Syndactyly

Syndactyly – įgimtas galūnių sutrikimas, sudarytas iš dviejų ar daugiau pirštų neišsamios arba pilnos suliejimo/kojų. Syndactyly galima stebėti kaip tinkamai sukurtą, taip ir nepakankamai išvystyti ir deformuoti pirštai; Syndactylia sukelia kosmetinį ir funkcinį galūnių defektą. Vaikas su sindikatu turėtų būti konsultuojamasi su ortopediniu chirurgu ir genetiku; nustatyti sintaksės tipą, būtina rankos ar pėdos radiografija. Syndactyly chirurginis gydymas: padalinti pirštus, jei reikia, papildytas plastikiniu defekto uždarymu.

• Syndactyly priežastys
• Syndactyl klasifikacija
• Syndactylia simptomai
• Syndactyly diagnostika
• Syndactyly gydymas
• „Syndactyl“ prognozavimas

Syndactyly

Syndactyly – pirštų anomalija, dėl jų atskyrimo embriono laikotarpiu pažeidimo. Syndactyly yra maždaug pusė visų įgimtų viršutinės galūnės anomalijų ir pasireiškia 1 atveju per 2000-3000 naujagimių. Vaiko rankos ar pėdos sindikatas gali būti nepriklausomas defektas arba būti derinamas su kitais galūnių deformacijomis: polifalangalinis ir polidaktinis, pirštų hipoplazija, brachydactyly, ectrodactyly, šepečių skaidymas, radialinis arba ulnaras, brachiocephalus synostosis ir kt. 60% vaikai, sergantys sindikate, yra kartu įgimta raumenų ir raumenų sistemos patologija (pseudartrozė, patologinis varus ar valgus, klubas ir t. d.).

Syndactyly priežastys

Syndactyly vaiko gali būti dėl paveldimų veiksnių. Šiuo atveju autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas, ir syndactyly yra šeimai. Per 20 metų% sudėtingos sindaktikos formos turi paveldimą formą.

Nesant giminės sindaktikos istorijos, reikėtų galvoti apie vaisiaus galūnių susidarymo ir diferenciacijos pažeidimą embriono procese, veikiant įvairiems neigiamiems faktoriams. Žymių šepetys pasireiškia 4-5 savaites gimdos vystymuisi; šiuo laikotarpiu vaisiui būdingas fiziologinis sindikatas. Normalaus vystymosi metu rankos pirštai susidaro per 7-8 savaites dėl sparčiojo pirštų spindulių augimo ir lėtėjančio erdvinių erdvių augimo. Jei pažeidžiamas tarpsluoksnio pertvaros sumažinimas, pirštai nėra atskirti, t. e. syndactyly vystosi.

Veiksniai, sutrikdyti normalų vaisiaus galūnių vystymąsi, gali sukelti toksinį poveikį nėščiosioms (vaisto vartojimas, alkoholio, profesinius pavojus, nepalanki ekologija ir kt.), Rentgeno spinduliuotė, infekcinės ligos nėštumo metu (gripas, sifilis, tuberkuliozė ir kt.). Dažnai priežastys, dėl kurių vaikas gimė syndactyly, lieka nepaaiškinamos.

Syndactyly yra dažnas atvirkščiai, įtraukti į genų sindromų struktūrą (Smith-Lemli-Opitz, Aper, kriptoftalmija) ir chromosomų sindromai («kačių rėkimas», Edwards ir pr.).

Mažiau retai pasitaiko, kad sergama vaikais, po terminių ir cheminių rankų nudegimų.

Syndactyl klasifikacija

Ortopedijoje sindikatas klasifikuojamas pagal tipą, sintezės ilgis ir paveiktų pirštų būklė. Išvaizdą sukibę tarp pirštų jie išskiria:

• minkštųjų audinių forma sindaktiškai (žiniatinklio — su plona membrana ir oda – su storu megztiniu, susideda iš odos ir minkštųjų audinių)
• kaulų forma sindaktiškai (su skirtingų ilgių metakarpinių kaulų ar phalangų kaulų sukibimu).

Pagal ilgį, priklausomai nuo dviejų falanksų, susiliejusių tarpusavyje, skaičiaus, atskirti pilną ir nebaigtą sindaktiliją. Pilną sindaktilijos versiją diagnozuoja sintezė, jaudinantys nagų dygliai. Šiuo atveju nurodoma neišsami syndactyly, jei sukibimo lygis apsiriboja distalinėmis tarpfanganginėmis jungtimis. Šis Syndactylia variantas yra padalintas į neišsamią bazinę formą (proksimalinių sąnarių sujungimu) ir terminalo forma (galinių raiščių sintezė).

„Syndactyly“ gali būti paprasta ir sudėtinga. Paprastos sindaktikos atveju atsiranda normaliai išsivysčiusių pirštų susiliejimas (pagal ilgį, fangų skaičius ir judesių diapazonas sąnariuose). Pagal kompleksą sindaktiškai supranta pirštų sukibimą su sausgyslių ir raiščių ir kaulų sąnarių anomalijomis (su lenkimo kontraktūra, papildomi segmentai, liemens, su klinika ir t.n.).

Be to, Nustatomi šie pagrindiniai sindaktikos genetiniai tipai:

I tipas (zygodactyly) būdingas visiškas arba dalinis III ir IV rankų pirštų susiliejimas; II ir III kojų pirštai. Neatmetama membranų tarp kitų pirštų.

II tipas (sinpolydactyly) būdingas III ir IV rankų pirštų sujungimas su IV piršto dvigubinimu, taip pat IV ir V pirštų sujungimas su dvigubu V pirštu; pirštų vidurinių fangų hipoplazija ir dugno paviršiaus odos reljefo pažeidimas.

III tipas – būdingi visiški dvišaliai sindaktiniai IV ir V pirštai; mažas pirštu sutrumpintas dėl pradinės ar trūkstamos vidurinės fankso. Kaip taisyklė, pėdos neturi įtakos. Ši anomalija būdinga akių dantų kaulų displazijai.

IV tipas (syndactyly gaza) – būdingas visiškas dvišalis odos sindikatas, polydactyly, dėl to, kokia šepetėlio forma tampa šaukštu. Paprastai nėra kojų pojūčių.

V tipas – būdingas sindaktinis sujungimas su metakarpalinių ir metatarsinių kaulų kaulais. Dažniau rankose III-IV pirštų odos sąjunga, ant kojų – II-III pirštai.

Vienašališkas syndactyly įvyksta maždaug 2 kartus dažniau, nei dvišaliai; pirštų susiliejimas dažniau, nei pirštų sintezė.

Syndactylia simptomai

Syndactyly į vaiko rankas paprastai sukelia vidurio ir žiedo pirštų sąjungą; ant kojų — II ir III pirštai. Retais atvejais ant riešų, žiedo pirštu ir mažu pirštu nesutampa, nykščiu ir smiliumi, išimtiniais atvejais — visi pirštai. Su dvišaliu syndactyly, pirštų sintezė, kaip taisyklė, simetriškas.

Nepaskirstyti pirštai gali būti išvystyti normaliai arba nepakankamai išvystyti (deformuotas, sutrumpintas, sumažintas storis ir t. d.). Kai kuriais atvejais dėl amniono amputacijos sumažėja fangų skaičius.

Bazinės membranos ar odos sindikato atveju rankos funkcija praktiškai netrukdoma. Vaikai, turintys tokias sindaktikos formas, gali atlikti įvairias veiklas. Tačiau, syndactyly gali būti ne tik kosmetinis defektas, tačiau taip pat rimtai trukdo normaliam harmoningam vaiko vystymuisi. Dėl staigių apribojimų ar nesugebėjimo atlikti diferencijuotus rankos pirštų judesius, psichomotorinis patiria antrą kartą, kalba, ir kartais – vaiko intelektinę raidą. Funkcinis nelygumas šepetėliui sukelia sunkų mokymąsi, riboja profesijos pasirinkimą.

Syndactyly diagnostika

Neonatologas iš karto po gimimo nustato naujagimį. Vaiko tyrimą ir stebėjimą atlieka vaikų chirurgas arba vaikų ortopedas. Norint išskirti genų ir chromosomų anomalijas, genetinis specialistas turėtų pasitarti su vaiku, turinčiu syndactyly.

Nepaisant to, kad syndactyly diagnozė gali būti nustatyta jau vizualinio patikrinimo metu, Siekiant išsiaiškinti defekto formą ir sukurti terapinę taktiką, būtini instrumentiniai tyrimai. Rankų ir kojų rentgeno spindulys dviejose projekcijose leidžia įvertinti sąnarių būklę, kaulų tankis, kaulų sintezės buvimas ir mastas. Siekiant nustatyti kraujagyslių tinklo architektonikos bruožus ir kraujo apytaką splaisuotuose pirštuose, atliekama reovografija, USDG, angiografija, elektrotermometrija.

Syndactyly gydymas

Visų rankų pirštų sindaktilijos gydymas atliekamas tik chirurginiu būdu. Su pirštų sindaktilija, operacija paprastai nerodoma, jei ši anomalija netrukdo įprastam vaikščiojimui.

Chirurginės intervencijos laikas ir optimalus metodas nustatomas pagal deformacijos formą ir pobūdį. Operacijos tikslas sindaktikoje yra pašalinti kosmetikos defektą ir pagerinti šepečio funkciją. Optimalus operacijos laikotarpis yra 4-5 metų amžiaus. Terminalo sindaktikoje patartina įsikišti anksčiau antrąjį metų pusmetį, leidžiantis išvengti netolygaus augalų augimo ir pirštų antrinės deformacijos.

Visi chirurginiai metodai, skirti gydyti syndactyly, yra suskirstyti į 5 grupes:

• membraninio sukibimo skilimas be odos plokštės­tikis;
• išskirtų pirštų išpjaustymas, vietinių audinių odos persodinimas;
• pirštų sankirta, papildytas laisvu odos transplantatu, padalijimu arba pilnu sluoksniu (neplanuotas) odos atvartas;
• pirštų sankirta, papildyta kombinuotu odos persodinimu, naudojant vietinius audinius ir nemokamus autografus;
• daugiapakopės operacijos su oda, šaltas­raumenų ir kaulų ir kaulų persodinimas.

Pooperaciniu laikotarpiu, kad būtų užfiksuoti nesuprantami ir išsiskyrę pirštai, galūnėle išimama tinko griovelio dalis yra 3-4 mėnesiai. 2 savaitės po operacijos pradedamas reabilitacijos gydymas, įskaitant masažinius šepečius, Pratimai, pirštų raumenų stimuliacija, Fonoforezė su Lydasumu, purvo, parafinas, ozocerito taikymas.

„Syndactyl“ prognozavimas

Rankų chirurgijoje naudojami gydymo metodai yra geri funkciniai ir kosmetiniai rezultatai. Atliekant operatyvią chirurginę intervenciją, visiškai atkuriama normalioji anatominė struktūra ir visa rankos funkcija.

Gydymo efektyvumo kriterijai yra sindaktiniai: nėra šoninių deformacijų ir suspaustų randų, visas aktyvaus judėjimo diapazonas (švino, mesti, lenkimas, pratęsimas) ir šepečio funkcija, geras pirštų jautrumas, natūrali interkitalinių erdvių forma.

Jei negydoma, sindikatas neigiamai veikia vaiko galūnių augimą ir vystymąsi.