produktus CNS audiniuose.
- Elektroencefalografija. Nenustato specifinių anomalijų. Paprastai difuzinis pagrindinio ritmo sulėtėjimas.
- Tomografija. MRT, MSCT ir CT smegenų nuskaitymas atskleidžia hidrocefaliją, generalizuota smegenų audinių atrofija, smegenų žievės plyšių išplitimas. Ypač sunkiai atrofuota smegenėlė.
- Kraujo tyrimas, skirtas antikūnams prieš pleiskanojimą. Jis atliekamas imunofermentiniu metodu (ELISA). Padidėjo antikūnų titras, bet ne tiek daug, kaip smegenų skystyje.
Pažymėkite raudonukės virusą iš biopsijos sukeltų smegenų audinių, kaip taisyklė, nepavyksta. Būtina diferencijuoti progresuojančią pancsefalito raudonukės etiologiją nuo kitų lėtų infekcijų, virusinis encefalitas, platinamas encefalomielitas. Diferencinė diagnostika atliekama su subakutiniu skleroziniu panencepalitu, būdingas normalus smegenų skysčio vaizdas, padidėjęs tymų antikūnų titras.
PCP gydymas
Specifinė terapija nėra išvystyta. Bandymai gydyti antivirusinius vaistus (amantadinas), medžiagų apykaitos medžiagų (inozinas) pasiteisino. Atliekamas simptominis gydymas (antikonvulsantai, antihypoksantai, dekongestantai), tačiau jis negali sustabdyti simptomų progresavimo.
Prognozė ir prevencija
Progresyvi raudonukės panencepalitas baigia mirtį. Ligos trukmė nuo simptomų pradžios neviršija 3 metų. Dėl veiksmingo gydymo stokos labai svarbu skirti raudonukės infekcijos prevenciją nėščioms moterims ir vaikams. Specifinė profilaktika atliekama skiepijant raudonukės vaikus, sulaukusius 1 metų amžiaus, o po to — 6 metus. 13 metų mergaitėms, kurios anksčiau nebuvo skiepytos ir neturėjo raudonukės, rekomenduojama gauti vieną vakciną. Nustatyta, kad moterys, planuojančios nėštumą, esant mažam titrui anti-apikalių antikūnų, skiepijamos pagal individualias indikacijas. Nėščioms moterims, kurioms gresia pavojus, reikia kontroliuoti specifinių antikūnų titrą kraujyje.