Stevenso-Džonsono sindromas

Stevenso-Džonsono sindromas — Ūmus bullousinis pažeidimas gleivinėms ir alerginio odos odai. Jis tęsiasi atsižvelgiant į rimtą paciento būklę, dalyvaujant burnos gleivinei, akių ir šlapimo organai. Stevenso-Džonsono sindromo diagnostika apima nuodugnų paciento tyrimą, imunologinis kraujo tyrimas, odos biopsija, koagulograma. Remiantis indikacijomis, atliekama plaučių rentgenografija, Šlapimo pūslės ultragarsas, Inkstų ultragarsas, šlapimo biocheminė analizė, kitų specialistų konsultacijos. Gydymas atliekamas ekstrakorporinės hemokorrekcijos metodais, gliukokortikoidų ir infuzijos terapija, antibakteriniai vaistai.

• Stevenso ir Džonsono sindromo priežastys
• Stevens-Johnson sindromo simptomai
• Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė
• Stevenso ir Džonsono sindromo gydymas

Stevenso-Džonsono sindromas

Duomenys apie Stevenso-Džonsono sindromą buvo paskelbti 1922 m. Laikui bėgant sindromas buvo pavadintas po to, kai autoriai pirmą kartą ją apibūdino. Liga yra sudėtingas egzudacinės eritemos variantas, turintis antrą vardą — “piktybinė eksudacinė eritema”. Kartu su Lyell sindromu, pemphigus, bulvarinis SLE variantas, alerginis kontaktinis dermatitas, haley-haley liga ir kt. dermatologija sieja Stevens-Johnson sindromą su bullous dermatitu, bendras klinikinis simptomas yra pūslių susidarymas ant odos ir gleivinės.

Stevens-Johnson sindromas pasireiškia bet kuriame amžiuje, dažniausiai 20–40 metų amžiaus ir labai retai per pirmuosius 3 vaiko gyvenimo metus. Remiantis įvairiais duomenimis, sindromo paplitimas 1 mln. gyventojų skaičius svyruoja nuo 0,4-6 atvejai per metus. Dauguma autorių praneša apie vyrų dažnumą.

Stevenso ir Džonsono sindromo priežastys

Stevenso-Džonsono sindromo atsiradimas, kurį sukelia tiesioginio tipo alerginė reakcija. Yra 4 veiksnių grupės, kuri gali sukelti ligos pradžią: infekciniai agentai, vaistai, piktybinių ligų ir nenustatytų priežasčių.

Vaikystėje Stevenso ir Džonsono sindromas dažniau pasireiškia virusinių ligų fone: herpes simplex, virusinis hepatitas, adenovirusinė infekcija, tymų, gripas, vėjaraupiai, epideminis parotitas. Bakterinis (salmoneliozė, tuberkuliozė, yersiniosis, gonorėja, mikoplazmozė, tularemija, bruceliozė) ir grybai (kokcidiomikozė, histoplazmozė, trichofitozė) infekcijos.

Suaugusiems Stevenso ir Džonsono sindromas, kaip taisyklė, dėl narkotikų ar piktybinių procesų. Iš narkotikų, priežastinio veiksnio vaidmuo pirmiausia skiriamas antibiotikams, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai, centrinės nervų sistemos ir sulfonamidų reguliatoriai. Svarbiausias onkologinių ligų vaidmuo vystant Stevenso-Džonsono sindromą yra limfomos ir karcinomos. Jei specifinio ligos etiologinio veiksnio neįmanoma nustatyti, tada jie kalba apie Stevens-Johnson idiopatinį sindromą.

Stevens-Johnson sindromo simptomai

Stevenso ir Džonsono sindromas pasižymi ūminiu pasireiškimu, kai greitai atsiranda simptomų. Pradžioje yra bloga, temperatūra pakyla iki 40 ° C°Su, galvos skausmas, tachikardija, artralgija ir raumenų skausmas. Pacientas gali turėti gerklės skausmą, kosulys, viduriavimas ir vėmimas. Po kelių valandų (maksimalus per dieną) ant burnos gleivinės atsiranda gana didelės lizdinės plokštelės. Atidarius juos, gleivinėje atsiranda didelių defektų, padengta balta-pilka arba gelsva plėvele ir džiovintų kraujo plutomis. Patologiniame procese dalyvauja raudona lūpų riba. Stevenso ir Džonsono sindromo pacientai negali valgyti ar net gerti dėl sunkių gleivinės pažeidimų.

Akies pralaimėjimas pradžioje vyksta pagal alerginio konjunktyvito tipą, tačiau dažnai apsunkina antrinę infekciją su pūlingo uždegimo vystymusi. Stevenso-Džonsono sindromui būdingas mažo dydžio erozinių-opinių elementų junginės ir ragenos ugdymas. Galimas rainelės pažeidimas, blefarito atsiradimas, iridociklitas, keratitas.

Pusė Stevenso-Džonsono sindromo stebima geno virškinimo sistemos gleivinės pralaimėjimas. Jis teka uretritu, balanopostitas, vulvita, vaginitas. Gleivinių erozijos ir opų randai gali sukelti šlaplės susiaurėjimą.

Odos pažeidimus sudaro daug suapvalintų aukštų elementų, panašūs į lizdines plokšteles. Jie turi violetinę spalvą ir pasiekia 3-5 cm dydį. Stivenso-Džonsono sindromo odos bėrimo elementų bruožas yra serozinių ar kruvinų burbulų atsiradimas jų centre. Burbuliukų atidarymas lemia ryškių raudonų defektų susidarymą, nulupti. Mėgstamiausia bėrimų lokalizacija — kūno oda ir perineum.

Stevenso-Džonsono sindromo atsiradimo laikotarpis trunka apie 2-3 savaites, opos gijimas vyksta per 1,5 mėnesiai. Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš šlapimo pūslės, pneumonija, bronchiolitas, kolitas, ūminis inkstų nepakankamumas, antrinė bakterinė infekcija, regėjimo praradimas. Dėl išsivysčiusių komplikacijų, maždaug 10 miršta% pacientams, sergantiems Stevens-Johnson sindromu.

Stevenso-Džonsono sindromo diagnozė

Dermatologas gali diagnozuoti Stevenso-Džonsono sindromą, atsižvelgdamas į būdingus simptomus, nuodugniai patikrinus dermatologinį tyrimą. Paciento apklausa gali nustatyti priežastinį veiksnį, sukėlė ligos atsiradimą. Odos biopsija padeda patvirtinti Stevens-Johnson sindromo diagnozę. Histologinis tyrimas rodo epidermio ląstelių nekrozę, perivaskulinė limfocitų infiltracija, subepiderminė pūslė.

Klinikinio kraujo tyrimo metu nustatomi specifiniai uždegimo požymiai, koagulograma atskleidžia kraujavimo sutrikimus, biocheminis kraujo tyrimas — mažas baltymų kiekis. Vertingiausias Stevenso-Džonsono sindromo diagnozavimas yra imunologinis kraujo tyrimas, kuris nustato reikšmingą T-limfocitų ir specifinių antikūnų padidėjimą.

Stevenso-Džonsono sindromo komplikacijų diagnozavimui gali prireikti erozijos, kurią sukelia vanduo, koprogramos, šlapimo biocheminė analizė, Zimnitsky testai, Ultragarsas ir inkstų CT, Šlapimo pūslės ultragarsas, plaučių radiografija ir kt. Jei reikia, pacientą pataria siauri specialistai: okulistas, urologas, nefrologas, pulmonologas.

Stevenso-Džonsono sindromą diferencijuokite su dermatitu, tipiškas burbulų susidarymas: alerginis ir paprastas kontaktinis dermatitas, aktino dermatitas, Herpetiforminis dermatitas Dühring, įvairių formų pemphigus (tiesa, vulgarus, vegetatyvinis, lapinės), Lyelio sindromas ir kt.

Stevenso ir Džonsono sindromo gydymas

Stevenso ir Džonsono sindromo gydymas atliekamas su didelėmis gliukokortikoidų hormonų dozėmis. Kalbant apie burnos gleivinės pralaimėjimą, injekcijos metodui atlikti dažnai reikalingas vaistų vartojimas. Laipsniškas dozės mažinimas prasideda tik po to, kai ligos simptomai išnyksta ir pagerėja paciento bendra būklė.

Ekstrakorporinės hemokorrekcijos metodas naudojamas kraujo išvalymui iš Stivenso-Džonsono sindromo susidariusių imuninių kompleksų: kaskados plazmos filtravimas, membranos plazmos mainai, hemosorbcija ir imunosorbcija. Plazmos ir baltymų tirpalai yra transfuzuojami. Svarbu, kad į paciento organizmą patektų pakankamai skysčio ir palaikytų normalią dienos diurezę. Kaip papildomas gydymas, naudojami kalcio ir kalio preparatai. Antrinės infekcijos profilaktika ir gydymas atliekami naudojant vietinius ir sisteminius antibakterinius vaistus.