Pseudosiringomielitas akropatija
Pseudosiringomielitas akropatija – retos lėtinės sisteminės ligos, nežinomos etiologijos, kurių odos apraiškos yra dinstrofiniai pokyčiai. Paprastai veikia apatines galūnes. Kliniškai pasireiškia opų susidarymu ant kojų padų paviršiaus temperatūros jautrumo praradimo fone, hiperhidrozė, jie eina distrofija, ankilozuojančių sąnarių ir sužalojimų. Skausmas ir lytėjimo jautrumas išlieka. Liga diagnozuojama remiantis paciento istorija ir visišku klinikiniu bei laboratoriniu tyrimu. Užtepkite vazoaktyvius vaistus, paskirti vietos lėšas, naudoti hiperbarinį deguonį ir gilų radioterapiją, atlikti simpathectomy. Terapinių priemonių veiksmingumas mažas.
Pseudosiringomielitas akropatija
Pseudosiringomielitas akropatija – retas sisteminis patologinis procesas, kartu su galūnių odos formavimu atsiranda trofinių opų. Liga yra dviejų formų: paveldima šeimos patologija (Peron-Droke-Coulomb sindromas), pirmą kartą aprašyta 1942 m, ir įgijo ne šeimos patologiją (Biuro Barrier-Tom akropatija), pirmasis aprašymas buvo sudarytas 1953 m. Klinikiniu požiūriu, opinis šeimos ir ne šeimos akropatijos defektai vyksta vienodai.
Pseudosyringomyelitis acropathy turi ryškią lyčių spalvą, vyrai vyresni nei 40 metų. Liga pasireiškia bet kuriuo metų laiku, bet žiemą didėja, nėra endeminis. Duomenų apie dermatologinių ligų struktūrą nėra (tikriausiai – dėl patologijos retumo). Problemos skubumą lemia pseudosyringomielielinio akropatijos komplikacijos, kurie gerokai sumažina pacientų gyvenimo kokybę, aukštas diagnostikos klaidų dažnis, dėl sporadinio patologijos pobūdžio, taip pat galimybė transformuotis į odos plokščių ląstelių karcinomą su ilgai trunkančiu gydymu.
Priežastys ir klasifikacija
Šiuolaikinėje dermatologijoje yra pseudosyringomyelitic akropatijos padalijimas į du variantus. Yra:
- Įgimta šeimos forma – genodermatozė, kuriam būdingas visų rūšių kojų ir trofinių sutrikimų jautrumas, dėl nugaros ir šoninės stuburo dalies nugaros ir šoninės stuburo dalies išsivystymo.
- Įsigyta ne šeimos forma, pasireiškia apatinių galūnių odos trofinėmis opomis dėl lėtinės alkoholinės polineuropatijos fono.
Ligoninės šeimos ligos etiologija yra aiški – tai yra genodermatozė, paveldima recesyviniu ar dominuojančiu tipu ir derinama su kitomis įgimtomis anomalijomis. Gautos ligos formos vystymosi ir patogenezės priežastis nėra visiškai suprantama. Dauguma dermatologų, teikiant pirmenybę patologinio proceso vystymuisi į autonominės nervų sistemos ir lėtinės nervų ląstelių intoksikacijos pokyčius, apsvarstyti, kad odos proceso sukėlėjai šioje patologijoje yra išoriniai veiksniai (hipotermija, traumų, dėvėti nemalonius įtemptus batus) nuolatinių endogeninių priežasčių fone (toksiška kepenų liga, avitaminozė, medžiagų apykaitos procesų pažeidimas).
Plėtros mechanizmas pažeidžia odos trofizmą dėl alkoholinės polineuropatijos. Pacientams, kenčia nuo lėtinio alkoholizmo, dėl toksinio alkoholio poveikio nervų galūnėms, metaboliniai sutrikimai atsiranda periferinėje ir centrinėje nervų sistemoje, kuris sukelia autonominės nervų sistemos sutrikimus. Alkoholinė neuropatija sutrikdo periferinių nervų jutimo funkciją, dėl to pacientas pradeda jausti aplinkos temperatūrą, traumų, dėvėtos kojos iš nepatogių batų ir tonų. d.
Šis procesas padidina vitamino B1 trūkumą, sukelia patologinius virškinimo trakto pokyčius. Kadangi B1 yra antioksidantas, dalyvauja nervų impulsų perdavime, dėl to, kad jos mažos normos sukelia negrįžtamus trofinius pokyčius. Lygiagrečiai pacientams, dažnai turi neigiamą paveldą keliems fermentams, acetaldehidas kaupiasi – etanolio skilimo tarpinė, kuris galiausiai naikina nervų galus.
Simptomai
Su įgimtomis anomalijomis vyrauja deformacijos kaulų deformacijų pavidalu, sumažinti pėdų dydį ir stuburo defektus. Galima visceralinė patologija, kai nėra autonominių sutrikimų. Neurologiškai išsaugomas tik gilus jautrumas. Įgimtos ir įgytos patologijos odos ir kaulų apraiškos yra tapačios.
Psevdosiringomielitas, kuris nėra šeimos šeimos akropatija, prasideda iš abiejų kojų padėklų hiperkeratozės pažeidimų, esančių kojos kojose, esant hiperhidrozei. Hiperkeratozės dėmesys laikui bėgant tampa difuzinis, ant sveiko ir ligoninės odos sienos atsiranda rausvas ratlankis. Didėja kraujospūdis. Galinė kojelė niekada nedalyvavo procese. Pirštai atrodo «būgno lazdelės», nagai užima formą «žiūrėti akinius».
Dėl trofinių sutrikimų ir bakterijų pažeidimų, dėl per didelio prakaitavimo, ant padų yra suformuotos elipsės, neskausmingos, giliai mėlynos spalvos atspalvio opos su tankiais lygiais kraštais ir nekrotine dugnu. Pūlingas opų išsiskyrimas, su giliu įsiskverbimu į odą (į kaulą) – su kaulų sekvestra. Laikui bėgant pėdos edema susilieja su opa dėl simpatinės inervacijos pažeidimo, cianozė ir distalinių dalių osteolizė.
Kojos deformuotos, sąnarių judėjimas yra ribotas. Radialinis jautrumas sumažėja, Achilo refleksai išnyksta. Išlaikytas temperatūros ir skausmo jautrumas, sumažėja raumenų tonai. Tokiu būdu, formuojasi pseudosyringomielielinio akropatijos požymių triadas: spuogai, osteoporozė ir pėdų kaulų naikinimas, polineuropatija, iš dalies ar visiškai praradus temperatūros jautrumą.
Diagnostika
Klinikinę diagnozę atlieka dermatologas anamnezės pagrindu, būdingi pseudosyringomielielinio akropatijos simptomai, morfologinių tyrimų ir rentgeno duomenų rezultatai, kurio metu nustatomi progresyvūs artrito reiškiniai, «šliaužti» kaulai vieni kitiems, spazmai, lūžių ir pėdų kaulų naikinimo vietos. Histologiškai reikšmingas fibrozės išsivystymas simbetiškuose juosmens stuburo mazgeliuose ir nugaros nugaros nugaros smegenų anomalijos \ t.
Diferencijuoti pseudosyringomielito akropatiją su syringomyelia, nugaros nugara, diabetinė makroangiopatija ir polineuropatija, raupsai, endarteritas obliterans, akrosklerozinė sklerodermija ir nervinė amyotrofija.
Gydymas
Pacientus, sergančius pseudo-syringomielitu, reikia gydyti kartu, įtraukti ne tik dermatologą, bet ir neurologas, chirurgas, ortopedas, gastroenterologas, reabilitologas, fizioterapeutas ir radiologas. Deja, Šiuo metu nėra pakankamai veiksmingų gydymo metodų, patologinis procesas yra labai atsparus simptominiam gydymui. Ūminių paūmėjimų atveju nurodoma hospitalizacija, kai imobilizuojama pažeista galūnė.
Antihipertenziniai ir antibakteriniai vaistai yra naudojami pseudosyringomielito gydymo procese, ganglioblokai, simpatolitikai, endothelioprotectors, antioksidantai, vaistai kraujo mikrocirkuliacijai gerinti, adaptogenai, B vitaminai, A ir E. Novokaino paravertebrinio lumbosakralinio stuburo blokada, jei reikia – simpathectomy, sekvestracijos pašalinimas. Pažymėtas teigiamas hiperbarinio deguonies poveikio poveikis.
Vietos antiseptiniai tvarsčiai, anilino dažų ir priešuždegiminių tepalų tirpalai. Neuždengtos opos, turinčios pirštų distalinių falangų mutaciją, yra chirurginės amputacijos. Kompleksinės terapijos neveiksmingumas yra indikacija, kaip naudoti giliosios spinduliuotės terapiją juosmens simpatinių mazgų srityje. Daugeliui pacientų rekomenduojama naudoti ortopedinius batus.