Smegenų ependimoma

Smegenų ependimoma — smegenų skilvelinės sistemos ependiminio audinio navikas. Kliniškai pasireiškė, visų pirma, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, taip pat ataksiją, regos ir klausos sutrikimas, traukuliai, kalbos ir rijimo sutrikimas. Diagnozė atliekama daugiausia naudojant smegenų MRI, stuburo punkcija, EEG, histologinis tyrimas. Gydymo pagrindas yra radikalus ependimomos pašalinimas, po to — radioterapija arba chemoterapija. Suaugusiesiems naudojama stereotaktinė radiokirurgija.

• Smegenų ependimomų priežastys
• Smegenų ependimomų simptomai
• Smegenų ependimomų diagnostika
• Smegenų ependimomų gydymas ir prognozė

Smegenų ependimoma

Smegenų ependimoma — CNS navikas, kilę iš ependimocitų. Pastarosios yra panašios į epitelio ląsteles, formuojant ependiją — plonas smegenų skilvelių ir centrinio stuburo kanalo epitelinis pamušalas. Ependymomas sudaro iki 8% visi smegenų navikai, priklauso glioms. Ependymomas dažniau pasitaiko vaikystėje, apie 60% sergantieji yra pirmųjų penkerių gyvenimo metų vaikai. Pagal jo paplitimą smegenų ependimoma užima trečią vietą tarp visų vaikų smegenų navikų. Vaikystėje dažniau, nei suaugusiesiems, stebimi jo piktybiniai variantai.

Smegenų ependimoma dažniau susidaro užpakalinėje kaukolės fossa. Daugeliu atvejų jam būdingas lėtas augimas, aplinkinių smegenų audinių daigumas. Tačiau, kai auga navikas, tai gali sukelti masinį poveikį — smegenų suspaudimas. Ependimomos metastazės atsiranda daugiausia išilgai smegenų skysčio takų ir, kaip taisyklė, neviršija CNS. Dažniausiai stebimos stuburo smegenų metastazės. Gydymas ependimu yra aktualus šiuolaikinės onkologijos klausimas, neurologija ir neurochirurgija.

Smegenų ependimomų priežastys

Tyrimai nustatė SV40 virusą, aktyvios ependimomos ląstelėse. Tačiau jo vaidmuo vystant naviką vis dar nėra aiškus. Pasiūlyti, kad smegenų ependimoma atsiranda dėl daugelio navikų bendrų onkogeninių veiksnių: cheminių kancerogenų, radioaktyviosios spinduliuotės, ilgalaikių nepalankių aplinkos sąlygų (Pavyzdžiui, hiperinsoliacijos), onkogeniniai virusai (herpeso virusas, žmogaus papilomos ir tt.).

Be to, genetinių veiksnių dalyvavimas ependymo vystyme. Žinomi smegenų ependyma ir neurofibromatozės Recklinghausen deriniai, dauginimosi endokrininės neoplazijos sindromas, šeimyninė dvitaškis.

Klasifikacija

Pagal šiuolaikinę klasifikaciją yra 4 tipų ependija, skiriasi nuo vėžio proceso gerumo ir pobūdžio. Labiausiai gerybinis yra mixopapillary ependymoma, lokalizuotas, daugiausia, stuburo smegenyse. Dažniausiai pasireiškia suaugusiems. Subependimomas, kuriam būdingas lėtas, gerybinis augimas, dažnai besimptomis ir gana retais pasikartojimais. Klasikinė ependimoma pasireiškia dažniausiai. Gali sukelti smegenų skysčio užsikimšimą. Dažnai pasikartoja, laikui bėgant jis gali transformuotis į anaplastinę ependimomą. Pastarasis yra maždaug ketvirtadalis visų ependimomų. Skiriasi pagreitinto augimo ir metastazių, kokie yra sinonimai: ependimoblastoma, piktybinis ependimomas, nediferencijuota ependimoma.

Smegenų ependimomų simptomai

Smegenų ependimoma pasireiškia intrakranijinės hipertenzijos požymiais: augantis galvos skausmas, jausmas spaudimas akių obuoliuose, nepriklausomas pykinimas, vemti. Kartu su tuo daugelis pacientų patiria dirglumą, kai kurie įprasto elgesio pokyčiai, ataksija — neveiklumas ir vaikščiojimas, judesių diskriminacija, trukdo, visų pirma, nedidelių rankų veiksmai, t t. h. ir laiškas. Mokyklinio amžiaus vaikai gerokai pablogina mokymosi rezultatus.

Pirmiau minėti simptomai yra skysčio-hipertenzinio sindromo pasekmė ir pablogėja, kai didėja intrakranijinis spaudimas. Jei ependimoma tampa kliūtimi cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai ir sukelia smegenų skysčio takų užsikimšimą, atsiranda obstrukcinis hidrocefalija. Klinikiniame vaizde tai pasireiškia staigiu esamų simptomų padidėjimu — galvos skausmas tampa labai intensyvus ir lydi pakartotinį vėmimą be palengvinimo. Galimi traukuliai.

Fokusiniai simptomai, lydimas smegenų ependimomos, skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Vestibulinė ataksija yra būdinga užpakalinės kaukolės fossa navikams, dvigubas matymas. Jei smegenų ependimoma yra apatinėje IV skilvelio dalyje, tada galimas klausos praradimas, disartrija, smegenėlių ataksija, disfagija.

Smegenų ependimomų diagnostika

Sunkus skysčio ir hipertenzijos sindromas, kitų neurologinių simptomų atsiradimas arba pirmasis atsiradęs epipripsis yra priežastis, dėl kurios neurologas nukreipia pacientą į smegenų MRI arba CT tyrimą. Pageidautina smegenų MRI, nes ji suteikia išsamesnę informaciją ir vengia radiacijos poveikio, ypač, kai kalbama apie vaiko tyrimą. Vaikams iki vienerių metų neurozonografija gali būti pagrindinis diagnostikos žingsnis, kuri eina per vis dar neslystą spyruoklę.

Be to, atliekama elektrolizė, oftalmologo konsultacijos, tiesioginė oftalmoskopija. Siekiant nustatyti stuburo kanalo mastą, atliekamas juosmens punkcija ir smegenų skysčio tyrimas. Galutinis diagnozės patikrinimas galimas tik po morfologinio ependimomos medžiagos tyrimo, gaunama intraoperaciniu būdu arba stereotaktine biopsija.

Smegenų ependimomų gydymas ir prognozė

Geriausias būdas gydyti ependimomas yra jo visiškas pašalinimas. Dažnas auglio buvimas užpakalinėje kaukolės fossa sukelia tam tikrų sunkumų patekti į jį, susiduria neurochirurgas. Jei visiškas naviko pašalinimas yra neįmanomas, operacija gali būti paliatyvi. Tokiais atvejais, siekiant pagerinti smegenų skysčio nutekėjimą, galima atlikti šuntavimo operaciją. Siekiant sumažinti galvos smegenų ependimomų pasikartojimo tikimybę po chirurginio gydymo, atliekama radioterapija. Mažiems vaikams, smegenys, kurios yra ypač jautrios radioaktyviai spinduliuotei, radioterapija turi būti sumažinta arba pakeista chemoterapija. Citostatinis gydymas (cisplatina, karboplatinas) gali būti atliekamas po radioterapijos arba vietoj jo. Jo tūris priklauso nuo epindimozių pobūdžio ir paplitimo.

Suaugusiems pacientai gali būti sunaikinti naudojant stereotaktinę radiochirurgiją. Neseniai diegimas vis dažniau taikomas «„Cyber ​​Knife“», leidžiant pasiekti didelę bendrą ependimomos dozę, sujungiant kelis spindulius ant naviko, iš skirtingų aparato taškų. Tačiau, dėl didelio radiacijos poveikio, Šis metodas nerekomenduojamas vaikams iki 14 metų.

Mixopapillary ependymoma ir subepindymoma po jų radikalaus pašalinimo paprastai turi palankią prognozę. Klasikinių ependimomų atveju ne visuomet galima visiškai pašalinti. Neoplazmas pasikartoja, kaip taisyklė, pradinio išvaizdos vietoje. Sėkmingai pašalinus, 5 metų išgyvenimas yra 67-80 metų%. Labiausiai neigiama anaplastinės ependimomos prognozė, dėl spartaus plitimo palei smegenų skysčio takus. Reikėtų pažymėti, kad net po sėkmingo gydymo pacientai vėliau gali turėti įvairių neurologinių simptomų, klausos praradimas, neryškus matymas; vaikai gali turėti protinį atsilikimą.