WPW sindromas

Wolff-Parkinson-White sindromas (WPW sindromas) — klinikoje­-elektrokardiografinis sindromas, būdingas išankstinis skilvelių sužadinimas išilgai papildomų atrioventrikulinių takų ir paroksizminių tachiaritmijų vystymasis. WPW sindromą lydi įvairios aritmijos: supraventrikulinė tachikardija, prieširdžių virpėjimas ar plazdėjimas, prieširdžių ir skilvelių ekstrasistoles su atitinkamais subjektyviais simptomais (širdies plakimas, dusulys, hipotenzija, galvos svaigimas, alpimas, krūtinės skausmai). WPW sindromo diagnozė, pagrįsta EKG duomenimis, kasdieninis EKG stebėjimas, Echokardiografija, PEPS, EFI. WPW sindromo gydymas gali apimti antiaritminį gydymą, širdies stimuliatorius, kateteris RFA.

• WPW sindromo priežastys
• WPW sindromo klasifikacija
• WPW sindromo patogenezė
• WPW sindromo simptomai
• WPW sindromo diagnozė
• WPW sindromo gydymas
• WPW sindromo prognozavimas ir prevencija

WPW sindromas

Wolff-Parkinson-White sindromas (WPW sindromas) — ankstyvo skilvelių susijaudinimo sindromas, sukelia impulsus išilgai papildomų anomalių laidų, jungiant atriją ir skilvelius. WPW sindromo paplitimas, pagal kardiologiją, yra 0,15-2%. WPW sindromas yra dažnesnis vyrams; daugeliu atvejų pasireiškia jauname amžiuje (10-20 metų), rečiau — vyresnio amžiaus žmonėms. WPW sindromo klinikinė reikšmė yra, kad dažnai atsiranda sunkių širdies ritmo sutrikimų, kurie kelia grėsmę paciento gyvybei ir reikalauja specialaus gydymo metodo.

WPW sindromo priežastys

Pasak daugelio autorių, WPW sindromas, dėl papildomų atrioventrikulinių junginių patvarumo dėl neužbaigtos kardiogenezės. Kai taip atsitinka, netinkama raumenų skaidulų regresija tricuspidinių ir mitralinių vožtuvų pluoštinių žiedų formavimo etape.

Normalūs papildomi raumenų takai, jungiasi atrijos ir skilveliai, ankstyvuose vystymosi etapuose egzistuoja visi embrionai, bet palaipsniui jie tampa plonesni, po 20-osios vystymosi savaitės visiškai išnyksta ir išnyksta. Jei pluoštinių atrioventrikulinių žiedų susidarymas yra sutrikęs, raumenų skaidulos išlieka ir sudaro WPW sindromo anatominį pagrindą. Nepaisant papildomos AB įgimtos prigimties­junginiai, WPW sindromas gali pasirodyti bet kokio amžiaus. Šeimos WPW sindromo forma dažniau pasitaiko daug papildomų atrioventrikulinių jungčių.

30 val% WPW sindromo atvejus kartu su įgimta širdies liga (Ebstein anomalija, mitralinio vožtuvo prolapsas, prieširdžių ir tarpkultūrinių pertvarų defektai, Fallo Notepad), diembriogenetinės stigmos (jungiamojo audinio displazija), paveldima hipertrofinė kardiomiopatija.

WPW sindromo klasifikacija

PSO rekomendacija, atskirti reiškinį nuo WPW sindromo. WPW reiškinys pasižymi elektrokardiografiniais požymiais, rodančiais impulsinį laidumą išilgai papildomų junginių ir išankstinio skilvelių sužadinimo, bet be klinikinių AV reciprokalinės tachikardijos apraiškų (re-entry). WPW sindromas reiškia skilvelių polinkį į simptominį tachikardiją.

Atsižvelgiant į morfologinį substratą, išskiriami keli WPW sindromo anatominiai variantai.

I. Su papildomais raumenų AV skaidulais:

• eina per papildomą kairiąją ar dešinę parietinę AV jungtį
• eina per aortos mitralinę pluoštinę jungtį
• iš kairiojo ar dešiniojo prieširdžio pakraščio
• su Valsalvos sinuso ar vidurinės širdies venos aneurizma
• pertvaros, viršutinė ar žemesnė parazitų

II. Su specializuotais raumenų AV pluoštais («Kent kekės»), iš pradinio, panašus į atrioventrikulinio mazgo struktūrą, audiniai:

• atrio-fascicular — įtraukta į dešinę Jo kojos dalį
• dešiniojo skilvelio miokardo.

Yra keletas klinikinių WPW sindromo formų:

• a) pasireiškia – su nuolatiniu delta bangų buvimu, sinusinis ritmas ir atrioventrikulinės reciprokinės tachikardijos epizodai.
• b) pertrauka – su trumpalaikiu skilvelio polinkiu, sinuso ritmas ir patikrinta atrioventrikulinė reciprokinė tachikardija.
• į) paslėpta – su retrogradiniu laidumu papildomam atrioventrikuliniam ryšiui. Nenustatomi WPW sindromo elektrokardiografiniai požymiai, yra atrioventrikulinės reciprokalinės tachikardijos epizodai.

WPW sindromo patogenezė

WPW sindromą sukelia sužadinimo išplitimas iš atrijų į skilvelius išilgai papildomų nenormalių takų. Dėl šios priežasties dalies ar viso skilvelio miokardo sužadinimas įvyksta anksčiau, kaip pulso sklidimas įprastu būdu — ant AV mazgo, jo pluoštas ir šakos. Išankstinis skilvelių susijaudinimas atsispindi elektrokardiogramoje kaip papildoma depolarizacijos banga – delta bangos. P-Q intervalas(R) sutrumpintas, QRS trukmė didėja.

Kai pagrindinė depolarizacijos banga patenka į skilvelius, jų susidūrimas širdies raumenyse užregistruojamas vadinamuoju kanalizacijos QRS kompleksu, kuri šiek tiek deformuojasi ir plati. Netipinį skilvelių sužadinimą lydi repolarizacijos procesų disbalansas, kuris randa išraiškos EKG nesuderinamo QRS komplekso kompensavimo RS-T segmento forma ir T bangos poliškumo pasikeitimą.

Suproventrikulinės tachikardijos paroxysm atsiradimas WPW sindrome, prieširdžių virpėjimas ir plazdėjimas, susijęs su žiedinės sužadinimo bangos formavimu (re-entry). Šiuo atveju impulsas palei AB mazgą juda anterogrado kryptimi (nuo atrijų iki skilvelių), ir išilgai papildomų takų – atgal (skilvelių ir prieširdžių).

WPW sindromo simptomai

Klinikinis WPW sindromo pasireiškimas pasireiškia bet kuriame amžiuje, prieš tai jos kursas gali būti besimptomis. WPW sindromas yra susijęs su įvairiais širdies ritmo sutrikimais: supraventrikulinė tachikardija (80%), prieširdžių virpėjimas (15-30%), prieširdžių plazdėjimas (5%) su 280-320 beats. min. Kartais su WPW sindromu atsiranda mažiau specifinių aritmijų — prieširdžių ir skilvelių priešlaikiniai smūgiai, skilvelių tachikardija.

Aritmijos priepuoliai gali atsirasti dėl emocinio ar fizinio pernelyg didelio poveikio, piktnaudžiavimas alkoholiu arba spontaniškai, be jokios aiškios priežasties. Aritmijos priepuolio metu pasireiškia širdies plakimas ir širdies nepakankamumas, kardialgija, kvėpavimo trūkumas. Prieširdžių mirgėjimas ir plazdėjimas kartu su galvos svaigimu, alpimas, dusulys, arterinė hipotenzija; staigios širdies mirtys gali pasireikšti pereinant prie skilvelių virpėjimo.

WPW sindromo aritmijos paroksizmai gali trukti nuo kelių sekundžių iki kelių valandų; kartais jie sustoja savaime arba atlikę refleksinius metodus. Užsitęsę paroxysms reikia paciento hospitalizavimo ir kardiologo įsikišimo.

WPW sindromo diagnozė

Jei įtariamas WPW sindromas, atliekama išsami klinikinė ir instrumentinė diagnozė: 12-šv. EKG, transthoracinė echokardiografija, Holterio EKG stebėjimas, transesofaginio stimuliavimo, elektrofiziologinis širdies tyrimas.

WPW elektrokardiografiniai kriterijai:: sutrumpinti PQ intervalą (mažesnis nei 0,12 s), deformuotas QRS kompleksas, delta bangos buvimas. Dienos EKG stebėjimas naudojamas aptikti trumpalaikius ritmo sutrikimus. Atliekant širdies ultragarsą aptinkami širdies defektai, kardiomiopatija.

Transplantofaginis stimuliavimas su WPW sindromu leidžia jums įrodyti papildomų elgesio būdų buvimą, sukelti paroksizminę aritmiją. Endokardinė EFI leidžia tiksliai nustatyti lokalizaciją ir papildomų takų skaičių, patikrinti WPW sindromo klinikinę formą, parinkti ir įvertinti vaistų terapijos ar RFA veiksmingumą. WPW sindromo diferencinė diagnozė atliekama blokuojant Jo paketą.

WPW sindromo gydymas

Nesant aritmijos paroksizmų, WPW sindromui nereikia specialaus gydymo. Hemodinamiškai reikšmingi traukuliai, kartu su sinkopu, krūtinės angina, hipotenzija, didėja širdies nepakankamumo požymiai, būtina nedelsiant atlikti išorinę elektrinę kardioversiją arba transesofaginį stimuliavimą.

Kai kuriais atvejais refleksiniai vagaliniai manevrai yra veiksmingi aritmijų paroksizmams sustabdyti (miego miego masažas, Valsalva manevras), ATP arba kalcio kanalų blokatorių į veną (verapamilis), antiaritminiai vaistai (prokainamidas, Aymalinas, propafenonas, amiodaronas). Pacientams, sergantiems WPW sindromu, pasireiškia tęsiamas antiaritminis gydymas.

Atsparumo antiaritminiams vaistams atveju, prieširdžių virpėjimas vystomas kateterio radijo dažnio abliacija papildomiems transaortikos keliams (atgal) arba transseptalinė prieiga. RFA veiksmingumas WPW sindrome siekia 95%%, pasikartojimo rizika yra 5-8 %.

WPW sindromo prognozavimas ir prevencija

Pacientams, sergantiems asimptominiu WPW sindromu, prognozė yra palanki. Gydymas ir stebėjimas reikalingi tik asmenims, turintys šeimos istoriją staigios mirties ir profesinių liudijimų (sportininkams, pilotai ir kiti.). Jei yra skundų ar gyvybei pavojingų aritmijų, norint pasirinkti optimalų gydymo būdą, būtina atlikti visus diagnostinius tyrimus.

Pacientai su WPW sindromu (įskaitant, Pacientams) reikia stebėti kardiologo aritmologo ir širdies chirurgo. WPW sindromo prevencija yra antrinio pobūdžio ir susideda iš antiaritminio gydymo, siekiant išvengti pasikartojančių aritmijų epizodų.