Žievės aklumas

Žievės aklumas – tai yra visiškas vizijos trūkumas, dėl smegenų pakaušio skilčių pažeidimo. Išreikštas regėjimo suvokimo pažeidimu, kai mokiniai reaguoja į šviesą. Esant įgimtam ligos variantui, sunku vystytis kalboje ir vaikai. Diagnostikai naudojama vizometrija, perimetrija, oftalmoskopija, Head CT, elektroencefalografija, echoencefalografija. Etiotropinis gydymas sumažėja iki pagrindinės ligos pašalinimo. Gydymas vaistais yra skirtas piktybinei hipertenzijai gydyti, encefalopatija. Chirurginė intervencija yra naudojama arterioveniniams sutrikimams.

• Žievės aklumo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Žievės aklumo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Žievės aklumo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Žievės aklumas

1934 m. Ispanijos oftalmologas Marquis pirmą kartą aprašė aklumą. Patologijos paplitimas bendroje aklumo struktūroje yra 5-7%. 48% pacientų etiologija siejama su prenataliniu centrinės nervų sistemos pažeidimu. Vaikams, jaunesniems nei 3 metų, labiausiai paplitusi poezikulinė regėjimo pakitimai. Su encefalopatija 15-20 m. Pastebimas regėjimo organo pažeidimas% atvejais. 63% pacientams yra paroxysmal tipo, nuolatinis įvykis 37%. Patologija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Vyrai ir moterys kenčia vienodai. Geografinės pasiskirstymo savybės nėra aprašytos.

Žievės aklumo priežastys

Liga dažnai atsiranda retkarčiais. Įgimtos gimdos hipoksijos formos stiprėja, nėščia toksemija, smegenų pažeidimas, kurį sukelia virusiniai agentai nėštumo metu. Dėl įgytos formos etiologijos:

• Hipoksinė-išeminė encefalopatija. Nepakankamas anastomozių skaičius tarp vidurinio ir užpakalinio smegenų arterijų žievės kaklelio žievės srityje sukelia šios srities išemiją. Hipoksiniai pokyčiai sukelia centrinius sutrikimus (makulos) požiūriu.
• Piktybinė arterinė hipertenzija . Kai kraujospūdis pakyla virš 220/130 mm. burną. g. regos nervo galvos patinimas su kelių kraujavimo ir eksudacijos zonų formavimu, tačiau centrinės genezės aklumas gali atsirasti tik augant hipertenzinės encefalopatijos klinikai.
• Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PML). PML – tai yra greitai progresuojanti CNS demielinizuojanti patologija, kurioje yra asimetrinis žievės pažeidimas. Ši liga dažnai sukelia hemianopijos vystymąsi, rečiau – pilnas žievės aklumas.
• Arterioveninės anomalijos (AVM). Dėl patologinių kraujagyslių pokyčių fone atsiranda kraujavimas smegenų audinyje. Kraujo krešulių organizavimas sukelia negrįžtamus pokyčius paveiktame rajone. Kai kraujavimo zona plinta prie pakaušio skilties, atsiranda regėjimo praradimas.
• Patologiniai navikai. Lokalinės formos dalelių lokalizacijos metu, nervų tinklas sunaikinamas negrįžtamu regos sutrikimu.
• Galvos sužalojimas. Žievės aklumas atsiranda su trauminėmis traumomis regėjimo žievėje.
• Staigus intrakranialinis padidėjimas slėgis. Intrakranijinė hipertenzija sukelia smegenų struktūrų suspaudimą ir laikiną regėjimo sutrikimą.

Patogenezė

Žievės aklumas pasireiškia tik tuo atveju, jei smegenų žievės okcipitalinis regionas yra visiškai pažeistas. Be to, „Graciole“ vizualinis spinduliavimas gali būti įtrauktas į patologinį procesą. Kai vienašalis pakenkimas pakaušio skilveliui pasireiškia lygiaverte centrine skotoma. Spalvos agnozija yra būdinga izoliuotai patologijai su lokalizacija kairiojo pusrutulio pakaušio skilties srityje. Makuliarinių vienetų funkcija neveikia. Dvišalis pralaimėjimas sukelia visišką aklumą, kartu su achromatopsia, apraxija draugiški akių judesiai. Kartu su žala centrams, atsiranda disfazija.

Klasifikacija

Daugeliu atvejų smegenų aklumas – tai yra įgyta patologija. Įgimtos ligos yra labai retos. Klinikinė klasifikacija apima šias ligos formas:

• Nuolatinis. Dažniausias variantas. Dėl hemoraginio insulto išsivysto negrįžtami smegenų struktūrų pažeidimai.
• Paroxysmal. Tai yra grįžtamasis aklumas, kuri yra dažniau matoma jauname amžiuje. Atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimų fone, hipertenzinė krizė, hidrocefalija.

Žievės aklumo simptomai

Pirmosios patologijos apraiškos – atskirų zonų praradimas nuo regėjimo lauko. Pacientai skundžiasi drumstumu, «drabužiai» prieš akis, dezorientacija erdvėje. Pacientai negali žiūrėti į objektą, kuri yra periferiniuose rajonuose. Patologinio proceso progresavimas lemia visišką regėjimo suvokimo sutrikimą. Mokinio atsakas į išsaugotą šviesą, kadangi nervų takai nuo tinklainės iki smegenų kamieno veikia normaliai. Pacientai švenčia, kad, žiūrint į šviesos šaltinį, nėra refleksinio akies voko uždarymo. Pacientai reaguoja į garsų garsą pasukdami galvas ir judindami akis į dirginimo šaltinį. Vaikams, turintiems įgimtą žievės aklumą, disfazija yra dažnas kartu pasireiškiantis reiškinys (kalbos sutrikimas).

Jei regėjimo sutrikimas derinamas su nesugebėjimu atskirti spalvų ir atspalvių, tai rodo vienašališką pralaimėjimą. Plintant ligai, veikiančiai žievės funkcinius pakitimus, simptomai išsiskiria savaime. Vizualinis aštrumas atsigauna po 3-4 dienų. Pirma, yra šviesos jausmas, toliau – objektyvi vizija, tada pacientai žymi spalvų suvokimo funkcijos regeneraciją. Liga yra izoliuota. Retais atvejais stebimi susiję kortikos sutrikimai, atsiradę dėl alexijos (nesugebėjimas suprasti rašytinio teksto), hemichromatopsia (spalvos jautrumo praradimas pusėje regos lauko). Be to, pacientai skundžiasi dėl atminties sutrikimo, vienpusis raumenų silpnumas (hemiparezė). Dėl didelių smegenų audinių pažeidimų atsirado kartu atsiradę neurologiniai simptomai.

Komplikacijos

Įgimtas ligos variantas apsunkina motorinių įgūdžių ir kalbėjimo formavimosi vėlavimą. Jei patologija suaugusiaisiais, paciento adaptacija socialinėje aplinkoje labai trukdo. Pacientams, kuriems yra žievės aklumas, yra didelė rizika susirgti vestibulopatija. Smegenų kilmės aklumo komplikacijas daugiausia lemia pagrindinės ligos pobūdis. Hipertenzinės ligos etiologijoje yra didelė kraujavimo tikimybė į akies priekinę kamerą arba stiklakūnį. Daugiafunkcinėje leukoencefalopatijoje infekcijos plitimas į netoliese esančias vietas sukelia atminties praradimą, kalbos sutrikimai, judėjimo sutrikimai.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta anamneze ir specifinių tyrimo metodų rezultatais. Tokia anamnezinė informacija liudija apie žievės aklumą, kaip pirmųjų ligos apraiškų su trauminėmis traumomis, smegenų infekcijos, aukštas kraujo spaudimas. Instrumentinė diagnostika yra pagrįsta:

• Oftalmoskopija. Nagrinėjant akies pagrindą, patologiniai pokyčiai aptinkami tik tada, kai ligos hipertenzinis pobūdis. Vizualiai nustatoma optinių diskų edema, vietinės kraujavimo zonos ant vidinio pamušalo.
• Vizometrija. Pradiniuose etapuose regėjimo aštrumas šiek tiek sumažėja. Patologijos progresavimas sukelia amaurozę.
• Perimetrija. Leidžia nustatyti regos lauko defektus, kai koncentracija susitraukia arba prarandama pavienė pusė pradinėje patogenezės stadijoje. Terminalo stadijoje periferinis regėjimas nėra.
• Head CT. Kompiuterinė tomografija naudojama organinių žaizdų žievės smegenų centrams ir patologiniams navikams vaizduoti.
• Elektrofiziologinis tyrimas (EEG). Kai EEG hipoksinė encefalopatija ar multifokalinė leukoencefalopatija atskleidė difuzinį bioelektrinės veiklos sutrikimą. Epiactyvumas nėra tipiškas.
• Echofenografija (Echo EG). Kai intrakranijinės hipertenzijos ar hipertenzinės encefalopatijos pacientams atsiranda regėjimo sutrikimas, galima diagnozuoti padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymius.

Žievės aklumo gydymas

Etiotropinis gydymas remiasi pagrindinės ligos šalinimu. Simptominis gydymas veikia tik ankstyvosiomis stadijomis. Visi pacientai, turintys arterinę hipertenziją, turi kontroliuoti kraujo spaudimą. Kai piktybinis ligos pobūdis rodo antihipertenzinį gydymą. Dėl išeminės encefalopatijos patartina naudoti pentoksifiliną, vinpocetinas, nikergolinas. Įprasta operacija atliekama su smegenų AVM, taip pat su epidurine hematoma pacientams, sergantiems trauminiu smegenų pažeidimu. Kaktinio aklumo gydymo taktika pacientams, sergantiems daugiafunkcine leukoencefalopatija ir įgimtomis formomis, nebuvo sukurta.

Prognozė ir prevencija

Gyvenimo ir negalios prognozę lemia smegenų struktūrų žalos pobūdis. Vizualinė disfunkcija dažnai yra negrįžtama, tačiau kai kuriais atvejais yra spontaniškas remisijos. Nėra specialių prevencijos metodų. Nespecifinės prevencinės priemonės sumažinamos iki perinatalinės patologijos prevencijos, gimdos hipoksija. Pacientams, serga piktybine hipertenzija, reikia stebėti kasdienį kraujospūdį. Dėl objektyvių akių pažeidimų požymių regėjimo disfunkcijos atsiradimo reikia atlikti išsamų smegenų struktūrų tyrimą.