Generalizuota pustulinė psoriazė

Generalizuota pustulinė psoriazė – retas sunkios psoriazės tipas su eksudatyvinėmis-proliferacinėmis procedūromis dermoje, keitimas remisijos ir atkryčio. Klinikiškai pasireiškia eritema, prieš kurį išsiskiria lizdinės plokštelės, galų gale paversti mažais ryškiai rožiniais pustuliais. Bėrimai neturi pirmenybės lokalizacijai, sujungti vienas su kitu, regresija, atverti, pleiskanojimas, paveiktos odos infiltracija. Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai — psoriazės triados buvimas: stearino dėmių reiškinys, terminalo filmas, kraujavimas lašeliu. Gydymas siekia sušvelninti uždegimą ir slopinti proliferaciją.

• Generalizuotos pustulinės psoriazės priežastys
• Generalizuotos pustulinės psoriazės simptomai
• Generalizuotos pustulinės psoriazės diagnozė
• Generalizuotos pustulinės psoriazės gydymas

Generalizuota pustulinė psoriazė

Generalizuota pustulinė psoriazė (Tsumbušo liga) – lėtinis, pasikartojantis imuninės sistemos stiprus dermatozė, pavojingas žmogaus gyvybei. Skirtingai nuo vulgarios psoriazės, apie 3% visos odos ligos, pustulinė psoriazė nėra plačiai paplitusi. Jis neturi lyties spalvos, gali debiutuoti bet kuriame amžiuje, bet daugiausia vyksta brendimo metu. Ne endemiškas, pustulinė psoriazė labai dažnai pasitaiko vietovėse, kur valgyti «riebalingas» produktai sukelia lipidų metabolizmo sutrikimus (aterogeninis maisto profilis).

Pirmasis paminėjimas psoriaze po pavadinimu «raupsai», «psora», «kerpės» jau yra Hipokrato raštuose. Psoriazės veislės apibūdino A. Celsus, R. Vilanas, D.Wilsonas, tačiau sujungė jas į vieną. Simbolis 1841 m. Pustulinę psoriazę pirmą kartą aprašė Austrijos dermatologas Tsumbushas 1910 m, nurodydamas savo vardą šiai dermatozei. 1917 m. Pagal cistinės psoriazės išvaizdą tokį patologiją apibūdino vokiečių gydytojas A. Kismayer, mūsų šalyje 1965 m — Profesorius L.H. Maschilleson. Generalizuotos pustulinės psoriazės skubumas yra susijęs su mirties galimybe.

Generalizuotos pustulinės psoriazės priežastys

Nėra vieningo nuomonės apie ligos priežastį ir raidą. Žinomas, kad apibendrinta pustulinė psoriazė 60 metų% atvejai pasireiškia pacientams, jau serga psoriaze vulgaris, 40 val% — vystosi «spontaniškai», tarp visiškos gerovės. Jei ligos priežastis pirmuoju atveju yra beveik aiški – tai yra nepakankamas vulginės psoriazės gydymas «brutali jėga» citostatikų dozavimas ir vartojimo trukmė, kortikosteroidai, vietiniai preparatai, sukelia savotišką alerginį kontaktinį dermatitą, tada su «spontaniškas» patologijos raida yra daug sudėtingesnė. Šio ligos debiuto priežastis nežinoma.

Kūrimo mechanizmas iki tol nebuvo tiriamas. Šiuo metu dvi teorijos laikomos pagrindinėmis dermatologe: imuninė ir keičiama. Šiuolaikiniai mokslininkai tiki, kad labiausiai tikėtinas imuninis mechanizmas generuojamai apibūdintai pustulinei psoriazei su ryškiu genetiniu akcentu. Trigeris yra ekso-endogeninis «provokatoriai» (genetinė polinkis, stresas, alkoholis, infekcija, vaistas, odos pažeidimas). Imunitetas neveikia ląstelinio-humorinio lygio. Imūninių kompleksų santykis yra sutrikęs periferiniame kraujyje, T ir B limfocitai, kuris veda prie odos jautrinimo, antigeno antikūno reakcijos raida. Tuo pat metu pradeda veikti antigeno vaidmuo, įskaitant, pačios epidermio ląstelės. Lygiagrečiai ląstelių reguliavimas nutrūksta, sukelia sveikos odos hiperproliferaciją. Agresyvus keratinocitų elgesys prisideda prie uždegimo vystymosi dermoje, nauja T limfocitų aktyvacija, verčia juos vėl veikti kaip uždegiminiai tarpininkai, platinti. Tai sukuria užburtą ratą, apibrėžiant lėtinį dermatozės eigą.

Apibendrintos pustulinės psoriazės patogenezės mainų teorijos pagrindas yra dislipidemija: žemas HDL (didelio tankio lipoproteinas), aukštas — bendras cholesterolio kiekis, trigliceridai (Tg), oksiduoti modifikuoti lipidai, LDL (mažo tankio lipoproteinų). Tuo pačiu metu, odos ląstelės pradeda sekreciją specialių baltymų – citokinai. Fermentiniai procesai yra stiprinami odoje, epidermocitų vystymosi ciklas pagreitėja, aktyvuojamas hiperkeratozės susidarymas. Teigiamai vertina keitimo teorija, kad su apibendrinta pustulinės psoriaze pasireiškia metabolinis sindromas, įskaitant pagrindinę sudedamąją dalį — dislipidemiją.

Apibendrintos pustulinės psoriazės klasifikacija

Nėra bendro sutarimo dėl apibendrintos pustulinės psoriazės klasifikavimo. Kai kurie autoriai interpretuoja šį dermatozę, kaip konstruktorius, sudaryta iš 3 komponentų: pustulinė psoriazė tzumbusha, apibendrintas akrodermatitas allopo, herpetiminio impetigo. Tačiau akrodermatitas yra alopas, veikiančios tik galūnes, ir herpertiforminis impetigas, nėščioms moterims, iš esmės, yra nepriklausomi nosos vienetai. Todėl, mūsų nuomone, Tsumbušo liga gali būti klasifikuojama tik kaip stadijos procesą. Tuo pačiu metu išskiriami tokie ligos etapai:

• progresavimo stadija – uždegiminio proceso raida, kartu su pirminių elementų nusėdimu, niežulys, lupimasis;
• stacionarus etapas – jokio klinikinio vaizdo pasikeitimo nėra;
• regresijos etapas – galutinis odos procesas su pirminių elementų regresija, pradedant nuo centro, su depigmentacijos rezultatais.

Generalizuotos pustulinės psoriazės simptomai

Ūminis pasireiškimas būdingas apibendrintai pustulinei psoriazei: aukšta temperatūra, karščiavimas, šaltkrėtis, staigus ryškios hiperemijos atsiradimas bet kurioje odos vietoje. Eritematinis pleistras yra šilčiau liestis, kartu su odos deginimo pojūčiu. Pirminiai uždegiminio proceso elementai beveik iš karto atsiranda dėl eritemos – maži burbuliukai, pilnas skaidraus turinio, kurie greitai tampa debesuota, transformuojasi į pustules. Bėrimo elementai pradeda susimaišyti su psoriaziniu uždegimu, kur pustules atsidaro, išdžiūti, formos žvynuotos kirmėlės ant elementų paviršiaus, pradėti nulupti. Projiniai linkę į periferinį augimą, kaip parodė šviesus uždegiminis vėžys, beviltiška, aplink perimetrą.

Taigi etapas tęsiasi «nokinimas», ligos progresavimas. Kai ateina santykinė ramybė. Uždegimas liejasi iš plokštelių, Nėra naujų elementų, odos infiltracija, gausiai dribsnių. Tai yra – stacionarus etapas. Pagaliau, regresijos etapas, kai eritema ir infiltracija žymiai sumažėja, lupimas sustoja, plokštės pradeda išspręsti iš centro, ant periferijos yra pseudoatrofinis diržas. Regreso rezultatas — depigmentacija.

Su apibendrinta pustulinės psoriazės forma, nagai yra paveikti. Jie susiteria, tapti nuobodu geltonu, nyksta, suskaidyti. Prie nagų plokštelės atsiranda nedideli įspūdžiai, nagai tampa kaip adata perforuota plokštelė, antgalis. Požeminė erdvė veikia pustules, didelis kaip pinhead, vizualiai šis procesas primena aliejaus dėmę. Dažnai pasitaiko deformacijos (onichogryfozė), «tirpsta» nagų lėkštė (onicholizė). Turi įtakos plaukuota galvos odos dalis «bendri motyvai», plaukai nesikeičia, nepadarykite.

Nuo sunkumo, patologinio proceso paplitimo greitis priklauso nuo apibendrintos pustulinės psoriazės sunkumo, kurio galutinis rezultatas gali būti mirtinas. Šiuo atžvilgiu labai svarbu nuspėti patologiją, naudojant PASI – specialusis indeksas, apskaičiuojamas taškais (72 iš viso) atsižvelgiant į paveikto odos paviršiaus plotą, hiperemijos laipsnis, infiltracija, lupimasis. Sunkios formos yra vertinamos 50 ar daugiau taškų.

Generalizuotos pustulinės psoriazės diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis konkrečia klinikinių simptomų triadu, kuris gali būti gaunamas dėl atskirų plokštelių elementų bendro proceso: Stearino dėmelis, nulupęs skales ant plokštelės paviršiaus, Terminalinė plėvelė nuotolinėse svarstyklėse, su kuria susiduria lašinamas kraujavimas. Apsvarstykite simptomus «antgalis» nagų lėkštės, «aliejaus dėmelis» žemės gelmių erdvėje; naujų elementų atsiradimas vietose, kuriose pažeidžiamas odos vientisumas dėl trinties ar sužalojimo (Kebnero simptomas). Diferencijuojama apibendrinta pustulinė psoriazė su seborėja, raudonas butas, kurį mes atimame, rožinis atimti giber, neurodermitas, parapsoriazė, toksikoderma.

Generalizuotos pustulinės psoriazės gydymas

Tsumbušo ligos terapija užima daug laiko, kantrybė, atkaklumas. Būtina atlikti simptomus, priešuždegiminis gydymas, slopinti platinimą, atsižvelgiant į proceso sunkumą ir mastą. 50 taškų formos (ir dar daugiau) gydomi visam laikui, pasirenkant pacientus individualų gydymo kursą. Retinoidai yra gydomi, imunosupresantai (ciklosporinas), citostatika (metotreksatas), hepatoprotektoriai, fosfodiesterazės inhibitoriai (vinpocetinas). Rodoma plazmaferezė, hemosorbcija, selektyvi fototerapija. Sustabdyti procesą visiškai neįmanoma, bet ilgas atstatymas yra įmanomas.

Formuose, kuriuose vertinama mažiau kaip 50 taškų, gydomi ambulatoriškai. Taikyti retinoidus, vitaminų terapija (D, Su, E), antihistamininiai vaistai (Clemastinas), raminamieji, PUVA psoriazės terapija, Gemodez, UFO. Išoriškai pritaikyti keratolytikai, hormoninis tepalas. Parodyta klimatoterapija: Matsesta, Naftalanas, Negyvoji jūra. Prognozė yra gana nepalanki, atsižvelgiant į mirties galimybę.