Inkstų papiliarinė nekrozė

Inkstų papiliarinė nekrozė — inkstų papilės sunaikinimas, dėl išemijos malpighijos piramidžių. Išreikštas inkstų kolikų epizodais, nugaros skausmas, hematurija, nekrotinės papilės išsiskyrimas. Diagnozuota pagal bendrą ir bakteriologinę šlapimo analizę, ekskrecijos urografija, ureteropireloskopija. Gydymui skiriamas gydymas antibiotikais, periferinių vazodilatatorių, antikoaguliantai, antitrombocitiniai preparatai, membranos stabilizatoriai, antioksidantai, hemostatikai, venotonikai. Jei reikia, atlikite šlapimtakio kateterizavimą ir stentavimą, dubens, inkstų dekapsulacija, nefrostomija, dalinė ir bendra nefrektomija.

• Kepenų inkstų nekrozės priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Simptomai inkstų papilės nekrozei
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Kepenų inkstų nekrozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Inkstų papiliarinė nekrozė

1877 m. Šią ligą pirmą kartą apibūdino vokiečių terapeutas ir patologas Nikolaus Friedreich. Papiliarinė inkstų nekrozė (nekrotizuojantis papilitas, papilės nekrozė), pagal įvairius šaltinius, diagnozuota 0,3-1% pacientų urologijos ir nefrologijos ligoninėse. Pacientams, sergantiems pielonefritu, patologijos paplitimas pasiekia 3%. Moterys du kartus didesnė nei vyrai. Pusėje atvejų papilinė nekrozė atsiranda 30-40 metų amžiaus. 75% Necrotizuojantys papilitai sergantiems pacientams atsiranda chroniškai, palaipsniui plečiant inkstų funkcijos sutrikimą. 58% uždegiminio-destruktyvaus proceso atvejai yra dvišaliai. Remiantis stebėjimo rezultatais, pirštinių viršutinės dalies išeminis sunaikinimas yra susijęs su cukriniu diabetu ir pjautuvinių ląstelių anemija, tačiau pastaraisiais metais vis dažniau susidūrė su kitomis patologinėmis sąlygomis.

Kepenų inkstų nekrozės priežastys

Nekrotizuojantis papilitas yra polietiologinė liga, besivystančių prieš kitas patologines ligas arba gaunant nefrotoksines medžiagas. Nekrozės atsiradimo prielaidos laikomos meduliarinės medžiagos anatominės struktūros ypatybėmis – inkstų papilės hipoksija prisideda prie santykinai prastos anatominės struktūros kraujagyslių susikaupimo ir didelio osmotinio slėgio šioje srityje. Urologijos ir nefrologijos srities specialistai rado keletą priežasčių grupių, sukelia papiliarinį sunaikinimą:

• Kraujo pasiūla į smegenis. Pacientams, sergantiems ateroskleroze, kraujagyslių sienelių pokyčiams pastebėtas nepakankamas kraujo tekėjimas į papiliarinį aparatą, cukrinis diabetas, vaskulitas. Papiliarinių struktūrų išemija sukelia ligas, inkstų mikrobangų trombozė, dažniausiai nekrotizuojantį papilitą komplikuoja pjautuvo ląstelių anemija, rečiau — koagulopatija, DIC ir kitos hiperkoaguliacinės būsenos.
• Intralokalinio spaudimo padidėjimas. Su šlapimo takų obstrukcija sutrikęs šlapimo išsiskyrimas į dubens sistemą. Besivystančios pirelenalinės refliuksas prisideda prie inkstų papilės sėjimo į bakterijas, kurios yra šlapime, ir uždegiminio atsako pradžia. Daugeliu atvejų dubens hipertenzija susidaro užtvindant šlapimtakį akmeniu, navikas, atsitiktinis ligavimas operacijos metu, ureterovagininės fistulės buvimas.
• Pūlingos inkstų ligos. Inkstų piramidės viršūnių antrinis uždegimas apsunkina sunkių pūlingų-destruktyvių procesų eigą. Masinis infekcinių patogenų dauginimas, išskiria proteolitinius eksotoksinus, skatina pūlingų infiltratų susidarymą ir inkstų parenchimos lydymą, dalyvavimas sunaikinimo procese. Papeliarinė nekrozė gali atsirasti dėl pielonefrito fono, apostematinis nefritas, pyonefrozė, inkstų karbuncle, abscesas.
• Analgetinė nefropatija. Ilgalaikis nekontroliuojamas kai kurių OTC analgetikų ir antipiretinių vaistų vartojimas sumažina meduliarinį kraujo tekėjimą, kortikos ir meduliarinės perfuzijos. Sunkiausiais atvejais, atsižvelgiant į ryškius tiesioginių kraujagyslių pokyčius, maitinti spenelius, atsiranda šiurkštus išeminis sunaikinimas. NVNU taip pat turi tiesioginį toksišką poveikį inkstų smegenų medžiagai, tai pablogina papiliarinius nekrotinius procesus.

Patogenezė

Yra trys pagrindiniai inkstų papilinės nekrozės patogenetiniai mechanizmai — angiopatinis, vazokompresinis, užkrečiama, kurios dažnai derinamos tarpusavyje, dėl to atsiranda išeminis infarktas, kurio vėlesnė pūlinga susiliejusi ir atmetama nekrotinė masė. Papiliarinių arterijų gleivinės sumažėjimas dėl intimalinio tankinimo, sienų sandarikliai, pūslių židinių ar šlapimo suspaudimas su infiltracija, pilnas jų liumenų užsikimšimas kraujo krešuliais prisideda prie išemijos ir audinių naikinimo. Padėtį pablogina laivų skersmens sumažėjimas, kraujo tiekimo speneliai, į viršų, padidina gaunamo kraujo klampumą.

Papildomas veiksnys, stiprinti išeminius procesus šlapimo organų obstrukcijai, tapti riebalinio audinio uždegimu ir venine hiperemija, šlapimas prasiskverbia. Išeminė papilė gali būti visiškai ar iš dalies sunaikinta, pažeisdama tam tikras centro ar periferijos dalis. Sunkiais atvejais visa Malpighi piramidė nekrotizuojama, su daugkartiniu lokalizavimu — ištisą sluoksnį paveikto inksto. Jungiantis prie infekcijos, nekrozinį procesą komplikuoja uždegiminis atsakas.

Klasifikacija

Papiliarinės nekrozės formų sisteminimas atsižvelgia į ligos mechanizmą ir dinamiką, klinikinių simptomų sunkumas. Urologai ir nefrologai išskiria pirminį nekrotizuojančią papilitą, atsiranda dėl kraujotakos sutrikimų, kuriuose nėra ankstesnių infekcinių ir uždegiminių ligų, ir antrinės, sukelia smegenų išemija su uždegiminiais skleroziniais pokyčiais parenchimoje ir inkstų sinusoje. Pradiniame pažeidime papilė kalba apie papiliarinę sunaikinimo formą, pradinio židinio infarkto susidarymo vidinėje smegenų srityje, vėliau dalyvaujant Malpighian piramidės viršūnėms — apie meduliarą. Atsižvelgiant į srauto charakteristikas:

• Ūminė papiliarinė nekrozė. Liga turi audringą klinikinį vaizdą, stiprus apsinuodijimas, dviprasmiška prognozė. Ūminė srovė labiau būdinga papilitams, sudėtingas pielonefritas, kitos pūlingos nefrologinės ligos, inkstų akmenligė.
• Lėtinė papilinė nekrozė. Simptomai paprastai būna lengvi, nėra konkretūs. Galimas atsinaujinimo kursas. Dažnai su angiopatija aptinkamas lėtinis papilitas, pjautuvo ląstelių anemija ir diagnozuojama tik kruopščiai ištyrus pacientą.

Simptomai inkstų papilės nekrozei

Klinikinį ligos vaizdą apibūdina įvairūs simptomai, dauguma jų yra nespecifiniai. Dažnai su papiline nekroze atsiranda inkstų kolikos, atsirandančios dėl nekrotinės papilės atskyrimo, gali būti pykinimas, vemti, atidėtas išmatos. Tipiški nuolatiniai skausmai juosmens srityje, šlapimo kraujo išskyrimas. Pacientai turi skirtingo sunkumo apsinuodijimo sindromą: karščiavimas ar karščiavimas, šaltkrėtis, galvos skausmas, per didelis prakaitavimas, silpnumas. Patocitinis nekrozinio papilito požymis, aptinkama tik ankstyvoje ligos stadijoje, — mirusio inkstų parenchimos šlapimo išsiskyrimas pilkų masių pavidalu su kalkių druskomis. Lėtiniu būdu laboratoriniai simptomai gali vyrauti, kai klinikiniai simptomai yra nedideli arba jų nėra.

Komplikacijos

Bakterinės infekcijos atveju pasireiškia apostematinis pyelonefritas, pasireiškia mažų opų susidarymas inkstų žievės sluoksnyje. Platus pažeidimas atskleidžia klinikinį ūminio inkstų nepakankamumo vaizdą – oligūrija ar anurija, padidėjęs karbamidas ir kreatinino koncentracija plazmoje, sąmonės sutrikimas dėl azotemijos. Lėtinis nekrotizuojantis papilitas dažnai sukelia CRF, kuri yra sudėtinga dėl dekompensuotos metabolinės acidozės ir daugiaorganizmo gedimo. 40 m% pacientams diagnozuota inkstų liga, kuriai būdinga didelė koralų akmenų susidarymo rizika. Masyvi papilinė nekrozė dažnai lydi didelį kraujavimą, kurie yra pavojingi paciento gyvybei ir reikalauja skubios pagalbos.

Diagnostika

Dėl klinikinio vaizdo polimorfizmo ir patognominių požymių nebuvimo ankstyvosiose ligos stadijose dažnai sunku diagnozuoti. Sunkumai diagnozuojant taip pat atsiranda dėl latentinio inkstų papilinės nekrozės atsiradimo kitos šlapimo sistemos patologijos fone (pielonefritas, inkstų akmenligė). Tyrimo planas pacientams, kuriems įtariamas nekrotizuojantis papilitas, apima šiuos laboratorinius ir instrumentinius metodus:

• Šlapimo analizė. Papiliarinei nekrozei būdinga mikro- ir bruto hematurija, leukociturija, bakteriurija, Sternheimer-Malbin ląstelių atsiradimas. Vėlesniuose etapuose nekrotinės masės yra pailgos arba trikampio formos pilkųjų audinių gabalų pavidalu. Metodas papildomas bakteriologiniu šlapimo tyrimu, nustatant floros jautrumą.
• Ekskrecijos urografija. Urogramose matome neryškias fornikso zonas, nedideli sluoksnių šešėliai, žiedinis šešėlis inkstų dubens liumenyje, forniko-medulinė fistulė. Visiškai atmetus papilę ant radiografo, nustatomas užpildymo defektas. Būdingas bendras nekrozės požymis – kontrastas patenka į inkstų parenchimą (simptomas «ugnies liepsna»).
• Ureteropieloskopija. Tyrimui naudojant lanksčią endoskopą, kuri yra skiriama retrogradai (per šlaplę) arba antegrade (per pilvo sieną), tai leidžia įvertinti šlapimtakių ir inkstų dubens sistemos būklę. Kai papilitas pastebėjo daugkartinį inkstų papilės naikinimą, kuri dažnai lydi kraujavimą iš forninės zonos.

Bakterinio uždegimo požymiai nustatomi atliekant klinikinį kraujo tyrimą dėl papiliarinės inkstų nekrozės: neutrofilinė leukocitozė, padaugėjusi stuburo ląstelių skaičius, ESR padidėjimas. Išsamus šlapimo sistemos, inkstų ir kitų retroperitoninės erdvės organų ultragarso ir CT įvertinimas. Šie metodai yra mažiau informatyvūs diagnozuojant inkstų papilės nekrozę, bet leidžia nustatyti susijusias patologines sąlygas — šlapimtakis, pielonefritas.

Necrotinės papilito diferencinė diagnostika atliekama su ūminiu ir lėtiniu pielonefritu, inkstų tuberkuliozė, inkstų akmenligė, vystymosi sutrikimai (meduliarinė hipoplazija, inkstų displazija, tubulomedullary dilatacija), hidronefrozė, inkstų refliukso, piktybiniai navikai. Be urologo ar nefrologo stebėjimo, pacientui gali tekti pasikonsultuoti su onkologu, infekcinių ligų specialistas, endokrinologas, hematologas.

Kepenų inkstų nekrozės gydymas

Medicininės taktikos pasirinkimą lemia nekrozinio papilito eigos ir savybių priežastys. Jei įmanoma, gydymas turi būti etiopatogeninis, pirminės korekcijos sutrikimas, kurį sukelia papiliarinė nekrozė, normalios inkstų parenchimos hemoperfuzijos atkūrimas, kovoti su uroinfekcija. Ūminiu atveju simptomų palengvinimas yra svarbus — inkstų kolikas, dubens ir ureterio nekrotinių masių užsikimšimas, kraujavimas iš pažeistų papilių. Kombinuotas gydymas ūminiu papiliariniu inkstų nekroze suteikia standartinę pagrindinės ligos gydymo schemą, prieš tai išsivystė papilitas, kartu su tokiais vaistais ir invaziniais metodais, kaip:

• Antibakteriniai vaistai. Jei įmanoma, skiriamas antibiotikų gydymas, atsižvelgiant į patogeno jautrumą, uždegiminis procesas. Efektyviausias yra naudoti uroanteptikus be nefrotoksinio poveikio — fluorochinolonai, nitrofuranai, cefalosporinai, fosfomicinas, makrolidą, nalidiksinių ir pimemidinovio rūgščių dariniai.
• Priemonės, skirtos pagerinti inkstų hemodinamiką. Renkantis vaistus, atkreipkite dėmesį į išemijos priežastis. Rekomenduojama naudoti periferinius vazodilatatorius, kurie prireikus papildo tiesioginius antikoaguliantus, antitrombocitiniai preparatai. Pagalbiniai preparatai yra antioksidantai ir membranos stabilizatoriai, stiprinti papiliarinių struktūrų išeminį atsparumą.
• Hemostatinis gydymas. Klinikiniame paveiksle pasireiškia sunkios ir masinės hematurijos požymiai. Paprastai naudojama šviežiai užšaldyta arba antihemofilinė plazma, aminokaprono rūgšties preparatai, fibrinolizės inhibitoriai, etamzilat analogai. Papiliarinės nekrozės atveju hemostatinių preparatų vartojimas yra ribotas, sukelia trombozė.
• Nekrotinis masės šalinimas. Jei atmestas papilės audinys sukelia inkstų dubens ir šlapimtakio užsikimšimą, jų kateterizacija. Vėlesnis šlapimtakio stentavimas gali sumažinti dubens hipertenziją ir užtikrinti normalų šlapimo perėjimą. Necrotinės masės taip pat gali būti pašalintos ureteroskopijos metu, retrogradinė arba perkutaninė nefroskopija (pireloskopija).

Su vis didėjančiais simptomais dėl nuolatinės konservatyvios terapijos fono, terapiškai atsparaus ūminio pielonefrito atsiradimas, trunka ilgiau nei 2-3 dienas, chirurginis gydymas yra rekomenduojamas sunkiai hematurijai. Dvišaliu nekrotiniu būdu pirmenybė teikiama organų taupymui — nefrostomija, inkstų dekapsulacija, dalinė nefrektomija (rezekcija) pašalinti kraujavimo papiliarines struktūras. Radikalinė nefrektomija atliekama tik su vienašališku papilitu ir visiškai negrįžtama meduliarinio sluoksnio nekrozė ir pakankamas kontralaterinės inkstų funkcionalumas.

Lėtinės papilinės nekrozės gydymas apima ilgalaikį kombinuotą gydymą antibiotikais su plačiu spektro uroseptiniais antibiotikais, nitrofuranai, sulfonamidai. Antimikrobiniai preparatai naudojami 4-6 mėnesius 8-14 dienų kursams su pertraukomis, rekomenduojama skirti vaistus iš mažiausiai dviejų skirtingų grupių, atsižvelgiant į duomenis apie mikrofloros jautrumą. Gydymas papildomas periferinių vazodilatatorių vartojimu, antikoaguliantai, veno-toninių agentų iš rhoosidų grupės.

Prognozė ir prevencija

Ankstyvos diagnozės ir patogenetinės terapijos metu epitelio regeneracija yra įmanoma, atkuriant visas inkstų funkcijas. Inkstų papilės nekrozės prognozė yra santykinai palanki. Naudojant šiuolaikinius antibakterinius vaistus, nuo 50% sumažėjo ūminio nekrotinio papilito letalumas% iki 10%. Papiliarinės nekrozės prevencija yra savalaikis šlapimo sistemos infekcinių procesų gydymas, inkstų akmenligė, sisteminis vaskulitas, toksinis inkstų pažeidimas, tinkamas NVNU paskyrimas. Svarbi sąsaja nuo ligų prevencijos — pacientų, kuriems gresia pavojus, stebėjimas atidžiai kontroliuojant diabetą, pjautuvo ląstelių anemija.