Wilson-Mikiti sindromas
Wilson-Mikiti sindromas – retos intersticinės plaučių ligos, kuris debiutuoja naujagimių laikotarpiu ir lydi vėlavimą deguonimi. Išreikštas sunkus dusulys ir difuzinis cianozė, dažnai pasitaiko apnėjos. Būdingas intoksikacijos požymių ir infekcinių bei uždegiminių pokyčių nebuvimas, įskaitant laboratoriją. Diagnozė pagrįsta klinikinės informacijos ir rentgeno vaizdo deriniu, Wilson-Mikiti sindromo patognominiai požymiai. Simptominis ligos gydymas, specifinis gydymas nėra išvystytas.
- Wilson-Mikiti sindromo priežastys
- Wilson-Mikiti sindromo simptomai ir diagnozė
- Wilson-Mikiti sindromo gydymas ir prognozė
Wilson-Mikiti sindromas
Wilson-Mikiti sindromas – naujagimių intersticinio plaučių audinio kriptogeninis pažeidimas. Pirmą kartą pediatrai pradėjo kalbėti apie šią patologiją 1960 m. Šiek tiek vėliau ši liga buvo laikoma nauja bronchopulmoninės displazijos forma, bet šiandien yra įrodyta, kad šių nosologijų pobūdis yra skirtingas. Wilson-Mikiti sindromas yra labiau paplitęs tarp priešlaikinių kūdikių, ypač jei nėštumo amžius yra mažesnis nei 32 savaitės. Reti, paplitimas – mažiau nei 1 atvejis 10 000 naujagimių. Nepaisant to, patologijos dalis yra apie 4% tarp visų lėtinių naujagimio plaučių ligų, mirtingumas – apie 10%.
Pastaraisiais metais dažniau diagnozuojamas Wilson-Mikiti sindromas, prieš 10-20 metų, tačiau mirtingumas išlieka, ir pati liga vis dažniau atlieka netipinį klinikinį vaizdą. Be to, padidėja kombinuotų patologijų procentas, dėl to neišvengiamai padidėja mirčių ir sunkių atvejų skaičius. Liga ne visada sukelia vaikystę, tačiau vaikas dažnai reikalauja specialių mokymosi sąlygų daugelį metų dėl to, kad reikia nuolatinio deguonies palaikymo ir prastos plaučių imuniteto. Akivaizdu, kad skubiai reikia pediatrijoje.
Wilson-Mikiti sindromo priežastys
Šiuo metu ligos etiologija nežinoma. Nustatytas mažo gimimo svorio poveikis, ypač priešlaikinio amžiaus atveju, Daug rečiau yra mažas svoris esant normaliam nėštumo laikui. Manoma, kad Wilson-Mikiti sindromas yra susijęs su intrauterine infekcija, tačiau ši informacija negali būti laikoma patikima, kadangi ne visada nustatoma aiški koreliacija. Liga sergančių vaikų motinos dažnai turi įvairias nėštumo ir gimdymo patologijas istorijoje: priešlaikinis placentos nutraukimas, regioninė ir centrinė placenta previa, chorioamnionitas, ilgalaikis darbas ir pan.
Pagrindinį vaidmenį Wilson-Mikiti sindromo patogenezėje atlieka specifinis intersticinių audinių uždegimas bronchopulmoninėje sistemoje. Nėra ryšio su konkrečiu infekciniu agentu, tipiniai uždegimo proceso požymiai taip pat nėra aptikti. Ligos metu intersticinė edema pakeičiama jos pluoštine deformacija, kuris visada randamas mažų bronchų ir perivaskulinių zonų regione. Rezultatas — reikšmingas veiksmingo kvėpavimo paviršiaus sumažėjimas, Wilson-Mikiti sindromo tipiškas klinikinis vaizdas.
Wilson-Mikiti sindromo simptomai ir diagnozė
Dažniausiai ligos simptomai aptinkami per 5–35 gyvenimo dienas. Prieš pirmuosius plaučių sutrikimo simptomus, kaip taisyklė, nėra. Wilson-Mikiti sindromas prasideda nuo padidėjusio kvėpavimo ir difuzinio cianozės, didėja su apkrova, Pavyzdžiui, maitinimo metu. Patognominiai ligos požymiai yra dažni kvėpavimo trūkumo ritmai – apnėja, kartu su sunkia bradikardija. Deguonies priklausomybė vystosi gana greitai. Temperatūra išlieka normali, išskyrus retus antrinės bakterinės infekcijos atvejus.
Diagnozę atlieka pediatras, remdamasis klinikiniu vaizdu, kartu su būdingais radiologiniais pokyčiais. Nėštumas ir mažas vaiko svoris atkreipia dėmesį, dažnas nėštumo ir gimdymo patologijų buvimas motinos istorijoje. Wilson-Mikiti sindromo plaučių nepakankamumas nėra susijęs su infekcijomis ir uždegiminiais procesais, kurie yra pašalinami naudojant laboratorinę diagnostiką. Nėra uždegimo požymių kraujo tyrimuose. Infekcinis ligos pobūdis nėra patvirtintas, nors kai kuriais atvejais gimdos infekcijos atsiranda kartu su šiuo sindromu.
Wilson-Mikiti sindromui būdingi radiologiniai požymiai, kuri kinta, kai atsiranda patologija. Pirma, aptinkamas padidėjęs plaučių aeravimas. Tada atsiranda pluoštinės juostos, esančių palei bronchus ir dažnai paliekant viršutinius plaučių skilimus. Per kelis mėnesius ar net metus vyksta laipsniškas rentgeno modelio normalizavimas. Įdomus faktas, kad nuotraukų pokyčiai gali atsirasti prieš pirmus klinikinius Wilson-Mikiti sindromo požymius, po klinikinio atsigavimo rentgeno spindulių vaizdas vis dar yra ilgas.
Wilson-Mikiti sindromo gydymas ir prognozė
Specifinė terapija nėra išvystyta, simptominis gydymas. Visada nurodykite deguonies terapiją. Tai gali būti deguonies kaukė, tačiau dažnai reikia mechaninės ventiliacijos. Deguonies terapija yra laikina priemonė, pagerinus vaiko būklę, ji atšaukiama. Taip pat reikia koreguoti plaučių hipertenziją ir kartu vartoti stazinį širdies nepakankamumą. Šiuo tikslu širdies glikozidai gali būti naudojami gydant Wilson-Mikiti sindromą. Gydymas antibiotikais skirtas tik infekcinėms komplikacijoms, kitais atvejais antibiotikų vartojimas nėra pagrįstas. Vaiko būklė palaipsniui gerėja per vieną ar dvi savaites.
Ligos prognozė yra abejotina. Wilson-Mikiti sindromas išlieka liga, kurios etiologija neaiški, kuris sukelia tam tikrų sunkumų gydant. Be to, neįmanoma numatyti patologijos raidos. Mirtingumas išlieka 10 metų%, susijusių su septinėmis komplikacijomis, sunkus kvėpavimo takų ir širdies nepakankamumas. Be to, sunki ilgalaikė hipoksija neigiamai veikia tolesnę vaiko neuropsichinę sveikatą, tampa psichinio atsilikimo priežastimi. Prevencija nėra išvystyta, tik kompetentingas nėštumo valdymas ir išsaugojimas gali sumažinti Wilson-Mikiti sindromo riziką.