Svirties liga
Svirties liga (gerybinis universalus pemfigoidas) – lėtinis autoimuninis neakantolitinis cistinis dermatozė. Klinikiškai būdingas intensyvių burbulų bėrimas, kaip odos eritema, taip nepakitusi gleivinė. Viduje jautis yra seroziškas, serozinis hemoraginis turinys. Burbuliukai atidaromi beveik be spenelių, kurie neturi laiko formuoti dėl greito epitezuojamų erozinių paviršių buvusių vezikulų vietoje. Subjektyvi pažymėtas niežėjimas, nedidelis nerimas. Diagnozė nustatoma remiantis klinika, mikroskopija, imuninis testavimas. Kompleksinis gydymas, pagal individualias schemas.
Svirties liga
Svirties liga – labiausiai paplitęs peliozinis epiderinis dermatozė iš pemfigoido grupės (gleivinės pemfigoidas, monomorfinis ir polimorfinis odos pemfigoidas, universalus pemfigoidas su odos ir gleivinės pažeidimais). Klinikiškai primenantis tikrą pemfigą, bet turi gerybinį kryptį ir niekada nesudaro akantolitinių ląstelių. Dermatologijoje buvo vadinamos visos cistinės dermatozės iki XX a. Vidurio «pemfigus». 1951-1953 m. In. Svirtis, izoliuota nuo šios didelės odos ligų sergančių ligų su gerybe, juos paskambinti «pemfigoidas». Jis patvirtino savo klinikinius stebėjimus histologiškai, nurodant, kad tirtų odos vietose nėra akantolitinių ląstelių.
Dešimtmečius vėliau Jordanas ir jo mokiniai atrado pacientų kraujyje, kenčia nuo svirties liga, antikūnai, epitelio epitelio epitelis, autoimuninės dermatozės teorijos pagrindas. Sverto liga neturi lyties komponento, sezoniškumas, rasinės ypatybės. Nurodyta geometrinė progresija patologijos atsiradimo dažnumo: iki 90 metų amžiaus rizika sergant Leverio pemfigoidu, palyginti su 60 metų, padidėja 300 kartų. Buliozinis pemfigoidas gali egzistuoti kartu su kitais autoimuniniais ir neoplastiniais procesais.
Svirties ligos priežastys
Tikslios ligos priežastys dar nebuvo nurodytos. Laikoma, ši svirties liga yra autoimuninė, atsiranda dėl paveldimų pasireiškimo autoimuniniais sutrikimais fone. Tačiau mokslininkai nustatė keletą priežasčių, provokuoja dermatozės atsiradimą: sunkus odos dirginimas (hiperinsuliacija, deginti, spindulinis gydymas), skiepijimas, audinių transplantacija, visą gyvenimą trunkantis vaistas, navikai. Dėl šių veiksnių tarpinės įtakos imuninei sistemai, kaip vietinis (odos), taip ir paplitęs (kūno gynyba), atsirado humorinis-akustinis atsakas formuojant antikūnus savanoriškai «svetimi žmonės» vienos odos ląstelės. Pradedamas autoimuninis procesas, tarp epidermio apatinio sluoksnio ląstelių yra tarpas, jame pasirodo vezikulės, pilnas skysto.
Burbulai sujungti. Kažkaip apriboti jų augimą, dalis epidermio ląstelių, nedalyvaujančių procese, virsta jų tankiomis padangomis. Laikui bėgant, susidariusio burbulo amžiaus sienų ląstelės, pradeda mirti. Lygiagrečiai palei jaučio perimetrą pradedamas fiziologinis regeneracijos procesas: pūslelės apačioje yra išklotos naujos ląstelės. Tokiu būdu, paukštis yra tarp epidermio sluoksnių: ant viršaus – senoji padanga, žemiau – naujas epitelis. Objektinis autoimuninės teorijos patvirtinimas yra antikūnų nustatymas paciento kraujyje esančios epidermio bazinės membranos ir cistinių elementų skysčio.
Smegenų ligos simptomai
Pūslių atsiradimas pasireiškia prodroma reiškiniais, ant odos pasirodo gana dideli buliukai, užpildytas švariu skysčiu, kartais sumaišyti su krauju dėl papilių epidermio sluoksnio kapiliarų sunaikinimo. Bėrimai neturi tipiškos lokalizacijos, dažniau yra ant galūnių, odos raukšlėse. Glikozė yra retai paveikta. Tačiau traumos ir odos galimybė, ir gleivinės yra savitas patologijos bruožas.
Egzotinių kontūrų lizdų odos pagrindu yra alas (šiek tiek išgaubtas) eriteminė vieta. Burbulų dydis svyruoja nuo 3 mm iki 3 cm, patyčias elastingas, linkę maišyti vienas su kitu, formuojant eroziją, skausmas, kai lokalizuota į gleivinę. Odos raukšlėse ant trijogiškų sričių (hiperemija, krekingo, su epidermio atsiskyrimu) jausmai yra vienodi. Svirties liga – pasikartojantis dermatozė, persekioja ligonius iki jo dienų pabaigos, jei dėl ligos amžiaus pasireiškia tarpusavyje susijusios ligos, nepaisant gerumo, gali būti mirtinas.
Svaro ligos diagnozė
Levero ligos diagnozė atliekama klinikos pagrindu, histologiškai patvirtinta (intraepiderminiai blisteriai), laboratoriniai duomenys (Ąžuolas, biochemija). Naudokite citologinius tyrimus: tepinėliai iš burbulo pagrindo, patikimai patvirtinanti, kad nėra akantolitinių ląstelių (Ttsanka neigiamas testas). Mikroskopija yra vienodai svarbi: šviesa, elektroninis (neįtraukti acantholizės), imunofluorescencinė medžiaga (tiesioginis ir netiesioginis — nustato autoimuninės reakcijos vietą — liuminescencija epidermio bazinės membranoje), imunoelectronic (nustato imunoglobulinų, suinteresuotų autoimuniniu procesu, buvimą).
Atlikti imunocheminius tyrimo metodus, nustatyti autoantikūnus (imunoprecipitation – antigeno antikūnų rišimosi reakcija, imunoblotas – specifinių imuninių preparatų naudojimas). Diferencijuoti Sverio ligą su vulgaru Pemfigus, dermatitas dühringas, epidermolysis bullosa, eritomo daugiaformė eksudatyvas, daugiaformė medicininė išbėrimas, kitas pemfigoidas, paraneoplastiniai procesai.
Svirties ligų gydymas
Terapija atliekama pagal individualias schemas, parengta dermatologu po konsultacijos, apklausos (ypač atsargiai pašalinti onkologiją). Kuriant gydymo programą, apsvarstykite paciento amžių, kartu patologija, ligos sunkumas. Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidų serijos sisteminiai vaistai (prednizonas) kartu su antibakteriniais preparatais (diafenilsulfonas), citostatika (azatioprinas).
Šviesos ligos formos gerai kontroliuoja antibiotikai (eritromicinas), sulfoniciniai vaistai. Simptominė terapija yra atliekama atsižvelgiant į somatines ligas (diabetas, osteoporozė), galimų infekcijų. Vitamino terapija yra naudojama gydymo veiksmingumui didinti (Su, R, PP), fermentai (pankreatinas, tripsinas, chimotripsinas, amilazė, lipazė), narkotikai, sustiprinti kraujagyslių sienelę (nikotinamidas). Parodyta plazmaferezė su dviguba filtracija (pašalina citokinas). Anilino dažai naudojami iš išorės (atidarius burbuliukus), aerozoliai su antibiotikais ir hormonais. Geras poveikis yra pastebimas, kai priima vonus su styga, celandine. Jei erozinių paviršių plotas yra didelis, taikyti chirurgines tvarsliavas.
Terapijos metu būtina stebėti apsauginį režimą, vengti fizinio krūvio, stresinės situacijos. Baigę gydymo kursą, dermatologai pataria ne keliauti keliais mėnesiais, nes klimato zonos pasikeitimas gali sukelti naują pablogėjimą. Nustatant paraneoplastinį sindromą, nurodoma onkologo konsultacija su vėlesne chemoterapija, radialinis, chirurgija. Levero ligos prog nozija, kai laiku diagnozuojama ir gydoma, yra palanki visam gyvenimui.