Pustulinė psoriazė

Pustulinė psoriazė – sunkiausia eksudacinė retos psoriazės forma, gyvybei pavojingas pacientas. Būdingas hiperemija, kurių fone atsiranda bullous serous-pūlingi elementai, linkę jungtis, atverti, erozija, trapus džiovinimas ir antrinė infekcija. Diagnozė atliekama anamnezės pagrindu, klinikose, diagnostikos triada (stearinis dažymas, terminalo plėvelė, kraujavimas), Kebnerio simptomas, odos biopsija. Gydymas atliekamas pagal atskiras schemas.

• Pustulinės psoriazės priežastys
• Pustulinės psoriazės klasifikacija
• Pustulinės psoriazės simptomai ir diagnozė
• Pustulinės psoriazės gydymas ir prognozė

Pustulinė psoriazė

Pustulinė psoriazė – neinfekcinio alerginio dermatito tipas, netinkamas gydymas. Liga klasifikuojama kaip nepagydoma, yra sisteminis, atstovauja pirmojo tipo dermatozės, susijusios su sistemos HLA antigenais ir antra, nesusijusios su HLA antigenais – unikalus kiekvienam asmeniui leukocitų histocompatibilumo antigenams. Pagal statistiką, apie 3% dermatologiniai pacientai kenčia nuo pustulinės psoriazės. Patologinis procesas neturi lyties komponento, 16 metų ir vyresnių moterų, vyrai debiutavo po 22 metų. Pustinė psoriazė neturi ryškių rasinių ir sezoninių skirtumų, tačiau šalyse, kuriose yra karštas klimatas, ir tarp negridinių rasių atstovų, jis vyksta rečiau. Pirmą kartą «pūlinga psoriazė» 1909 m. apibūdino Vokietijos dermatologas Tsumbush. Temos aktualumą lemia mirties galimybė ir padidėjęs šios patologijos paplitimas.

Pustulinės psoriazės priežastys

Patologinis procesas yra nevienalytė. Tiksli pustulinės psoriazės priežastis nežinoma. Didelis jo vystymosi vaidmuo priklauso paveldėtam polinkiui, imuninių sutrikimų, virškinimo ir endokrininės sistemos, taip pat stresą, alerginis jautrinimas organizmui, odos infekcijos ir sužalojimai. B 60% patologinio proceso sukėlėjas yra neracionalus gydymas, kaip psoriazė, ligos. 40 m% pustulinė psoriazė atsiranda savaime, matomos gerovės fone.

Patologinio proceso vystymosi mechanizmas, ir kitame įgyvendinimo variante yra epidermio ląstelių normalaus veikimo sutrikimas. Kai patogeninio alergeno transderminis įsiskverbimas vyksta imuninis nepakankamumas ląstelių-humoraliniu lygiu. Atsižvelgiant į įgimtą lizosomų nestabilumą, lizosomų ląstelių membranos yra pažeistos, atsakas prasideda citokinų sintezė, uždegiminiai tarpininkai.

Lygiagrečiai aktyvuojamos antikūnų gaminančios T-ląstelės. Jie patenka į autoimunines reakcijas su savo epidermiu, didėja uždegimas ir proliferaciniai procesai. Ląstelių ciklas sutrumpinamas, sutrikdė epidermio ląstelių diferenciaciją. Hiperproliferacija agresyviai padidina uždegimą, epidermio ląstelės pradeda gaminti interleukiną, kuris kartu su aktyvuotais T-limfocitais skatina dar didesnį ląstelių pasiskirstymą. Taigi atsiranda pustulinės psoriazės chronizacija.

Patologijos raida akivaizdžios sveikatos fone aiškinama kaip organizmo medžiagų apykaitos procesų nesėkmė. Gali būti infekcijos, blogi įpročiai, stresą. Šiuo atveju atsiranda audinių homeostazės disbalansas, sukelia sutrikusią proliferacinę veiklą ir epidermio ląstelių diferenciaciją. Dėl metabolinių sutrikimų, Keilonai (vietinių baltymų imuniteto audinių hormonai) nustoja slopinti proliferaciją viršutiniuose odos sluoksniuose, kuriant disproporciją tarp antrinių pasiuntinių, cGMP kiekio didinimas (ciklinis guanozino monofosfatas – guanozino trifosfato darinys) ir mažėja – cAMP (ciklinis adenozino monofosfatas – ATP išvestinė priemonė). Dėl šios priežasties proliferaciniai procesai yra stimuliuojami dėl sutrikusi epidermio ląstelių diferenciacija. Vizualiai tai pasireiškia pustulų išvaizda.

Pustulinės psoriazės klasifikacija

Nėra vienodos pustulinės psoriazės klasifikacijos. Be to, visi šiuolaikiniai dermatologai išskiria keletą ligos raidos etapų: pradinis arba progresyvus (odos plitimas, linkę jungtis, teigiamas simptomas kebner), stacionarus (Pustule paskirstymas baigtas, yra pseudo-atrofinė galvos juosta – perėjimo prie regresijos ženklas, Kebnerio reiškinys yra neigiamas), gedimas, regresyvus (plokštės tampa vienodos, kūno spalva, be svarstyklių, tik raguotas diržas, židinys regresuoja su centrine dalimi).

Yra patologijos pasiskirstymas pagal sunkumą: lengvas (ribota žalos sritis, nėra intoksikacijos simptomų, uždegimas yra lengvas, subjektyvi būklė nėra pažeista), vidurkį (procesas veda į tendenciją plisti, simptomai pasireiškia prodroma, atsiradus agresyvumui, ryškus uždegimas), sunkus (bendras odos pažeidimas, išreiškiami intoksikacijos ir uždegimo simptomai, prisijungia prie antrinės infekcijos, progresuoja somatinė patologija, procesas tampa sisteminis, mirtis yra įmanoma). Dažniausias pustulinės psoriazės pasiskirstymas į dvi dideles grupes: apibendrintos ir vietinės formos.

Bendros formos (generalizuota pustulinė psoriazė) staiga atsiranda, tarp visiško matomumo arba jau egzistuojančių susijusių ligų fone (tinkama pustulinė psoriazė), užima daugiau nei 10% odos paviršius, būdingas eritemos su pustulėmis susidarymas kartu su niežuliu ir degančia oda. Daugelis autorių pateikė vieną pagrindinį bėrimo elementą (pustulos) Į bendrus dermatozės elementus įtraukti tris komponentus: Zumbus pustules, acrodermatitas allopo (tipinė forma) ir nėščių moterų pojūčiai. Tačiau dauguma modernių dermatologų mano, kad visi trys komponentai yra savarankiškos ligos, turinčios savo etiologijos ir vystymosi mechanizmą, ir vadinamos bendrosios dermatozės formos:

• Pustuleuse Tsumbusha, pasižymi ūminiu bėrimo pustulų su prodroma atsiradimu, niežulys ir odos deginimas.
• Vaistų sukeltos pustulos, dėl netinkamo gydymo įprastine psoriaze vulgaris.
• „Sneddon-Wilkinson“ subkornealo pustulos, būdingas bėrimas ant kamieno odos ir pustulų galūnių, kurių periferijoje yra hiperemija.
• Anuliniai pustuliai, lydimas pustulinių pažeidimų pagal žiedinės formos išcentrinės eritemos tipą ir vykstant be bendrosios būklės pažeidimų.
• Pustulazės generalizuota psoriasiforma, būdingas bėrimas skausmingais pustuliais, grupėms, įtrauktos į šią grupę dėl to, kad atsirado tapatumas, panašus į nėščių moterų herpetiforminį impetigą.
• Nepilnamečių pustulės, pasireiškia tik vaikams, sklandžiai teka, spontaniškai išsprendė.

Lokalizuotos formos užtrunka iki 10% odos paviršius, griežtai apibrėžtose vietose, srautas minkštesnis nei apibendrintas. Kai kurie autoriai linkę įtraukti Barbero palmių ir plantarų pustulus ir Allopo netipinę akrodermatito formą, tačiau dauguma dermatologijos specialistų išvardytų ligų tipus laiko atskirų nepriklausomų nosologijų veisle ir nurodo vietinę pustulinės psoriazės formą kaip šiuos variantus::

• Odos raukšlės – atsiranda pacientams, sergantiems endokrinine patologija, papules sudaro makeruotus židinius, į kuriuos įdėta kokosų infekcija.
• Pustulingas palmoplantaras – pustulos sudaro kojų ir dilbių pažeidimus.
• Andrews Pustular Bacteridum – dėl židinio infekcinių židinių poveikio, pustulos atsiranda savaime, nukentėjo delnai ir padai. Liga reiškia pustulinę psoriazę dėl identiško imuninio scenarijaus vystymosi mechanizmo.

Pustulinės psoriazės simptomai ir diagnozė

Pustulinis psoriazinis procesas būdingas visoms klinikinėms apraiškoms, būdingas niežulys, šiek tiek aukščiau virš aplinkinės odos, su seroziniu pūlingu bulla, plinta, sugrupuoti, sujungti. Šiek tiek vėliau pustuliniai židiniai pradeda nulupti, skalės yra atskirtos, atskleisti erozinį paviršių, limfmazgiai dalyvauja patologiniame procese, nagai, sąnarius. Lokalizacija atitinka pustulinės psoriazės formą. Sunkiais atvejais sutrikdyta paciento sveikata, patologija, apsinuodijimo simptomai padidėja iki mirtinų pasekmių.

Klinikinę diagnozę atlieka dermatologas, remdamasis anamneze, apraiškas, diagnostikos triada (stearinis simptomas, terminalo plėvelė su atsiradusiu krauju «rasos lašai»), visiškas klinikinis ir laboratorinis tyrimas, įskaitant reumatoidinio faktoriaus kraujo tyrimą ir ŽIV antikūnus, histologija, sėklų sterilumas, rentgeno artritu. Diferencinė diagnostika, atliekama su papuliniu sifilidu, seborėjos apraiškas, raudonas butas atimame, parapsozė, atopinis dermatitas.

Pustulinės psoriazės gydymas ir prognozė

Patologinis procesas sustabdomas prižiūrint dermatologui pagal individualią schemą kiekvienam pacientui. Pradėkite nuo išorinio pustulinės psoriazės gydymo, Gydymo tikslas yra sušvelninti ir išvalyti odą. Lygiagrečiai pataisoma patologinė patologija, sujungti raminamuosius, antihistamininiai vaistai, vitaminų terapija. Proceso apibendrinimas reikalauja hospitalizavimo ir sisteminių vaistų naudojimo ir injekcijos. Geras poveikis suteikia UFO, PUVA terapija psoriazei, Rentgeno spinduliai, krioterapija.

Kaip prevencinė priemonė, būtina imtis tolesnės priežiūros, jei reikia, prevenciniu gydymu, sanatorija ir kurorto reabilitacija, dietos terapija. Laiku tinkamas gydymas, prognozė yra santykinai palanki, kai gydymo nėra, kai kuriais atvejais galima mirti.