Scleroma

Scleroma (skleromos liga) — lėtinė infekcinė etiologija, būdingi uždegiminiai kvėpavimo takų sienelių pokyčiai su granulomų susidarymu. Klinikinis skleromos vaizdas priklauso nuo jo lokalizacijos ir gali pasireikšti įvairiais kvėpavimo sutrikimais, balso funkcijos sutrikimas, nosies užgulimas, diskomfortas gerklėje. Ligos diagnozė pagrįsta Frischo-Volkovičiaus lazdelių aptikimu ir nuimamu, specifinių Mikulich ląstelių identifikavimas biopsijoje, endoskopijos metu iš skleromos pažeidimo vietos. Skleromos gydymo priemonės apima priešuždegiminį ir etiotropinį gydymą, vietinė radioterapija, kvėpavimo takų stenozė, chirurginis granulomų ir randų audinio pašalinimas.

• Scleromos etiologija ir patogenezė
• Skleromos klasifikacija
• Skleromos simptomai
• Skleromos diagnozė
• Skleromos gydymas
• Skleromos prognozė

Scleroma

Scleroma plinta visame pasaulyje endeminių židinių pavidalu. Skleroma yra labiau paplitusi Vidurio ir Rytų Europoje, Centrinė Amerika, Indonezija, Indija. Endeminė scleromae paprastai yra žemuma su pelkėmis ir miškingomis vietomis. Žemą socialinį ir ekonominį statusą turintys žemės ūkio darbuotojai vyrauja sklerozės pacientams. Moterims dažniau pasireiškia skleroma, nei vyrai. Scleroma dažnai pasireiškia keliems tos pačios šeimos nariams. Dažniausiai tai diagnozuojama 15-20 metų amžiaus.

Scleroma turi lėtą kursą ir gali tęstis dešimtmečius. Priklausomai nuo skleromos granulomų vietos, otolaringologijos specialistai dalyvauja diagnozuojant ir gydant ligą, stomatologija, oftalmologija, pulmonologija.

Scleromos etiologija ir patogenezė

Scleroma yra infekcinė liga. Jo sukėlėjas yra Frisch Volkovich lazdelė, infekcijos šaltinis — serga žmogumi. Otolaringologija vis dar neturi tikslių duomenų apie skleromos perdavimo mechanizmą. Dauguma mokslininkų siūlo skleromos infekcijos kontaktinį kelią, kaip rodo jo atsiradimas vienos šeimos nariams. Tačiau yra atvejų, kai žmonės, besiliečiantys su ligoniais, negavo skleromos.

„Frisch-Volkovich“ lazdelė įeina į kūną ir yra ilgą laiką, sukelia ilgą skleromos periodą. Kapsulės buvimas patogeno fagocitozę sukelia sunkiai, o dėl to atsiranda specifinių skleromos Mikulich ląstelių susidarymas, pasižymi dideliu ir putojančiu protoplazmu. Tada ateina aktyvus etapas, kartu su uždegiminiais pokyčiais su granulomų susidarymu. Skleromos granulomos gali augti exophytic ir endophytic. Pirmuoju atveju jie blokuoja kvėpavimo takų lumenį, sutrikusi kvėpavimo funkcija. Antruoju atveju, kai nosies ertmės skleroma, procesas gali išplisti į nosies odą ir sukelti deformaciją. Sklerozės uždegiminis procesas niekada neatpažįsta kaulų struktūros.

Laikui bėgant, skleromos granulomos patenka į pluoštinę transformaciją ir randus. Tai sąlygoja ribotą arba išplėstą kvėpavimo takų stenozę granulomų lokalizacijos vietose. Uždegiminio granulomos perkėlimas į cicizizacijos stadiją be opos ir jo dezintegracijos yra išskirtinis skleromos bruožas.

Skleromos klasifikacija

Priklausomai nuo lokalizacijos proceso, išskirkite nosies ertmės skleromą, gerklės, gerklų, trachėja, bronchai. Retos formos apima sklerozę, nosies nuleidimas, junginės, išorinės ir vidurinės ausies.

Ligos metu yra trys pagrindiniai laikotarpiai: pradinis, aktyvus ir cicatricial (regresyvus). Pagal skleromos patologinių procesų tipą jis gali būti produktyvus, distrofinis ar mišrus pobūdis. Produktyvios formos granulomos ir infiltratai susidaro įvairiose kvėpavimo takų dalyse. Dystrofinę formą lydi atrofiniai procesai gleivinėje ir susidaro klampus, džiovinimas plutose, paslaptis.

Skleromos simptomai

Skleromos išsivystymas prasideda po 2-3 metų nuo infekcijos su Frisch-Volkovich lazdele momento. Pradinis ligos laikotarpis atsiranda kaip nuolatiniai dažni simptomai: galvos skausmas, padidėjęs nuovargis, sklandumas, mieguistumas, bendras negalavimas, apetito praradimas. Kartais sumažėja kraujospūdis, raumenų hipotonija. Vietos pokyčiai ir atitinkamai vietiniai ligos simptomai nėra. Ilgalaikis ir patvarus aukščiau išvardytų bendrųjų simptomų pobūdis gali būti pretekstas atlikti bakteriologinius tyrimus su Frish-Volkovich lazdele.

Klinikinis aktyvus skleromos periodas, susijęs su vietiniais pokyčiais. Tai priklauso nuo jų lokalizacijos, patologinių pokyčių paplitimas ir pobūdis (produktyvios arba distrofinės formos). Skleromos uždegiminis procesas gali turėti labai skirtingą pažeidimo zoną nuo atskirų mažų infiltratų iki didelių ir bendrų navikų formavimosi. Tačiau yra keletas atskirų ligos požymių: gleivinės vientisumo išsaugojimas ir švietimo sinechijos trūkumas vietose, kur užsikrečia priešingos sienos.

Dažniausiai skleromos pokyčiai lokalizuojami nosies ertmėje. Ligos pradžioje jie pasirodo banalus rinitas. Pacientams, sergantiems distrofine forma, trukdo sausas nosis, kvapo blogėjimas ir plutos, kurie turi nemalonų kvapą, skiriasi nuo ozeno kvapo. Produktyvioje formoje yra įvairaus laipsnio nosies kvėpavimo sutrikimas. Pharyngeal scleroma pasireiškia sausumas ir diskomfortas gerklėje, rijimo sutrikimas. Kai procesas yra gerklėje, kyla užkimimas, kvėpavimo sutrikimai, kaip lėtinė gerklų stenozė. Trachėjos ir bronchų skleromos yra lydimas storo, reto skreplių išsiskyrimo.

Skleromos cicatricinio periodo metu granulomos yra pakeičiamos jungiamuoju audiniu su randų formavimu, kvėpavimo takus. Procesą lydi nuolatinė stenozė, kvėpavimo sistemos sutrikimų, ir kai lokalizuotas gerklėje, galinčioje sukelti ūminę stenozę. Granulomų randai, yra užpakalinio nosies ertmėje, gali sukelti atresiją.

Sklerozės procesas viename paciente gali paveikti įvairias kvėpavimo takų dalis. Tuo pačiu metu galima suderinti aktyvią scleromos stadiją vienoje srityje su randų stadija kitoje. Sujungus antrinę skleromos infekciją gali sutrikti faringitas, sinusitas, laringotracheitas, laringitas, tracheitas, otitas, bronchitas. Ilgalaikiai kvėpavimo sutrikimai kai kuriais atvejais prisideda prie LOPL vystymosi, emfizema, pneumklerozė, bronchektazė.

Skleromos diagnozė

Nespecifinis skleromos apraiškų pobūdis pradiniame laikotarpyje labai sunku nustatyti jo ankstyvą diagnozę. Jei otolaringologas sugebėjo įtarti skleromą, tada, atliekant bakposeva tamponus iš nosies ir ryklės, galima aiškiai paaiškinti diagnostinį vaizdą, kadangi pradiniame Frisch-Volkovich lazdelėje jau sėjama. Ankstyva diagnozė yra svarbi vėlesnio ligos gydymo ir prognozės veiksmingumui.

Diagnozuojant skleromą, būtina nustatyti endoskopinį kvėpavimo takų tyrimą, kad būtų galima nustatyti visas paveiktas vietas: rinoskopija, farngoskopija, mikroliargoskopija, bronchoskopija. Sudėtingais diagnostiniais atvejais nurodoma endoskopinė biopsija. Biopsijos mėginio histologinis tyrimas atskleidžia Mikulicho sklerozei būdingas ląsteles. Tačiau turėtumėte apsvarstyti, kad cicatrizacijos etape nei Mikulicho ląstelė, „Frisch-Volkovich“ lazdelė nebuvo aptikta.

Be to, nustatomi CT ir gerklės ir gerklės rentgeno spinduliai, tai gali atskleisti išsibarsčiusias ir beformas kalcifikacijos centrus, cicatricial etape — kaulinimo juostelės. Atlikite paranasinių sinusų tyrimą, balso studija, bronchografija, krūtinės ląstos rentgenograma. Jei įtariama skleroma, kitas pacientas yra lokalizuotas ir atitinkamai išsiunčiamas į akių gydytojo konsultacijas, stomatologas, dermatologas.

Skleroma, priklausomai nuo lokalizacijos, turi diferencinę sifilio diagnozę, Wegenerio granulomatozė, limfoma, tuberkuliozė, Kieta valiuta, raupsai, gerybiniai ryklės navikai, gerklų ir nosies ertmės. Išorinės ausies skleroma turi būti atskirta nuo pašalinio ausies kūno ir vidurinės ausies uždegimo, vidurinės ausies skleroma — nuo lėtinės vidurinės ausies uždegimo ir ausų navikų, konjunktyvinės skleromos — konjunktyvitas, burnos skleroma — iš burnos navikų, atrofinis ir hipertrofinis gingivitas.

Skleromos gydymas

Skleromos terapija apima etiotropinį ir priešuždegiminį gydymą, radioterapija, infiltratais ir stenozėmis, chirurginis kvėpavimo takų atkūrimas.

Skleromos gydymas yra nukreiptas į streptomiciną ir embelną. Streptomicinas naudojamas kaip injekcija į raumenis du kartus per parą, embihin — kaip į veną lašinamas gliukozės tirpalas, atliekama kas antrą dieną. Pastaruoju metu vietinė radioterapija buvo plačiai naudojama produktyvioje skleromoje, kuris vyksta 30 cm atstumu ir 100-200 rublių dozę 1 sesijai. Kaip taisyklė, gydymas susideda iš 15-20 sesijų. Dažnai radioterapija, pradinė skleroma, kartu su visišku skleromos granulomų rezorbcija ir apsaugo nuo jų randų. Sklerozės forma rodo naftos ir šarminį įkvėpimą.

Skleromos gydymas ir chirurginis gydymas iš esmės yra paliatyvūs metodai. Jie naudojami sunkiems kvėpavimo sutrikimams. Skleromos metu atliekamas operacijas sudaro granulomų ir cicatriciališkai modifikuotų audinių išskyrimas. Plėtojant ūminę gerklų stenozę, atliekama avarinė tracheostomija.

Skleromos prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo jo buvimo vietos, pobūdžio, paplitimo ir gydymo laiku. Tinkamai atliktas gydymas pradiniame skleromos periode veda prie ilgalaikio ligos atleidimo ir net iki galo išieškoti pacientą. Tačiau diagnostiniai sunkumai padeda, kad daugeliu atvejų skleroma aptinkama tik aktyviu laikotarpiu, kuri blogina prognozę. Tokiais atvejais liga tęsiasi daugelį metų ir gali tapti paplitusi. Paciento mirtis yra įmanoma nuo asfiksijos, kvėpavimo nepakankamumas, bronchopulmoninių komplikacijų.