Nugaros smegenų ependimoma

Nugaros smegenų ependimoma — navikų formavimasis iš stuburo kanalų ependyma ląstelių, skirtingo laipsnio piktybinių navikų. Išraiškingas vietinis stuburo skausmas (rečiau — radikalaus skausmo), jautrumo sutrikimai, periferinė ir centrinė parezė, šlapinimosi sutrikimas, ištuštinimas. Galutinę diagnozę nustato paveikto departamento MRI, histologinis naviko audinių tyrimas. Chirurginis gydymas — neoplazijos šalinimas naudojant mikrochirurginius metodus. Piktybinės ependimomos atveju naudojama pooperacinė radioterapija.

• Stuburo ependimomų priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Stuburo ependimomų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Nugaros smegenų ependimomos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Nugaros smegenų ependimoma

Stuburo ependimoma atsiranda rečiau nei smegenų ependimoma. Iš suaugusiųjų ji diagnozuota 34% nugaros smegenų navikų atvejų. 40 m% Ependimomos stebėjimas yra arklio uodegos auglys ir yra lokalizuotas stuburo kanalo galinėje dalyje. Palyginti neseniai įrodyta, kad ependiminiai horsetail formacijos yra extramedulliniai navikai. Kai jie auga, jie arba nustumia galinius nervų ryšius, apgaubia juos į šonus. Ependymoma nėra linkusi į ekstraduralinį augimą (daigumas už dura mater). Ekstradurinis augimas vyksta daugiausia tada, kai navikas yra lokalizuotas kryžkaulio lygiu. Vidutinis pacientų, kuriems diagnozuota stuburo ependimoma, amžius yra 45 metai.

Stuburo ependimomų priežastys

Etiofaktoriai, provokuoja onkogenezę, nėra išsamiai ištirta. Kai kurie autoriai siūlo, kad ependimoma yra ependiminių ląstelių heterotopijos rezultatas, dėl neužbaigto neuroninio vamzdžio uždarymo embriono metu. Dauguma mokslininkų pagrindinį etiologinį vaidmenį priskiria bendram kelių veiksnių poveikiui, būdingi įvairiems naviko procesams. Veiksniai, lemiantys naviko vystymąsi, yra suskirstyti į 3 pagrindines grupes:

• Išorinis. Onkogeninės savybės turi radioaktyviąją spinduliuotę, maisto kancerogenai, atskirų dažiklių ir buitinių chemikalų, kai kurie metalai, oro teršalai. Ilgai veikia kūną, Šie veiksniai lemia pagrindinių atskirų ląstelių savybių pokyčius, gali sukelti neoplaziją.
• Endogeninis. Pagrindinis vidaus veiksnys, skatinti navikų vystymąsi, yra priešnavikinio imuniteto sumažinimas. Tinkamos priešvėžinės apsaugos nebuvimas sukelia netipinių išgyvenamumą ir vėlesnę reprodukciją (mutavo) ląstelę, naviko formavimasis.
• Paveldimas. Daroma prielaida, kad neoplazijų atsiradimas yra genetinis. Paveldimą polinkį į onkogenezę patvirtina šeiminių vėžio formų buvimas, polinkis į navikų formavimosi su neurofibromatoze Recklinghausen vystymąsi, šeimos polipozė ir kitos paveldimos ligos.

Patogenezė

Ependymomas yra suformuotas dėl pakitusios reprodukcijos (netipiškas) ląstelę, formuojant stuburo kanalo ependiminį gleivinę. Procesas prasideda, kai ependimocitai įgyja nenormalią nuosavybę, įskaitant gebėjimą sustiprinti pasidalijimą. Daugeliu atvejų stuburo ependimoma yra gerybinis pažeidimas, jo klinikiniai požymiai atsiranda dėl stuburo smegenų suslėgimo ir didėjančio auglio audinių kiekio.

Stuburo kompresijos rezultatas yra pažeisto segmento neuronų disfunkcija, dėl to pažeista atitinkamos kūno dalies inervacija su jutimo sutrikimų vystymu, parezė. Elektrinių laidžių stuburo suspaudimas stuburo smegenyse sukelia viso audinio denervaciją, žemiau pažeidimo lygio. Išorinio augimo atveju naviko procesas vyksta su kaulinio audinio sakralinio audinio dygimu, plinta į dubens ertmę, sakralinės zonos poodinis audinys. Piktybinis ependimomas pasižymi destruktyviu augimu su nugaros stuburo audiniais.

Klasifikacija

Pagal augimo pobūdį išskiriami intra- ir extramedulliniai ependimomai. Pastarieji daugiausia apima stuburo kanalo galinių dalių formavimąsi. Pagal vietą, stuburo ependimoma yra klasifikuojama į gimdos kaklelį, krūtinė, juosmens ir ependymo arklių arkliukas. Praktinėje neurologijoje ir neurochirurgijoje klasifikavimas laikomas esminiu, remiantis neoplazijos morfologinėmis savybėmis ir piktybinių navikų laipsniu. Jame yra 4 pagrindinės ependijos rūšys:

• Tiesa. Yra žinomi įvairūs morfologiniai variantai: ląstelių, papiliarinis, sumaišyti, epitelio. Kai kuriais atvejais navikas sudaro perivaskulines lizdas, kitose — yra villi ir trabeculae. Tiesa ependimoma reiškia II laipsnio piktybinių navikų navikus.
• Mixopapillary. Ypatingas bruožas yra naviko audinių gleivinės distrofija, jų lydymas su cistomis. Paprastai išplitusio naviko vieta, lokalizacija arklių srityje. Švietimas turi tam tikrą piktybinę ligą.
• Anaplastic (ependimoblastoma). Labiausiai piktybinis variantas (III laipsnis). Būdingas mažas ląstelių diferencijavimas, gebėjimas metastazuoti, skystas skystis.
• Subependimoma (ependimostrocitoma). Tai gerybinis naviko mazgas, susideda iš ependiminių ląstelių ir glialinių pluoštų. Retai randama stuburo smegenų audinyje.

Stuburo ependimomų simptomai

Gerybinės ependimatozės neoplazijos auga lėtai. Klinikinių simptomų pasireiškimas galimas per 1-1,5 metai nuo ligos pradžios, medicininę priežiūrą vidutiniškai po 4,5 metai. Simptomai priklauso nuo pažeidimo lygio. Tipiškas ligos debiutas yra vietinis stuburo skausmas. 70% pacientai skundžiasi padidėjusiu skausmu horizontalioje padėtyje, naktį. Keletas pacientų turi radikalaus skausmo, nors visas klinikinis vaizdas neatitinka klasikinio radikalaus sindromo.

Ankstyvas simptomas yra segmentinis jutimo sutrikimas. Galimas skausmo disestezija šilumos pojūčių pavidalu/šalta atitinkamose galūnėse, disocijuoti jutimo sutrikimai (mažesnis paviršiaus jautrumas išlaikant giliai). Auglio progresavimas yra susijęs su jutimo sutrikimų padidėjimu, jų pasiskirstymą pagrindiniuose departamentuose, periferinės vieno ir dviejų pusių parezės atsiradimas, ir tada centrinis paraparezis yra žemiau neoplazijos lygio, dubens sutrikimai. Periferiniai judėjimo sutrikimai atsiranda, kai raumenų tonusas sumažėja, sausgyslių refleksų išnykimas. Centrinė parezė išsiskiria spastine raumenų hipertonija, hiperreflexija.

Gimdos kaklelio nugaros smegenų ependimomas gali būti susijęs su galvos svaigimu, pakaušio lokalizacijos cefalgia, paniekai, paroksizminis kosulys, disfagija, spastinė tetraparezė. Horsetail formavimosi debiutai su radikalaus tipo skausmu, nukreipta į apatinę galūnę paveiktoje pusėje. Laikui bėgant skausmai tampa dvišaliais. Tipinė periferinė distalinė parezė (sustoti, būgnai), šlapimo susilaikymas.

Komplikacijos

Laipsniški stuburo smegenų pokyčiai lemia didelę paciento negalę, riboti jo mobilumą. Dėl trofinių sutrikimų atsiradimo atsiranda gleivinės, nedidelis odos sužalojimas ir infekcija, infekcinių medžiagų įsiskverbimas į kraują. Galimas susijęs su dubens organų funkcijos sutrikimu, neatidėliotinais pažeidimais: ūminis šlapimo susilaikymas, išmatų intoksikacija. Ekstremaliosios ependimomos sakralinę lokalizaciją komplikuoja krikšto sunaikinimas, dubens organų navikas. Pavojingiausia komplikacija yra smegenų metastazės, būdingos ependimoblastomai.

Diagnostika

Stuburo neoplazmą gali įtarti neurologas, lokalizuodamas skausmą tiesiai į stuburo stuburą, jutimo sutrikimų segmentinis pobūdis. Noplazijos lokalizacijos lumbosakraliniame regione atsiranda ryškūs sunkumai, kadangi tokiais atvejais klinika yra panaši į išialgijos apraiškas. Įtariamas navikas atsiranda vystant dubens sutrikimus, dvišalių simptomų, mažas konservatyvios terapijos efektyvumas. Būtinos diagnostinės priemonės apima:

• Neurologinis tyrimas. Tyrimo metu neurologas identifikuoja periferinę ir centrinę jutimą, judėjimo sutrikimai. Patikrinimo rezultatai rodo, kad nugaros smegenų pažeidimas yra didelis, įtariama, kad egzistuoja tūrinis mokymas.
• Nugaros smegenų MRI. Tarnauja «auksas» ependyma diagnostikos standartas. Papildomas kontrastas leidžia išsamiai ištirti švietimo komponentus (cistos, kraujavimas), išskiria naviko audinį nuo peritumorinės edemos. Kai neįmanoma atlikti magnetinio rezonanso, atliekamas stuburo CT nuskaitymas.
• Ristorinis tyrimas. Ištirti navikinių audinių morfologiją mikroskopiniu lygmeniu leidžia tiksliai patikrinti ependimomą, jos tipas, piktybiniai navikai. Daugeliu atvejų atliekama intraoperacinė histologija. Po operacijos atliktas papildomas operacinės medžiagos tyrimas.

Ependimoma reikalauja diferenciacijos nuo stuburo myelopatijos, mielitas, stuburo kraujotakos sutrikimai, stuburo kanalo postatraumatinė hematoma, siringomielito cistas, stuburo hemangiomos. Kadangi klinikinė diagnostika yra sudėtinga, MRT yra ypač svarbi. Galutinės diagnozės nustatymas galimas tik pagal histologinio tyrimo rezultatus.

Nugaros smegenų ependimomos gydymas

Vienintelis tinkamas gydymas — tai yra radikalus pašalinimas. Operaciją atlieka neurochirurgas, naudodamas mikrochirurgines technologijas, kontroliuojamas motorinių ir sensorinių sukeltų potencialų. Gerybinė ependimoma, gerai atskirta nuo gretimų audinių, kas leidžia pasiekti kuo išsamesnį pašalinimą. Piktybinis švietimo pobūdis, patvirtina intraoperacinės histologijos rezultatai, yra pažengusio neoplazijos rezekcijos indikacija. Po operacijos atliekamas kontrolinis MRT. Jei nustatomas neatrastas naviko fragmentas, rekomenduojama kartoti operaciją.

Pooperacinė spindulinė terapija taikoma tik piktybiniams ependimomams. Chirurginis gydymas kartu su tolesne reabilitacijos terapija, reabilitacijos terapeutai, masažuotojai, gydytojai naudojasi terapija. Reabilitacijos gydymas turi narkotikų komponentą, įskaitant priešuždegiminį, kraujagyslių, neurometaboliniai vaistai.

Prognozė ir prevencija

Mikrourgija, intraoperacinis neurofiziologinis stebėjimas leidžia pašalinti intrameduliarinius ependimomus, nepadidinant neurologinio deficito. Prarastų funkcijų atkūrimo laipsnis priklauso nuo vietos, auglio proceso dydis ir pasiskirstymas, savalaikiškumas, operacijos apimtis, reabilitacijos veiklos išsamumas. Kai kuriais atvejais atsinaujina neoplazija, kuri reikalauja pakartotinio operacijos, rizika, susijusi su smegenų skysčio fistule, sukelia meningitą, aracnoiditas. Pirminė profilaktika nėra specifinė, apima ir onkogeninio poveikio aplinkai mažinimą, padidinti imunitetą. Antrinė prevencija apima savalaikį atkryčio nustatymą, atliekamas kasmetinės kontrolės MRT.