Tuščias turkų balno sindromas

Tuščias turkų balnelio sindromas – smegenų struktūros struktūros patologija, sukelia vidinės ausies ir subarachnoidinės erdvės išsikišimas Turkijos balno gilinimo metu, sukelia hipofizės deformaciją. Simptologija yra įvairi, apima skausmą galvoje, galvos svaigimas, padidėjęs nuovargis, silpnumas, tachikardija, hipertenzija, dusulys, retrobulbariniai skausmai, regos sutrikimas diplopijos forma, fotopsijos, regos lauko praradimas. Diagnozė nustatoma remiantis smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimu. Gydymas apima hormonų terapiją, narkotikų simptomų šalinimas, komplikacijų – operacija.

• SPTS priežastys
• Patogenezė
• Simptomai SPTS
• Komplikacijos
• Diagnostika
• ATS gydymas
• Prognozė ir prevencija

Tuščias turkų balnelio sindromas

Sindromo pavadinimą į mediciną įveda patologas iš Vokietijos B. Bušas 1951 m. Mokslininkas studijavo daugiau nei 700 kūnų autopsijos medžiagą, 40 iš jų atskleidė turkų balno diafragmos pokyčius ir hipofizės deformaciją, sklindančią išilgai hipofizės dugno. Vizualiai įdubimas buvo tuščias. Šiuolaikinėje endokrinologijoje su fraze «tuščias turkų balnelio sindromas» (SPTS) žymi nosologijos grupę, kurioje tinklinės erdvės iškyša randama hipofizės išdėstymo srityje. Visų gyventojų anomalijų paplitimas yra 10%. Dažnai simptomų nėra, epidemiologiniai duomenys, gauti iš atsitiktinių ir tikslinių tyrimų. Šis sindromas yra jautresnis vidutinio amžiaus žmonėms, moterims diagnozuojama patologija iki penkių kartų dažniau, nei vyrai.

SPTS priežastys

Pagal kilmę SPTS yra pirminė ir antrinė. Pirminis sindromas atsiranda dėl įgimtų ir įgytų diafragmos funkcijų trūkumų, taip pat padidina hipofizės dydį. Antrinę patologiją sukelia hipofizės pašalinimo operacijos, radioterapija intrakelarinėje srityje. Pagrindinių SPTS priežasčių yra:

• Hipofizės navikai. Galimas hipofizės sumažėjimas, intensyviai augant neoplazijoms, kraujavimas naviko audinyje. Sindromas išsivysto dėl hipofizės ir balno tūrio santykio pažeidimo.
• Smegenų patologijos. Diafragmos savybių pokyčiai atsiranda smegenų kraujavimo metu, trauminis smegenų pažeidimas, neoplazmos susidarymą. Hipofizės funkcijos funkcionalumas ir struktūra ne tik dėl trauminių ir neoplastinių procesų, tačiau dėl sutrikusios hipotalaminės-hipofizės sąveikos.
• Infekcijos. Neuroinfekcijos ir sunkios dažnos infekcijos veikia CNS audinius, prisidėti prie padidėjusio skysčio slėgio. Hipertenzinis sindromas laikomas vienu iš SPTS požymių.
• Endokrininiai pokyčiai. Hormoninį disbalansą lydi hipofizės dydžio padidėjimas, yra SPTS rizikos veiksnys. Tuščias turkų balnas dažniau randamas brendimo metu, nėštumo, po menopauzės, pacientams, sergantiems endokrininėmis ligomis, vartojant hormoninius vaistus (kontraceptikai, gliukokortikoidų).

Patogenezė

Turkų balnas vadinamas struktūra, esantis kaukolės spenoidiniame kauke. Ji turi ypatingą įdubą – hipofizės fossa. Paprastai ši struktūra nuo subaracidoidinės erdvės yra atskirta kietuoju smegenų apvalkalu – diafragma. Diafragmos tvirtinimo savybės ir pobūdis yra anatomiškai kintantys, bet leidžia išlaikyti tinkamą hipofizės formą, palaikyti jo sąveiką su hipotalamu. Patologiškai pasikeitus diafragmos savybėms ir savybėms, meningės prispaudžiamos į turkiško balno ertmę. Dėl to hipofizė tampa plonesnė, jos veikimas yra sutrikdytas. Per diafragmos atidarymą skystis patenka į hipofizės ertmę, «sag» regos nervai ir jų sankirtos. Sutrikusi hipotalamio hipofizės kontrolė, kas pasireiškia endokrininiais simptomais. Oftalmologinių sutrikimų patogenetinis pagrindas yra tam tikrų smegenų struktūrų padėties pasikeitimas, palyginti su optiniu chiasmu ir kraujo aprūpinimo trūkumu chiasmui.

Simptomai SPTS

SPTS klinikiniai požymiai yra dinamiški ir įvairūs, simptomai atsiranda ir staiga išnyksta, greitai pakeisti, spontaniškai atsiranda remisijų ir atkryčių. Sindromas pasireiškia regėjimo organų sutrikimais, nervų ir endokrininę sistemą. Tipinės neurologinės apraiškos, jie randami 80-90% serga, tampa ryškesni patiriant stresą. Pacientai patiria skirtingo intensyvumo galvos skausmą, nėra aiškios vietos, – nuo paprasto, nereguliariai, iki nuolatinio ir nepakeliamo. Autonominės CNS sutrikimas pasireiškia arterine hipertenzija, šalta, trumpas ir dusulys, krūtinės ir pilvo skausmas. Krizių būklę lydi oro trūkumo jausmas, patiria baimę, paniką, alpimas. Suformuota hipochondrija, budrumas, nerimas didėja.

Endokrininiai simptomai atsiranda dėl hipofizės hormonų trūkumo ar pertekliaus. Hormoninės sintezės disbalansas dėl hipotalaminės kontrolės pažeidimo – hipotalaminio hormono transportavimo obstrukcija. Labiausiai būdingas hipotirozė, hiperprolaktinemija, seksualinio troškimo ir stiprumo sumažėjimas, oligomenorėja, amenorėja. SPTS taip pat gali sukelti Cushingo ligos vystymąsi, hipopituitarizmas, akromegalija, diabeto insipidus. Su chiasmos pralaimėjimu susidaro oftalmologiniai simptomai. Vizualiniai sutrikimai diagnozuojami 50-80 metų% serga. Dažniausias simptomas yra skausmas orbitoje. Dažnai kyla plyšimas, diplopija, jausmas «rūko», «drabužiai» prieš akis, fotopsijos, konjunktyvos edema, sumažėjęs regėjimo aštrumas. Jei chiasma yra reikšmingai paveikta, nustatomi vizualinių laukų ribojimas ir praradimas.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų PBTS nesukelia jokių pasekmių. Jei yra simptomų, pacientams reikia medicininio stebėjimo, sveikatos stebėsena. Hipofizės transformacija, jos sekrecijos funkcijos pokyčiai gali sukelti antrines skydliaukės patologijas, antinksčių nepakankamumas, intrakranijinis spaudimas ir mikrostrokai. Dėl optinio nervo skaidulų artumo TCP sindromui yra sunkus regėjimo sutrikimas, įskaitant – visiškai negrįžtamas aklumas. Retais atvejais galimas išsiskyrimas per smegenų skysčio nosies takus, sėdi per ploną Turkijos balno dugną.

Diagnostika

Pacientus tiria endokrinologai, neurologai, onkologai. Diagnostinis procesas pagrįstas instrumentiniais metodais, leidžia vizualizuoti turkų balno plotą. Anksčiau buvo aktyviai naudojama kaukolės radiografija, Smegenų rentgeno spinduliuotė, kontrastuojant subarachnoidinius rezervuarus su duju, kompiuterinė tomografija, tačiau šios procedūros nebuvo pakankamai informatyvios ir saugios. Dabar tuščio turkiško balno diagnozė patvirtinama remiantis magnetinio rezonanso skenavimo rezultatais. Smegenų MRT yra labai jautrus ir pateikia išsamią informaciją apie chiasmatinio-pardaro regiono būklę. Kai SPTS atskleidė tris būdingus požymius:

• Alkoholis, esantis hipofizės fossa. Nustatoma užpildant stuburo skysčio ertmę. T1 režimu rodoma mažo intensyvumo homogeninio signalo zona, T2 režimas – didelio intensyvumo signalų sritis.
• Hipofizės deformacija. Pakeista liaukų struktūra. Hipofizės forma yra panaši į pusę mėnulio, pjautuvas, kurių storis yra 2-4 mm. Audinio ryškumas sutampa su baltos smegenų reikšmės ryškumu.
• Suprasellar tanko išsikišimas. Išplėstinė subarachnoidinė erdvė, aplinkinių hipofizės piltuvą, asimetriškai įsiskverbia į sėdynės įdubą. Kanalas sutelktas, skiedžiama ir pailginta.

Diferencinė diagnozė reikalauja atskirti TTS ir cistines formas žarnų regione: aracnoidinis cistas, Ratke kišenės cistos, craniopharyngiomas, cistinė hipofizės microadenoma, epidermio. MRT rodo specifinius cistų požymius: nesuderinamas skysčio tankis arba signalo savybės, hipofizės piltuvo poslinkis, neoplazmų sienų vizualizacija, kieti intarpai, kalcifikacijos.

ATS gydymas

Pacientams, kuriems yra pirminė sindromo forma ir simptominė gydymo eiga, nereikia. Antrinėje SPT gydymo tikslas yra pašalinti neuroendokriną, neurologiniai ir oftalmologiniai sutrikimai. Kaip taisyklė, pakankamai medicininės korekcijos, atsiradus komplikacijoms, nurodoma chirurginė intervencija. Visas gydymo priemonių spektras apima:

• Hormonų pakaitinė terapija. Hipofizė kontroliuoja daugumos endokrininių liaukų veiklą, todėl su savo disfunkcija atsiranda įvairių formų hormonų trūkumas. Hipotireoze skiriami tiroksino preparatai, su antinksčių nepakankamumu – gliukozės ir mineralokortikoidų, cukriniu diabetu – sintetinis ADH analogas (desmopresino).
• Simptominė terapija. Pašalinti autonominius sutrikimus, skausmas yra simptominis gydymas. Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, gali būti nurodyta sedacija, antihipertenziniai vaistai, skausmo vaistai.
• Chirurgija. Žvelgiant į optinius nervus, spaudžiant juos į diafragmos angą padidėja negrįžtamo regėjimo praradimo rizika. Tokiais atvejais atliekamas chiasmo transspenoidinis fiksavimas. Kita operacijos indikacija yra CSF pasibaigimas per nosies ertmę. Turkiškojo balno Tamponadą gamina raumenys.

Prognozė ir prevencija

Pirminis sindromas neturi simptomų, labai retai stiprina komplikacijų vystymąsi. Klinikiniu požiūriu pasireiškę antrinio sindromo atvejai gerai reaguoja į gydymą vaistais, reikalauti ilgalaikio vaisto, tačiau tinkamai gydant pacientų gyvenimo kokybė nepakenkiama. Prevencinės priemonės nėra sukurtos. Kai kurie antrinės patologijos pavojaus sumažėjimo atvejai yra subalansuotas požiūris nustatant hipofizės chirurginio išskyrimo indikacijas, spinduliavimas.