Stilos ligos

Stilos ligos — sunki liga, karščiavimas, poliartritas. Laikinas odos išsiveržimas ir sisteminiai uždegiminiai somatinių organų pažeidimai. Stillo liga diagnozuojama naudojant kitų klinikinių simptomų atsiradusias ligas, laboratoriniai duomenys, paveiktų sąnarių tyrimo rezultatai, limfometikuliarinė ir kardiopulmoninė sistema. Stillo ligos gydymą daugiausia vykdo nesteroidiniai priešuždegiminiai ir gliukokortikoidai, atsargos narkotikai yra citostatikai.

• Stillo ligos priežastys
• Stillo ligos simptomai
• Stillo ligos diagnozė
• Stillo ligos gydymas
• Prognozė vis dar ligos

Stilos ligos

Didžiosios Britanijos gydytojas George Stillas 1897 m. Vis dar buvo susirgęs. Ilgą laiką ji buvo laikoma sunkia jaunų reumatoidinio artrito forma. Tik 1971 m. Eric Bywaters paskelbė daugybę pastabų apie šią ligą suaugusiems pacientams. Pagal statistiką, kuri veda šiuolaikinę pasaulinę reumatologiją, Pastaruoju metu Stillo ligos paplitimas yra apie 1 žmogus iš 100 tūkstančių. gyventojai. Vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs sergamumui. Daugiausia Stillo ligos atvejų pasitaiko jaunesniems nei 16 metų vaikams.

Dėl specifinių ligos simptomų trūkumo, dažnai serga Stillo liga, nepaisant neigiamų bakteriologinių kraujo kultūrų rezultatų, diagnozuoti «sepsis», apie kuriuos jie pakartotinai gydomi antibiotikais. Pažymėta, kuri yra apie 5% Vis dar ligos atvejus iš pradžių gydo gydytojai kaip «karščiavimas nežinomos kilmės».

Stillo ligos priežastys

Daugybė Stillo ligos etiologijos tyrimų neatsakė į jo priežasčių klausimą. Staiga pradžia, aukštas karščiavimas, limfadenopatija ir kraujo leukocitozė rodo infekcinį ligos pobūdį. Tačiau dar nėra nustatytas vienas patogenas. Kai kuriais Stillo ligos atvejais pacientams nustatyta raudonukės viruso, kitose — citomegalovirusas. Buvo atvejų, susijusių su paragripo virusu, Epsteino-Barro virusas, mikoplazma, Escherichia.

Mes negalime atmesti paveldimo polinkio į ligos vystymąsi vis dar. Bet galutiniai rezultatai, ligos, patvirtinančios ryšį su HLA ląstais, dar negauta. Imunologinė teorija, Stillo ligos priskyrimas autoimuninėms ligoms, patvirtinta tik kai kuriais atvejais, kai pacientams atsiranda CEC, sukelia alerginio vaskulito atsiradimą.

Stillo ligos simptomai

Karščiavimas Stillo ligos atveju jam būdingas didelis temperatūros pakilimas (39°C ir aukščiau). Skirtingai nuo daugelio infekcinių ligų, tai nėra nuolatinė. Labiausiai būdingas vienkartinis temperatūros didėjimas per dieną, dažniausiai vakare. Mažiau paplitę yra 2 temperatūros pikseliai per dieną. Daugumoje pacientų temperatūra tarp smailių sumažėja iki normalaus skaičiaus, kuris kartu gerokai padidina bendrą būklę. Maždaug 20% Vis dėlto pacientams, sergantiems Stillo liga, kūno temperatūra normalizuojama.

Bėrimas su Stillo liga, kaip taisyklė, atsiranda kūno temperatūros kilimo aukštyje ir ateina: tada išnyksta, tada vėl pasirodys. Bėrimo elementai dažniausiai yra plokšti rožiniai dėmeliai (dėmės) ar papulės, esančios proksimalinėse galūnes ir kūną, rečiau — ant veido. 30 m% Stillo ligos atvejai, bėrimai pakyla virš bendrojo odos paviršiaus ir atsiranda vietose, kur sužeista ar suspaudžiama oda (Kebnero reiškinys). Kartais juos lydi niežėjimas. Rausvos spalvos bėrimas, jo periodiškas išnykimas ir subjektyvių pojūčių trūkumas dažnai sukelia bėrimą nematomą pacientams. Kai kuriais atvejais, siekiant nustatyti bėrimą, gydytojas turi ištirti pacientą iš karto po šilto dušo arba kreiptis į šilumą ant odos, Pavyzdžiui, taikydami šiltas servetėles. Yra netipinių Stillo ligos odos apraiškų: petechialinis kraujavimas, eritema nodosum, alopecija.

Santykinis sindromas. Artralgija, kartu su mialgija, Stillo ligos pradžioje jos vadinamos įprastomis ligos progomis, dėl aukštos temperatūros kilimo. Pradiniame etape artritas gali paveikti tik vieną sąnarį. Tada pažeidimas užima poliartrito, apimančio kulkšņę, charakterį, kelio, riešas, alkūnė, klubas, temporomandibular, tarpfalanginis, metatarsophalangeal jungtys. Stillo ligai būdingiausias yra tarpfalango distalinių sąnarių artritas. Ši funkcija leidžia jums atskirti ligą nuo reumatoidinio artrito, reumatas, sisteminė raudonoji vilkligė, kurie nėra būdingi šių sąnarių nugalėti jaunesniame amžiuje.

Limforetikuliarinių organų pažeidimai apima hepatosplenomegaliją ir limfadenopatiją. Limfadenitas stebimas 65 metų% serganti stiliaus liga. Pusėje atvejų pastebimas gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas. Išsiplėtę Limfmazgiai su Stillo liga išlaiko savo mobilumą, turėti vidutiniškai tankią tekstūrą. Sunkus limfmazgių susitraukimas, jo izoliuotas padidėjimas ar sanglauda su aplinkiniais audiniais turėtų kelti nerimą dėl onkologijos. Netipinių atvejų limfadenitas gali būti nekrotinis.

Gerklės skausmas susirūpinęs apie 70% ligoniai su Stillo liga ir paprastai atsiranda ligos pradžioje. Jis pasižymi ryškiu deginimo pojūčiu gerklėje ir yra nuolatinis.

Širdies ir plaučių apraiškos Still ligos dažniausiai būna serozitų: pleuritas ir/ar perikarditas. 20 m% aseptinio pneumonito atvejai, dažnai pasireiškiančių dvigubos pneumonijos simptomais (kosulys, dusulys, aukšta temperatūra), kurie neperduoda intensyvios antibiotikų terapijos fone. Retesniems pažeidimams, atsiranda Stillo liga, susiję: miokarditas, širdies tamponadas, infuzijos endokardito klinikinių vaizdų atsiradimas, kvėpavimo distreso sindromas.

Stillo ligos diagnozė

Dėl konkrečių Stillo ligos diagnostikos požymių reumatologui sunku nustatyti diagnozę, reikalaujantis tam tikrą paciento stebėjimo laikotarpį ir dažnai grindžiamas kitų ligų išskyrimu. Klinikinė leukocitozės ir paspartinto ESR kraujo serumo klinikinė analizė. Didžioji dauguma Stillo ligos sergančių pacientų turi ESR didesnę nei 50 mm/h. Biocheminė kraujo analizė parodė padidėjusią baltymų koncentraciją, Ūminio uždegimo fazės charakteristika: CRP, feritinas, amiloido A serumas. Su šia, nepaisant Stillo ligos tipiško sisteminio uždegimo klinikinių požymių, reumatoidinis ir antinuclear faktorius, nenustatytas kraujyje, ir sterilumo kraujo bakterija duoda neigiamą rezultatą. Biocheminiai kepenų testai rodo, kad padidėja fermentų aktyvumas.

Rentgeno spinduliuotės sąnarių tyrimas atskleidžia išsipūtimą jungčių ertmėje, minkštųjų audinių patinimas, rečiau — kaulų formavimo sąnarių osteoporozė. Pacientams, sergantiems lėtinės Stillo ligos formomis, paprastai būdinga ankilozė riešo sąnariuose. Per sąnarių dūritį gaunamas aseptinis sinovijų skystis su uždegiminiais pokyčiais.

Jei būtina, Stillo liga sergantiems pacientams atliekama limfmazgių biopsija, leidžianti pašalinti jo piktybinį metastazavinį pažeidimą. Širdies ir plaučių ligos progresai reikalauja konsultacijos su kardiologu ir pulmonologu, plaučių rentgenografija, Pleuros ertmės ultragarsas, EKG, Širdies ultragarsu ir t. n. Diferencialinė Stillo ligos diagnozė atliekama su reumatoidiniu artritu, psoriazinis artritas, dermatomiozitas, limfoma, tuberkuliozė, sarkoidozė, granulomatinis hepatitas, infekcinis endokarditas, sisteminis vaskulitas ir kt.

Stillo ligos gydymas

Ūminis 25 metų laikotarpis% Pacientams pakanka paskirti narkotikus iš nesteroidinių priešuždegiminių vaistų grupės. Jų priėmimas, priklausomai nuo ligos klinikos, trunka 1-3 mėnesius. Širdies ir plaučių pokyčiai rodo gliukokortikosteroidų vartojimą kartu su prednizonu ar deksametazonu. Tačiau šie vaistai ne visada turi pakankamą poveikį. Dėl lėtinio Stillo ligos protrūkio metotreksatas gali būti naudojamas kortikosteroidų dozei sumažinti. Pacientams, sergantiems sunkia liga, ciklofosfamidas gali būti atsarginis vaistas. Atskirai, atsparus Still ligos tradiciniams atvejams, infliksimabą ir etanerceptą.

Prognozė vis dar ligos

Stillo ligos baigtis gali būti savaiminis atsigavimas, perėjimas į pasikartojančią ar lėtinę formą. Atkūrimas atliekamas 1 val/3 pacientai, paprastai per 6-9 mėnesius nuo ligos pradžios. Periodinis Stillo ligos kursas 2/3 pacientams pasireiškė tik vienas išpuolis (pablogėjimai) ligos, kuris gali įvykti nuo 10 mėnesių iki 10 metų. Mažai pacientų yra nuolatinis cikliškas šios ligos pasikartojimų dažnumas. Sunkiausia yra lėtinė Stillo ligos forma, teka su ryškiu poliartritu, dėl ko ribojamas sąnarių judėjimas. Ir, ankstyvas artrito simptomų atsiradimas yra nepalankus prognostikos ženklas.

Tarp su Stillo liga sergančių suaugusių pacientų penkerių metų išgyvenimas yra panašus į SLE ir yra 90-95%. Pacientai gali mirti dėl antrinės infekcijos, amiloidozė, kepenų nepakankamumas, krešėjimo sutrikimai, širdies nepakankamumas, plaučių tuberkuliozė, kvėpavimo distreso sindromas.