Myasthenia

Myasthenia – tai yra autoimuninė liga, sukelia raumenų silpnumą dėl sutrikusi neuromuskulinė transmisija. Dažniausias akies raumenų pažeidimas, veido ir raumenų raumenys, kartais – kvėpavimo raumenys. Tai lemia būdingus myasthenia simptomus: apatinio akies voko praleidimas, nosies balsai, rijimo ir kramtymo sutrikimai. Myasthenia diagnozė nustatoma po prozerinovoy mėginių ir kraujo analizės, siekiant nustatyti antikūnų buvimą postinaptinės membranos receptoriams. Specifinis gydymas myasthenia yra skiriamas anticholinesterazės vaistų paskyrimui, pavyzdžiui, ambenonio chloridas arba piridostigminas. Šios priemonės atstato neuromuskulinę transmisiją.

• Myastenijos priežastys
• Myasthenia simptomai
• Myastenijos diagnozė
• Myasthenia gydymas
• Myastenijos prognozavimas ir prevencija

Myasthenia

Myasthenia (arba klaidinga/asteninis bulbarinis paralyžius, arba Erba-Goldflame liga) skambinkite ligai, pagrindinė jos apraiška yra greita (skausmingai greitai) raumenų nuovargis. Myasthenia – tai visiškai klasikinė autoimuninė liga, imuninės sistemos ląsteles, dėl vienos ar kitos priežasties jie sunaikina kitas savo organizmo ląsteles. Toks reiškinys gali būti laikomas normaliu imuniniu atsaku, tik jis nėra skirtas svetimkūniams, ir savo.

16-ojo amžiaus viduryje klinikai aprašė patologinį raumenų nuovargį. Nuo to laiko sparčiai didėja myastenijos dažnis, o kas 100 tūkst. gyventojų. Moterys kenčia nuo myasthenia tris kartus dažniau nei vyrai. Daugiausia ligos atsiradimo atvejų atsiranda 20–40 metų amžiaus žmonėms, nors liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje arba būti įgimta.

Myastenijos priežastys

Įgimta myasthenia atsiranda dėl genų mutacijos, dėl to neuromuskulinės sinapsės negali normaliai veikti (tokių sinapšų – tai natūra «adapteriai», kad nervai gali sąveikauti su raumeniu). Įgyta myasthenia yra labiau paplitusi įgimta, lengviau gydyti. Yra keletas veiksnių, kurios tam tikromis sąlygomis gali sukelti myasthenia vystymąsi. Dažniausias patologinis raumenų nuovargis atsiranda dėl navikų ir gerybinės hiperplazijos fono (audinių užaugimas) kamieno liauka — timomegalia. Dažniau liga pasireiškia kitomis autoimuninėmis patologijomis, Pavyzdžiui – dermatomitozė arba sklerodermija.

Pacientams, sergantiems onkologinėmis ligomis, aprašyta pakankamai miasteninio raumenų silpnumo atvejų, Pavyzdžiui, su genitalijų navikais (kiaušidžių, prostatos liauka), rečiau — plaučius, kepenys ir kiti.

Kaip minėta, myasthenia gravis – ši liga yra autoimuninė. Ligos vystymosi mechanizmas grindžiamas antikūnų, susidarančių organizme, vystymuisi, kurios yra sinapsių postinaptinėje membranoje, atliekant neuromuskulinę transmisiją.

Schematiškai tai galima apibūdinti kaip: neurono procesas turi pralaidžią membraną, kurios gali prasiskverbti į konkrečias medžiagas – tarpininkai. Jie reikalingi impulsui perkelti iš nervų ląstelės į raumenis, turi receptorius. Pastarasis dėl raumenų ląstelių praranda gebėjimą surišti tarpininką acetilcholiną, neuromuskulinė transmisija yra labai trukdoma. Tai atsitinka myasthenia: antikūnai sunaikina receptorius «antroji pusė» kontaktas tarp nervų ir raumenų.

Myasthenia simptomai

Myasthenia yra vadinama «klaidingas bulvaro paralyžius» dėl to, kad šių dviejų ligų simptomai yra labai panašūs. Bulbar paralyžius – ši žala trijų galvos nervų branduoliams: glossopharyngeal, klajojo ir povandeninis. Visi šie branduoliai yra apsuptyje, o jų pralaimėjimas yra labai pavojingas. Kaip bulbarinis paralyžius, taip ir su myasthenia, silpnas kramtymas, ryklės ir veido raumenys. Galų gale tai sukelia didžiulį pasireiškimą — disfagija, ty rijimo sutrikimas. Patologinis procesas myasthenia, kaip taisyklė, pirmiausia paveikia veido ir akių raumenis, tada – lūpos, ryklės ir liežuvio. Pailgėjus ligos progresavimui atsiranda kvėpavimo raumenų ir kaklo raumenų silpnumas. Nepriklausomai, kurios yra paveiktos raumenų skaidulų grupės, simptomai gali būti derinami įvairiais būdais. Yra universalių myasthenia požymių: simptomų pasikeitimas per dieną; pablogėjusi po ilgos raumenų įtampos.

Akių myastenijos forma liga paveikia tik akių raumenis, akies raumens raumenys, raumenys, pakelkite viršutinį voką. Todėl, pagrindinės apraiškos bus: dvigubas matymas, strabizmas, sunku sutelkti dėmesį; nesugebėjimas ilgą laiką pažvelgti į objektus, labai arti ar labai arti. Be to, beveik visada yra labai būdingas simptomas – viršutinio voko ptozė arba praleidimas. Šio simptomo požymis yra myasthenia, kad jis pasirodytų ar intensyvėja vakare. Ryte tai gali būti ne visai.

Patologinis nuovargis, kramtomieji raumenys ir raumenys, atsakingas už kalbą, lemia balso pasikeitimą, sunku valgyti ir kalbėti. Pacientų, turinčių myastheniją, balsas tampa kurčias, «nosies» (tokia kalba kalba apie tą patį, tarsi jis tiesiog kalbėjo, laikomas nosis). Labai sunku kalbėti: trumpas pokalbis gali padidėti pacientą, kad jis turės kelias valandas atsigauti. Tas pats pasakytina apie raumenų raumenų silpnumą. Kramtymas kietaisiais maisto produktais gali būti fiziškai neįmanoma užduotis žmonėms, turintiems myasthenia. Pacientai visada stengiasi aiškiai planuoti savo valgio laiką, valgyti didžiausio vaisto poveikio metu. Net ir santykinės gerovės laikotarpiais, pacientai nori valgyti ryte, nes vakare simptomai yra blogesni.

Gerklės raumenų įtaka – pavojingesnė būklė. Čia yra problema, priešais, yra nesugebėjimas vartoti skysto maisto. Bandant gerti kažką, pacientai dažnai užsikimšę, ir tai yra kupinas skysčio patekimo į kvėpavimo takus su aspiracijos pneumonija.

Visi aprašyti simptomai pastebimai blogėja po vienos ar kitos raumenų grupės apkrovos. Pavyzdžiui, ilgas pokalbis gali sukelti dar daugiau silpnumo, ir kramtomieji kietieji maisto produktai dažnai lemia papildomą mastikos raumenų darbo pablogėjimą.

Ir, pagaliau, keletas žodžių apie pavojingiausią myasthenia formą – apie apibendrintą. Ji yra stabili 1% mirtingumas pacientams, sergantiems šia patologija (per pastaruosius 50 metų mirties lygis sumažėjo nuo 35 metų% iki 1%). Bendroji forma gali pasireikšti kvėpavimo raumenų silpnumu. Kvėpavimo sutrikimas, dėl šios priežasties, sukelia ūminį hipoksiją ir mirtį, jei pacientas nebuvo laiku padedamas.

Myasthenia laikui bėgant progresuoja. Gali pablogėti skirtingiems pacientams, galbūt net laikinas ligos progresavimo nutraukimas (tačiau, tai gana retai). Remisijos yra galimos: kaip taisyklė, jie atsiranda savaime ir baigiasi tuo pačiu būdu – «savarankiškai». Myasthenia paūmėjimai gali būti epizodiniai arba pailgėję. Pirmasis variantas vadinamas myasthenic epizodas, ir antrasis – myasteninė būsena. Su «epizodas» simptomai praeina greitai ir visiškai, tai reiškia, kad remisijos metu nepastebima liekamojo poveikio. Myasteninė būsena – tai yra ilgalaikis paūmėjimas su visais simptomais, kuris, vis dėlto, nepadarykite pažangos. Ši sąlyga gali tęstis keletą metų.

Myastenijos diagnozė

Svarbiausias tyrimas dėl myasthenia, kuri gali suteikti neurologui daug informacijos apie ligą – šis prozerinovaja testas. Prozerin blokuoja fermento darbą, acetilcholino skilimas (tarpininkas) sinapso erdvėje. Tokiu būdu, didėja tarpininko dydis. Prozerin turi labai galingą, bet trumpalaikis poveikis, todėl, šio narkotiko gydymas yra beveik nenaudojamas, bet diagnozuojant myasthenia reikia prozerino. Pastaruoju metu atliekami keli tyrimai. Pirma, pacientas tiriamas, prieš bandymą įvertinti raumenų būklę. Po to prozerinas švirkščiamas po oda. Kitas tyrimo etapas yra 30-40 minučių po vaisto vartojimo. Gydytojas persvarsto pacientą, išsiaiškinti organizmo atsaką.

Be to, panaši schema naudojama elektromografijai – registruoti elektros raumenų aktyvumą. EMG atliekamas du kartus: prieš įvedant prozeriną ir po valandos. Tyrimas leidžia nustatyti, Ar problema tikrai pažeidžia neuromuskulinę transliaciją, ar yra sutrikusi raumenų ar nervų funkcija. Jei po EMG, ir toliau lieka abejonių dėl ligos pobūdžio, Gali prireikti kelių nervų laidumo gebėjimų tyrimų (elektroneurografija).

Svarbu ištirti kraujo tyrimą, kad jame būtų specifinių antikūnų. Jų aptikimas – pakankama priežastis diagnozuoti myasthenia. Jei reikia, atlikite biocheminį kraujo tyrimą (pagal individualų liudijimą).

Žiniasklaidos vidurinių organų tomografija gali suteikti vertingos informacijos. Pagal, kad didelė dalis myasthenia atvejų gali būti siejama su tymos procesais, Tokiems pacientams dažnai atliekamas mediastino CT.

Diagnozuojant myasthenia, būtina atmesti visas kitas galimybes – ligų, panašių simptomų. Pirmiausia tai, žinoma, pirmiau aprašytas bulbaro sindromas. Be to, Diferencinė diagnozė atliekama su bet kokiomis uždegiminėmis ligomis (encefalitas, meningitas) ir naviko formavimosi smegenų kamiene (glioma, hemangioblastoma ir kt.), kita neuromuskulinė patologija (ALS, Guilino sindromas, miopatija). Kai kuriais atvejais simptomai, panašūs į myasthenia, gali sutrikti smegenų kraujotaką (išeminis insultas) stuburo arterijos baseine.

Myasthenia gydymas

Gydymo dėl myasthenia tikslas – padidinti acetilcholino kiekį neuromuskulinėse sinapse. Tai daroma ne didinant šios medžiagos sintezę (pakankamai sunku), bet slopindamas jo sunaikinimą. Šiuo tikslu praktinė neurologija naudoja vaistus iš tos pačios grupės, kuris apima neostigminą. Ilgalaikiam gydymui pasirenkami kitų rūšių vaistai: geriausias variantas yra įrankis su minkštu ir ilgalaikiu veiksmu. Dažniausiai naudojami dariniai yra piridostigminas ir ambenonas.

Esant sunkiam ir sparčiam ligos progresavimui, vaistai skiriami, slopina imuninį atsaką. Kaip taisyklė, naudoti gliukokortikoidus, rečiau – klasikiniai imunosupresantai. Renkantis steroidus, visada turėtumėte būti labai atsargūs. Pacientai, kuriems yra myasthenia, yra kontraindikuotini vaistai, kurių sudėtyje yra fluoro, todėl pasirinktinų vaistų asortimentas nėra labai didelis. Kepenų liauka pašalinama visiems pacientams, sergantiems 69 metų. Šis metodas taip pat naudojamas tada, kai tūska nustatoma tūrio procese ir gydant atsparios myasthenia atveju.

Pasirengimas simptominiam gydymui parenkamas individualiai, atsižvelgiant į kiekvieno paciento savybes. Asmuo, turintis myasthenia, turi laikytis kai kurių gyvenimo būdo taisyklių, pagreitinti atsigavimą arba pratęsti atleidimą. Nerekomenduojama pernelyg daug laiko praleisti saulėje ir išgyventi nereikalingą fizinį krūvį. Prieš, kaip pradėti vartoti bet kokį vaistą, būtina konsultuotis su gydytoju. Kai myasthenia yra kontraindikuotina, kai kurios priemonės. Pavyzdžiui, tam tikrų antibiotikų vartojimą, diuretikai, ramina narkotikus ir narkotikus, sudėtyje yra magnio — pastarasis gali žymiai pabloginti paciento būklę.

Myastenijos prognozavimas ir prevencija

Myasthenia gravis prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių: iš formos, pradžios laikas, srauto tipas, sąlygas, seksas, amžiaus, kokybę ar prieinamumą/gydymo stoka ir t. d. Lengviausias yra akių formos myasthenia, sunkiausia – apibendrintas. Šiuo metu, griežtai laikantis gydytojo rekomendacijų, beveik visi pacientai turi palankią prognozę.

Nuo myasthenia — tai yra lėtinė liga, tada dažniausiai pacientai yra priversti nuolat gydytis (kursus arba nuolat) išlaikyti gerovę, tačiau jų gyvenimo kokybė labai nekenkia. Labai svarbu laiku nustatyti diagnozę myasthenia ir sustabdyti jo progresavimą, kol atsiras negrįžtamų pokyčių.