Balo koncentrinė sklerozė

Balo koncentrinė sklerozė — ūminė specifinė išsėtinės sklerozės forma, būdinga daugiasluoksnė demyelinizuotų smegenų sričių koncentrinė struktūra. Klinikiniai pasireiškimai yra panašūs į išsėtinę sklerozę, bet turi greitą ir nuolatinį mirtiną kursą. Tai diagnozuojama, kai smegenų MRI nustatomi specifiniai žiedai su medžių žiedų struktūra. Gydymas apima kortikosteroidus, citoprotektoriai, neurometabolitai, antikonvulsantai, plazmos mainai, Pratimai terapija, masažas, tačiau jos veiksmingumas yra nepakankamas.

• Balo koncentrinės sklerozės priežastys
• Balo koncentrinio sklerozės simptomai
• Koncentrinės sklerozės diagnozė Balo
• Koncentrinės sklerozės Balo gydymas ir prognozė

Balo koncentrinė sklerozė

Balo koncentrinė sklerozė — ūminė centrinės nervų sistemos demielinizacijos patologija, specifinis bruožas yra demielinizacijos smegenų židinių susidarymas baltojoje medžiagoje (mielino sunaikinimas) koncentrinių garbanų ir žiedų pavidalu. Pirmą kartą Vengrijos patologas Joseph Balo aprašė 1927 m. Paciento, sergančio ūmaus išsėtinės sklerozės klinikoje, autopsijoje, Balo atrado baltų smegenų medžiagų sunaikinimo vietas koncentrinių sluoksnių pavidalu, jose išsaugant nepažeistus axonus. Pagal šį paveikslėlį, autorius šią ligą pavadino periaksiniu leukoencefalitu. Toliau šis terminas tapo įprasta neurologijoje «Balo koncentrinė sklerozė» arba «Balo liga».

Kartu su Marburgo liga, Schilderio leukoencefalitas, opticomyelitis devika, Balo liga yra reta išsėtinės sklerozės forma. Nuo 1994 m. visame pasaulyje buvo aprašyta iki 100 klinikinių koncentrinio sklerozės atvejų. Dažniausiai serga jauni žmonės. Šis išsėtinės sklerozės variantas skiriasi nuo klasikinės formos ūmaus sparčiai progresuojančio kurso metu.

Balo koncentrinės sklerozės priežastys

Ligos etiologija lieka neaiški, tikriausiai turi daug faktorių, įtrauki ir paveldima polinkis. Dažnas ligos pasireiškimo po infekcinės ligos požymis (daugiausia po ARVI), liudija užkrečiamųjų agentų vaidmenį (daugiausia virusų) patologinių procesų pradžioje, Balo ligos vystymąsi. Atskiruose tyrimuose nustatyta, kad pagrindinis neurotropinių herpes simplex viruso tipas yra 6.

Skirtingai nuo klasikinės išsėtinės sklerozės formos, Balo varianto patogenezės pagrindas, tikriausiai, sudaro kitus procesus, kurios sukelia žiedinės demielinizacijos patognomoninės formos susidarymą koncentrinei sklerozei. Tačiau vis dar lieka paslaptis, kokie procesai tiksliai, kenkia oligodendrocitams, aptariama. Daugelis mokslininkų padarė išvadą, kad pagrindinis hipoksinių mechanizmų vaidmuo, nors jų genezė vis dar nežinoma.

Morfologiškai Balo sklerozės demielinizacijos sritys yra žiedinės formos demielinizacijos zonų ir smegenų audinių pakitimai su konservuotais arba restauruotais, dėka remyelinacijos, mielinas. Mikroskopiškai nustatytas gilus oligodendrocitų degeneracija, jų apoptozę (savęs sunaikinimas).

Balo koncentrinio sklerozės simptomai

Ligos pasireiškimas atsiranda jauname amžiuje. Tarp koncentrinės sklerozės atvejų, aprašytų literatūroje, taip pat susidūrė su asimptominėmis formomis, diagnozuota autopsija. Dažnai atvejų istorijoje yra ankstesnės infekcinės ligos ar ūminės stresinės situacijos požymiai. Balo sklerozė, kaip taisyklė, būdingas sunkus kintamasis židinio simptomų kompleksas, besivystančių ant ne šiurkščių smegenų apraiškų fone. Pastarasis gali būti galvos skausmas su pykinimu arba be jo, antrinė generalizuota epilepsija. Astenija yra įmanoma.

Dažniausiai pasitaikantys židinio simptomai yra piramidinių pėdsakų pažeidimų požymiai (spazinė parezė su hiperreflexija ir jautrumo praradimu, patologinės pėdos refleksai) ir ekstrapiramidinės sistemos (įvairios hiperkinezės). Dažnai pažymėta smegenėlių ataksija (drebėjimas, diskriminacija ir diskriminacija, nistagmas), pažinimo sutrikimas (atminties praradimas, amoniazinė afazija, organinė demencija), psichikos sutrikimai (depresija, euforija, isterinė neurozė). Daugeliu atvejų pažeidžiami retrobulbarinio neurito tipo vizualinės funkcijos pažeidimai. Keletas pacientų Balo liga buvo debiuota su atskirais regėjimo sutrikimais, praradus pusę regėjimo lauko abiejose akyse (hemianopsija), kai kurie — nuo amnezinės afazijos (kalbos sutrikimai, išreikštas sunku prisiminti ir pasirinkti reikiamą žodį, taip pat sudėtingų sakinių supratimo sutrikime).

Koncentrinės sklerozės diagnozė Balo

Diagnostinės paieškos metu kartu su neurologiniu tyrimu ir pažintinių funkcijų tyrimu atliekama echo-encefalografija, REG ir elektroencefalografija. Parodyta oftalmologo konsultacija. Vizualinės aštrumo bandymai gali nustatyti jo sumažėjimą, tačiau kai kuriems pacientams regėjimo aštrumas išlieka nepakitęs. Vizualių laukų tyrime gali būti nustatyta hemianopija, atskirų galvijų (židinio vaizdo praradimas regėjimo lauke). Šios oftalmoskopijos gali skirtis nuo beveik normalaus fondo vaizdo iki ryškių edemos ar regos nervo atrofijos požymių.

Cerebrospinalinio skysčio tyrimas, imtasi juosmens punkcija, paprastai pasireiškia limfocitinė pleocitozė, baltymų koncentracija normaliose ribose. Patognominis klasikinės išsėtinės sklerozės ir oligokloninio IgG, kurie atspindi lėtinius autoimuninius procesus CNS, nustatomi tik 10 metų% Balo atvejai.

Anksčiau diagnozuota Balo koncentrinė sklerozė buvo įmanoma tik atlikus autopsijos rezultatus. Įvedus MRT į neurologinę praktiką, neurologai galėjo nustatyti diagnozę in vivo. Balo ligai būdinga patologinių židinių, kurių smegenų MRT yra sluoksniuota, identifikavimas, atstovaujama žiedinių hipo ir hiperintensyvių zonų pakaitomis, kuris primena medžio žiedų modelį. Papildoma kontrastinė injekcija MRT metu leidžia įvertinti demielinizacijos proceso aktyvumą. PET smegenų su metioninu atlikimas atskleidžia jo mažo kaupimosi koncentracijas, atitinkantys sklypai, MRI vizualizuota, tai, kas leidžia išskirti atskleistų židinių auglio pobūdį ir patvirtinti jų demielinizacijos pobūdį.

Koncentrinės sklerozės Balo gydymas ir prognozė

Šiuo metu terapija yra identiška išsėtinės sklerozės gydymui ūminėje fazėje. Taikyti gliukokortikosteroidus (metilprednizolono, deksametazonas); gydymo pradžioje galima pradėti gydyti metilprednizolonu. Kai kurie gydytojai naudoja kortikosteroidų derinį su mitoksantronu. Siekiant išlaikyti smegenų audinių trofizmą, citoprotektoriai yra skirti lygiagrečiai, tiocto preparatai (alfa lipoic) rūgštys, pentoksifilinas, kraujo veršelių hemodializė. Jei reikia, gydoma nuo edemos: magnezijos sulfatas, manitolis, manitolis, furosemidas ir t. n. Pacientams, kuriems yra traukulių sindromas, taip pat turėtų būti skiriami prieštraukuliniai vaistai (karbamazepinas, valproinės rūgšties, diazepamas). Galima diskretiška plazmaferezė. Profesinės terapijos ir masažo pagalba atliekama sąnario kontraktūros prevencija parezei.

Balo sklerozė reiškia nepageidaujamus greitai progresuojančius išsėtinės sklerozės variantus. Mirtis stebima nuo kelių mėnesių iki 1-2 metų nuo ligos pradžios. Literatūroje aprašyti pavieniai atvejai, kai pacientai gydomi intensyviai gliukokortikoidais.