Uždegiminė polineuropatija

Uždegiminė polineuropatija — daug nervų ląstelių pažeidimas, kurio pagrindas yra autoimuninio gimdos uždegiminė reakcija. Tai pasireiškia greitu ar lėtai progresuojančiu švelniu pareniu su jautrumo sutrikimu, kartais su kaukolės nervų pažeidimu, kvėpavimo raumenų paralyžius. Diagnostika atliekama naudojant elektrofiziologinius tyrimus, cerebrospinalinio skysčio analizė, kraujo tyrimas ir imunologiniai tyrimai. Patogenetinė terapija (gliukokortikosteroidai, imunoglobulinas G, plazmos mainai, citostatika) ir simptominis (skausmo malšintuvai, anticholinesterazė, lipoinė rūgštis, fizioterapija).

• Uždegiminės polineuropatijos priežastys
• Uždegiminės polineuropatijos diagnozė
• Uždegiminės polineuropatijos gydymas
• Uždegiminės polineuropatijos prognozė

Uždegiminė polineuropatija

Uždegiminė polineuropatija — uždegiminis procesas, įtakoja keletą periferinių nervų ląstelių. Nervų uždegimas yra daugiausia autoimuninis ir dažnai lydi demielinizacija — sunaikinimas nervų mielino apvalkale. Uždegiminė polineuropatija apima kelias nosologijas: ūminės ir lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos, serumo neuropatija. Paplitimas tarp vaikų ir suaugusiųjų yra dažnas. Dėl uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos jis yra apie 1,7 žmonės 100 tūkst. gyventojai, nors kai kurie netipiniai variantai yra daug retesni — pagal kai kuriuos duomenis iki 2 atvejų vienam milijonui. gyventojai. Polineuropatijos serume paplitimas tarp individų, kurie buvo pristatyti heterologiniai serumai, yra 2-5 lygyje%. Bet kokio tipo uždegiminė polineuropatija yra rimta liga, kuri gali sukelti mirtį ar negalėjimą, Todėl naujų, efektyvesnių gydymo būdų paieška yra vienas iš šiuolaikinės neurologijos ir imunologijos prioritetų.

Uždegiminės polineuropatijos priežastys

Uždegiminių polineuropatijų etiopatogenezė nėra visiškai suprantama. Dauguma tyrėjų linkę manyti, kad autoimuninis procesas yra pagrindinis patogenezinis mechanizmas. Perineuriniai audiniai yra uždegiminiai perivaskuliniai procesai, makrofagų aktyvacija, mononukleariniai klasteriai. Antimyelino antikūnai, nustatyti kraujyje, komplementas ir imunoglobulinai aptinkami periferiniuose nervuose, membranolitiniai kompleksiniai nuosėdos. Besivystantis autoimuninis uždegimas sukelia mielino atsiskyrimą ir sunaikinimą, nulinio bagažo storio sumažėjimas beveik 2 kartus. Rezultatas yra nervų impulsų laidumo sutrikimas, kliniškai išreikšta motorinių ir jutimo sutrikimų. Be demielinizacijos, paveiktų periferinių nervų biopsijose morfologiškai nustatomi įvairūs uždegiminiai infiltratai ir intrasosluoksnės erdvės išsiplėtimas.

Ūminė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija (OVDP)

Jis pasižymi aštriu debiutu ant subfebrilo fono. Judėjimo sutrikimai išryškėja — nevienodo sunkumo flakcinis tetraparesis: raumenų silpnumas užfiksuoja visas galūnes ir kartu yra raumenų hipotenzija ir sausgyslių hipporefekcija. Pusė pacientų turi skausmo sindromą. Laikui bėgant, formuojasi denervuotų raumenų nepakankama mityba. Sfinkterio funkcija paprastai nėra pažeista. Galimos kamieninės nervų žalos (FMN), imituoti raumenis. Visais atvejais nerasta jautrumo. 30% Pacientai stebėjo kvėpavimo funkcijos sutrikimų kvėpavimo raumenų parenciją, reikalingas mechaninis vėdinimas.

Tipiškas ūminės uždegiminės polineuropatijos pavyzdys yra Guillain-Barre sindromas. Retos formos yra netipinės ir simptominės. Pirmieji yra išskirti dėl tam tikros rūšies nervinių pluoštų selektyvinio nugalimo, pagal kurią augalinis išskiria, motorizuotas, Craniobulbar, sensory, OVDP. Fischerio sindromas taip pat reiškia netipines formas, atstovaujantis švelninto tetraparezės deriniu, akomotoriniai sutrikimai (oftalmoplegija) ir ataksija. Simptominiai ūminės uždegiminės polineuropatijos variantai gali atsirasti dėl intoksikacijos ir infekcinių ligų (Pavyzdžiui, su difterija).

Lėtinė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija (HVDP)

Tai yra palaipsniui prasidėjęs simetriškas raukšlių parencijos vystymasis, kartu su jautrumo sutrikimais. Kai kuriais atvejais (apie 15%) pradžia yra dar aktualesnė, leidžianti kai kuriems klinikų gydytojams apsvarstyti CIDP kaip Guillain-Barre sindromo eigą. Tipiškų atvejų raumenų silpnumas pirmiausiai atsiranda kojose, tada paskleiskite į rankas. Būdinga ilga progresija, užima daugiau nei 2 mėnesius. Esant sunkiems atvejams, ligos smailėje pacientas susiduria su kvėpavimo raumenų paralyžiu. IVL reikia apie 10% sergantis. 15 val% atvejais yra pažeidimas (trišakis nervas, bulbar ir/arba okulomočių grupės).

Lėtinė uždegiminė polineuropatija gali turėti keletą variantų. Monophasic formoje klinikiniai simptomai, kai pasireiškia jų pasireiškimo didžiausias laipsnis, iš dalies arba visiškai regresuoja be tolesnių paūmėjimų ar recidyvų. Su progresuojančiu kursu yra nuolatinis laipsniškas ar laipsniškas simptomų padidėjimas. Iki 30% lėtinės uždegiminės polineuropatijos atvejai turi recidyvuojantį ir remituojantį kursą, kuriuose yra recidyvai (pasireiškimo padidėjimo ir regresijos periodai) pakaitomis su laikinu stabilizavimu — atsisakymas.

Netipinės CIDP formos yra distalinis variantas su daugiausia distalinių periferinių nervų pažeidimais, asimetrinė galimybė (Lewiso-Sumnerio sindromas, multifokalinis varikliukas arba sensorinė neuropatija), židininis variantas su atskirų nervinių ląstelių pažeidimu (Pavyzdžiui, su pleuros pleiskijos klinika, kelių nervų iš vienos galūnės neuritas, limboaburskinis plexitis), izoliuota galimybė selektyviai dalyvauti uždegiminiame procese tik jutimo arba tik motorinių nervų. Simptominio pobūdžio lėtinė uždegiminė polineuropatija yra sisteminės ligos (mezginis periarteritas, Kieta valiuta, sjgreno liga, sisteminis vaskulitas), lėtinės infekcijos (ŽIV, hepatitas C, HTVL infekcijos), onkotopologija (hepatoceliulinė karcinoma, gaubtinės žarnos adenokarcinoma), plaučių sarkoidozė, lėtinis glomerulonefritas, endokrininė patologija (hipertireozė, diabetas).

Serumo neuropatija

Dažniausiai pasireiškia skiepijant stabligės virusu. Skiepijama 7-10 dienų nuo vakcinos su skausmu peties dirže, karščiavimas ir niežulys bėrimas pečių srityje kaip dilgėlinė. Nuo pirmųjų ligos dienų — rankų tirpimas, tada palaipsniui didina viršutinių galūnių silpnumą, labiau išryškėja jų proksimaliniame. Daugumoje pacientų susidaro proksimaliniai pleuros rankų ir raumenų proksimaliniai raumenys. Artralgija pasireiškia ketvirtadaliu atvejų, trečdaliu — jautrumo sutrikimai akies nervo inervacijos srityje. 30% Pacientai aptiko limfadenitą.

Uždegiminės polineuropatijos diagnozė

Klinikinio uždegiminės polineuropatijos požymis yra traumos kaip distalinis, taip ir galūnių proksimalinės raumenų grupės, kas leidžia mums tai atskirti nuo kito genezės polineuropatijos: toksiškas, dismetabolinis (kepenys, ureminis, diabetinė neuropatija) ir paveldima (Refsum liga, Charcot-Marie-Tuta nervų amiotrofija, Dejerine-Sott sindromas). Jutimo sutrikimų buvimas išskiria uždegiminę polineuropatiją nuo motorinių neuronų ligų (ALS, pirminė šoninė sklerozė, stuburo amiotrofija) ir pirminiai raumenų pakitimai (miotonija, miopatija). Diagnozuojančiųjų dėmesį reikėtų atkreipti į tai, kad uždegiminės polineuropatijos klinikoje dažniausiai pasireiškė disociacija tarp reikšmingo raumens silpnumo ir nepakankamos raumenų atrofijos.

Kartu su klinikiniais požymiais galima nustatyti polineuroralinio pažeidimo elektroneuromiografijos tipą. Tyrimas apima bent vidurio tyrimą, alkūnė, mažai ir blauzdikaulio nervus. Uždegiminės polineuropatijos diagnozę palankiai vertina aptikus padidėjusį baltymų ir baltymų-ląstelių disociacijos tyrimą smegenų skysčio skysčiuose, gaunamas juosmens punkcija. Kai OVDP baltymų kiekis pasiekia 5 g/l, baltymų-ląstelių disociacija yra ryškesnė, gali atsirasti limfocitozė, tačiau limfocitų koncentracija paprastai neviršija 20 vienetų 1 μl. CIDP baltymų-ląstelių disociacija pastebima daugiausia debiuto ir paūmėjimo laikotarpiu.

Ūminis uždegiminis laikotarpis kraujyje gali pasireikšti leukocitozė ir ESR pagreitėjimas. Antikūnų prieš glikozidus testas nėra specifiškumas ir didelis jautrumas. Tačiau kai kuriomis uždegiminės polineuropatijos formomis (Fisher sindromas, multifokinė polineuropatija) jie gali būti orientaciniai. Sunkiais diagnozavimo atvejais neurologai renkasi nervų biopsiją, po kurios eina elektronų mikroskopija, kuris atskleidžia būdingus demielinizuojančius procesus. Peripentikuliarinės ir podagrinės demielinizuojančios kampelės yra atskiros CIDP MRT smegenų MRT, demielinizacijos proceso paplitimo į centrinę nervų sistemą įrodymai.

Uždegiminės polineuropatijos gydymas

Terapiją sudaro patogenezinis ir simptominis gydymas. Gliukokortikosteroidai veikia kaip pirmoji patogenezinio gydymo komponento eilutė (prednizonas, metilprednizolonas), žmogaus G klasės imunoglobulinas ir plazmaferezė. Reikėtų pažymėti, kad skirtingais klinikiniais atvejais šie metodai atskleidžia skirtingą efektyvumą. Taip, tipiškais uždegiminės demielinizacijos polineuropatijos formomis kortikosteroidų terapija rodo gerus rezultatus, netipiniais atvejais — imunoglobulino gydymas. Serumo neuropatijos atveju papildomai skiriami antihistamininiai preparatai.

Plazmaferezė žymiai pagerina 80% pacientus ir vartojamas kartu su kortikosteroidais arba imunoglobulinu. Tačiau su multifokaline motorine neuropatija (MMN) plazmos mainai neturi jokio poveikio, ir kortikosteroidai gali pagreitinti paresiso sunkumą; Imunoglobulino vartojimas yra vienintelė pirmosios eilės terapija. Antros eilės vaistai yra citostatikai (ciklofosfamidas, ciklosporinas, azatioprinas, metotreksatas). Jų vartojimas yra rekomenduojamas, jei nėra pageidaujamų pirmosios eilės gydymo rezultatų. Ciklofosfamidas sėkmingai naudojamas MCM.

Simptominis gydymas gali apimti anticholinesterazės vaistus (galantaminas, ipidakrinas, Neostigmine), neuropatiniai skausmo malšintuvai (amitriptilinas, pregabalinas, gabapentinas), lipoinės rūgšties vaistai jautriems susirgimams, Mechaninė ventiliacija su kvėpavimo nepakankamumu. Siekiant sumažinti variklio deficito ir atsigavimo laikotarpiu, parodytas pratimais gydymas, masažas ir fizioterapija.

Uždegiminės polineuropatijos prognozė

OVDP dažniausiai yra gerybinis kursas, kuris praeina nuo kelių savaičių iki 12 mėnesių. Tačiau kai kuriais atvejais sunki forma išsivysto dėl kvėpavimo raumenų paresis ir mirties pavojaus. Mirtinumas yra apie 5%, nuolatinių liekamųjų simptomų atvejai — iki 15%. Su CIDP tinkamo gydymo sąlygomis sąlyga stabilizuojama 70% pacientai, visiškas atsigavimas — 10-15 val%. Likę 10-15% atvejai skiriasi nuo blogo iki nuolatinio progresavimo ar remitavimo. Serumo neuropatija su laiku gydoma, kaip taisyklė, turi gerą atsigavimo prognozę.