Schilder leucoencephalitis

Schilder leucoencephalitis — degeneracinių demielinizuojančių smegenų pažeidimų, kartu su didelių ar susiliejančių demielinizacijos zonų formavimu. Jis turi nuolat progresuojančią kursą, kuriame yra nespecifinis ir polimorfinis klinikinis vaizdas, gali apimti psichikos sutrikimus, piramidiniai ir ekstrapiramidiniai sindromai, pažinimo deficitas, kaukolės nervų pažeidimas, episindromas. Schilder leukoencefalitą diagnozuoja klinikiniai kriterijai ir MRT rezultatai po kitos patologijos su panašiomis apraiškomis. Gydymą atlieka gliukokortikosteroidai, antikonvulsantai, raumenų relaksantai ir psichotropiniai vaistai. Tačiau gydymas yra neveiksmingas.

• Schilderio leukoencefalito priežastys
• Schilder leukoencefalito simptomai
• Schilderio leukoencefalito diagnozė
• Schildero leukoencefalito gydymas ir prognozė

Schilder leucoencephalitis

1912 m. Schilder leucoencefalitas pirmą kartą buvo laikomas nepriklausoma nosologija. psichoneurologas, kurio vardas yra tvirtai nustatytas ligos pavadinime, nors pats autorius paskyrė jo apibūdintą patologiją kaip «periaksinis difuzinis leukoencefalitas». Vėliau įvairūs mokslininkai pristatė kitų leukoencefalito klinikinių formų aprašymus: 1941 m. — hemoraginis leukoencefalitas, 1945 m. — subakutinis sklerozuojantis leukoencefalitas. Kadangi pagrindinis ligos substratas yra difuzinės baltos medžiagos zonos, Schilder leukoencefalitas yra įtrauktas į demielinizuojančių ligų grupę.

Svarbus Schilder ligos pasireiškimo amžius tebėra prieštaringas klausimas. Neurologijos srities užsienio ekspertai laiko būdingą debiutą nuo 7 iki 12 metų amžiaus, kai kurie autoriai siūlo priskirti šią ligą vaikų išsėtinės sklerozės formai. Vidaus neurologų stebėjimai, priešais, nurodyti vienodą žalą įvairaus amžiaus asmenims.

Schilderio leukoencefalito priežastys

Tiriamas Schilder ligos etiopatogenezė. Iš ligos pavadinimo galima matyti, kas iš pradžių buvo numanoma smegenų pažeidimų uždegiminė etiologija, t. e. encefalitas. Daroma prielaida, kad ligos virusinė teorija pasireiškia lėtomis infekcijomis. Tymų vaidmuo aptariamas tarp galimų infekcinių medžiagų, herpeso infekcija, myxovirus, kuris, yra įmanoma, sukelti autoimuninio smegenų uždegimo procesą. Tačiau nesėkmingi bandymai izoliuoti patogeną sukėlė skirtingą etiopatogenetinę teoriją. Pastarasis reiškia sąsają tarp Schilderio leukoencefalito ir reguliuojamų lipidų apykaitos mechanizmų, kuri sukelia ligą arčiau paveldimos leukodistrofijos.

Morfologiniai pokyčiai susideda iš reikšmingų demielinizacijos zonų susidarymo pusrutulių baltojoje smegenų medžiagoje, turėti aštrių, aštrių kontūrų ir dažnai asimetriškai. Kai kuriais atvejais tokie židiniai susidaro smegenų ir smegenų kamiene. Pacientams, sergantiems brendimu ir suaugusiaisiais, aprašyti atvejai, kai kartu su didelės demielinacijos sritimis stebimos apvalios plokštelės, panašus į išsėtinės sklerozės plokšteles.

Schilder leukoencefalito simptomai

Liga pasižymi nespecifinių ir polimorfinių simptomų buvimu. Gali pasireikšti palaipsniui vystantis psichikos sutrikimas: nuotaikos labilumas, apatija, elgesio pažeidimas, haliucinacinio sindromo susijaudinimo epizodai. Intelektinis nuosmukis progresuoja iki demencijos. Pastebėta Agrafiya, akculija, alexija, agnozija, apraxija. Dėl galvos nervų demielinizacijos atsiranda regos neuritas, ophthalmoplegia, klausos praradimas, sumažėjęs regėjimas, svogūnų sutrikimai. Su smegenų pralaimėjimu pasirodo smegenėlių ataksija, giedojo kalbą, tyčinis drebulys. Veido žievės pažeidimas sukelia hemianopiją, žievės amaurozė. Galimi ekstrapiramidiniai sutrikimai hiperkinezės pavidalu, sukimo distonija ir t. n. Piramidiniai sutrikimai paprastai pastebimi vėlyvose leukoencefalito ligos stadijose, \ t, Hemi ir tetraparesis. Dažnai yra konvulsinis sindromas (pagal Džeksono epilepsijos tipą arba su apibendrintomis epifrikomis), būdingas specifinio EEG modelio nebuvimas.

Įvairių simptomų kompleksų derinių kintamumas yra toks ryškus, tai neleidžia skirti tipiško Schilder ligos eigos. Kai kuriais atvejais klinika yra panaši į progresuojančią išsėtinės sklerozės variantą, kitose — turi pseudotumorous pobūdžio, trečiajame — primena psichiatrijos patologiją. Pastaruoju atveju psichiatras gali gydyti pacientus iki akivaizdžių neurologinių simptomų atsiradimo.

Schilderio leukoencefalito diagnozė

In vivo diagnozuoti Schilder leukoencefalitą yra labai sunku. Ši užduotis reikalauja, kad neurologas atidžiai palygintų anamnestic, klinikiniai ir tomografiniai duomenys, atidžiai atlikti diagnostiką su panašiomis ligomis. Akių gydytojas ir otolaringologas gali dalyvauti konsultacijose, siekiant ištirti regėjimo ir klausos analizatorius.

Elektroencefalografija atskleidžia difuzinius smegenų pažeidimus: sumažėjęs alfa aktyvumas ir ritmo sutrikimas; dažnai nustatoma pagal epileptinės formos veiklą. Tiriant smegenų skystį, gama globulino kiekio padidėjimas nustatomas atsižvelgiant į albumino frakcijos dalies sumažėjimą. Informatyviausias instrumentinės diagnostikos metodas yra smegenų MRI. Schilder liga patvirtina, kad balta smegenų medžiaga yra bent viena didelė ar pora susiliečiančių demielinizacijos židinių.

Norint nustatyti galutinę diagnozę, daugelis neurologų vadovaujasi C kriterijais.M. Poser 1985.: MRI duomenys rodo, kad 1-2 apvalios demyelinizacijos zonos yra ne mažesnės kaip 2–3 cm; antinksčių patologijos trūkumas; bet kokios kitos smegenų patologijos pašalinimas (intracerebrinis navikas, platinamas encefalomielitas, insultas ir tt.); atitinka riebalų rūgščių kiekį serume; difuzinės lėtinės sklerozės zonų autopsijos nustatymas. Kai kuriais atvejais Schilder leukoencefalitui atskirti nuo leukodistrofijos galima tik histologiniais tyrimais, susijusiais su nukentėjusios zonos smegenų audiniais.

Schildero leukoencefalito gydymas ir prognozė

Aiškių idėjų apie Schilder ligos etiopatogenezę stoka dar nepadėjo sukurti daugiau ar mažiau veiksmingų gydymo būdų. Pastebėta tam tikro gliukokortikosteroidų poveikio, todėl daugeliui pacientų skiriamas metilprednizolonas, iš pradžių parenteriškai įvedama boliuso dozė, ir tada į vidų laipsniškai mažinant dozę. Lygiagrečiai, neuroprotekcinis kursas, antioksidantas ir kraujagyslių terapija, jei reikia, gydymą prieštraukuliniais vaistais (karbamazepinas, diazepamas), raumenų relaksantai (amantadinas, tolperizonas, amidin), dekongestantai (furosemidas, acetazolamidas, magnio sulfatas), psichotropiniai vaistai.

Ankstyvas gydymas gali tik šiek tiek sulėtinti patologijos progresavimą. Tačiau, nepaisant jo elgesio, visi pacientai miršta. Mirties laikas svyruoja nuo kelių mėnesių iki 3 metų nuo leukoencefalito.