Trys prieširdžių širdis

Trys prieširdžių širdis – įgimta širdies anomalija, kurioje kairiajame atriume yra pertvara, padalinti į dvi kameras. Trijų prieširdžių širdyje pacientai serga pakartotinėmis kvėpavimo takų ligomis, fizinio vystymosi atotrūkis, dusulys, periferinė cianozė, kosulys, širdies nepakankamumas. Sudėtinės diagnostikos metu aptinkama trijų prieširdžių širdis, įskaitant auskultaciją, EKG, radiografija, Echokardiografija, širdies skambėjimas. Chirurginė prieširdžių širdies korekcija yra pašalinti membraninę pertvarą ir uždaryti DMPP.

• Triatrijos širdies klasifikacija
• Trijų prieširdžių širdies hemodinamikos ypatybės
• Triatrijos širdies simptomai
• Triatrijos širdies diagnostika
• Triatrijos širdies gydymas ir prognozė

Trys prieširdžių širdis

Trijų prieširdžių širdis pasižymi pluoštinės raumenų diafragmos buvimu kairiajame atriume, padalinti į dvi dalis. Trijų prieširdžių širdis yra retas įgimtas širdies defektas, kardiologijos komponentai 0,1-0,4% visi įgimta širdies sutrikimai. Statistika rodo, kad vyrams vyrauja nedidelis trijų prieširdžių širdis (santykiu 1,5:1). Trijų prieširdžių širdis gali atsirasti atskirai arba gali būti sujungta su kitais CHD, dažniau – su prieširdžių pertvaros defektu, rečiau – su Fallo užrašu, atresia tricuspid vožtuvas, didelių laivų perkėlimas.

Trijų prieširdžių širdies susidarymo priežastis yra pirminės prieširdžių pertvaros vystymosi embriologiniai sutrikimai. Tuo pačiu metu įprasta plaučių veną sulaiko dešiniojo prieširdžio sinuso ragas, kas trukdo jo normaliam įgyvendinimui kairiajame ausyje.

Triatrijos širdies klasifikacija

Papildoma kairiojo vidurinio fibromuskulinio pertvara yra padalinta į galinę viršutinę dalį (dorokranialinis) ertmė, į kurią patenka plaučių venai, ir priekio (ventro aural) ertmė, bendrauti su mitral­ausies vožtuvas ir ausies ausys. Trijų prieširdžių širdies užsikimšiančios membranos gali būti trijų tipų – panašūs į diafragmą, vamzdinis ir laikrodžio stiklo pavidalu. Atliekant pluoštinę laidą kairiajame atriume, nurodoma neišsami trijų prieširdžių širdies forma.

Ryšio tarp kairiojo prieširdžio ertmių galimybę lemia membranoje esančių skylių buvimas, dėl to yra trys trijų prieširdžių širdies variantai.

• I – membranoje nėra skylių, kairiosios prieširdžių kameros, nesusijusios tarpusavyje.
• II – Membranoje yra viena ar daugiau mažų skylučių, tačiau jų plotas nesuteikia tinkamo ryšio tarp kamerų.
• III – membranoje yra viena didelė skylė, suteikiant laisvą kraujo tekėjimą iš kairiojo prieširdžio galinės viršutinės kameros į priekinį.

Trijų prieširdžių širdies hemodinamikos ypatybės

Trijų prieširdžių širdies hemodinaminių sutrikimų pobūdį ir mastą lemia membranoje esančios skylės buvimas ir dydis, taip pat kartu su CHD. Su izoliuota trijų prieširdžių širdimi hemodinaminiai sutrikimai siejami su kraujo išsiskyrimo iš plaučių venų sistemos sunkumu ir yra panašūs į tuos, kuriems yra mitralinė stenozė. Hemodinaminių sutrikimų sunkumas yra atvirkščiai susijęs su kairiojo prieširdžių kamerų ryšio sritimi. Atskirai triatrijos širdies formai lydi ankstyvas spūstys plaučių kraujotakoje ir­plaučių hipertenzija.

Kai aš anatominis trijų prieširdžių širdies variantas, postnatalinė cirkuliacija gali būti atliekama tik per tarpterinio pertvaros defektą. Šiuo atveju iš viršutinės kairiojo vidurinio kambario kameros kraujas pirmą kartą teka per DMPP į dešinę atriją, tada per tą patį defektą nukrenta į apatinę kairiojo prieširdžio kamerą. Tokiu būdu, į kairiojo skilvelio ir aortos patenka į veno arterijų mišinį, kas sukelia hipoksemijos vystymąsi.

Svarbų vaidmenį trijų prieširdžių širdies metu atlieka DMPP buvimas ir vieta, palyginti su okliuzine membrana. Maža cerebrinio paralyžiaus vieta yra dešiniosios atriumos pranešimas su kairiojo atriumo anteroposteriorine kamera; didelis – iš nugaros. Esant dviem defatams interatrialinėje pertvaroje, dešinysis atriumas bendrauja su abiejų kairiųjų prieširdžių kamerų ertmėmis.

Triatrijos širdies simptomai

Klinikinio defekto pasireiškimo laikas priklauso nuo stenozavimo pranešimo tarp širdies kamerų dydžio, kraujo šuntavimo apimtis ir kryptis per DMPP. Siaurąja dalimi pluoštinės raumenų membranos simptomai atsiranda beveik nuo gimimo. Šiuo atveju vaikai dažnai kartojasi ūmias kvėpavimo takų virusines infekcijas ir pneumoniją, yra fizinio vystymosi atsilikimas, širdies nepakankamumas išsivysto anksti. Kosulys būdingas trijų prieširdžių širdžiai, dusulys, acrocianozė, hemoptysis, nuolatinis švokštimas plaučiuose. Objektyvus tyrimas atskleidžia veido ir galūnių patinimą, hepatomegalia. Sunkios stenozės atveju vaikų gyvenimo trukmė neviršija 6 mėnesių.

Jei fistulė tarp pagrindinės ir papildomos kairiojo prieširdžio ertmės turi pakankamai matmenų (daugiau kaip 6−7 mm), simptomai didėja lėčiau, ir triatrinė širdis gali būti aptikta tik mokykloje arba vėliau. Tipiška širdies dusulys, tachikardija, blyški oda su lengva cianoze, Kardiomegalia dažnai sukelia klaidingą įspūdį apie įgytą širdies ligą ar širdies ligą.

Triatrijos širdies diagnostika

Kadangi trys prieširdžių širdis neturi specifinių apraiškų, jo diagnozė yra labai sunki. Aukultativnaya nuotrauka trys prieširdžių širdis, būdinga garsiai, padalintas II tonas, mezodiastolinis triukšmas su presistoliniu amplifikavimu. EKG požymiai atitinka dešinės širdies perkrovą ir hipertrofiją. Atliekant rentgenogramų analizę nustatyta kardiomegalija, padidėjęs plaučių modelis dėl venų perpildymo, kuri turi smulkią tinklelio struktūrą, plaučių arterijos išsiplėtimas.

Echokardiografija nustato anatominius ir funkcinius triatrijos širdies požymius: fibromuskulinė siena, kairiąją atriją dalijant į dvi nevienodas kameras; prieširdžių komunikacija, plaučių hipertenzija. Širdies skambėjimo pagalba aptinkami patikimi ligos požymiai: padidėjęs spaudimas dešinėje skilvelio ir plaučių arterijoje; normalus slėgis kameroje, šalia mitralinio vožtuvo. Plaučių angiografija aptinka lėtesnį kraujo tekėjimą per plaučių venus.

Vaikams reikia atskirti triatrijos širdį nuo naujagimių kvėpavimo distreso sindromo, nenormalumas­spaudžiant plaučių venus, kairiosios širdies hipoplazija, mitralinė stenozė, kairioji prieširdžių myxoma, už­pirminė plaučių hipertenzija. Suaugusiesiems skiriama diferencinė diagnozė, visų pirma atliekama plaučių ligomis.

Triatrijos širdies gydymas ir prognozė

Trijų prieširdžių širdis yra absoliuti chirurginės intervencijos indikacija. Triatrijos širdies korekcija apima skaidulinės raumenų membranos išskyrimą, atskiriant kairiąją atriją, ir plastiku. Operacija atliekama IC sąlygomis, hipotermija ir kardioplegija, naudojant vidinę intrathoracinę torakomiją. Kritinės trijų prieširdžių širdies formos intervencija atliekama ankstyvame amžiuje. Galimas baliono išsišakojimo tarp kairiųjų prieširdžių kamerų išplėtimas.

Maža fistulė (mažesnis nei 3 mm) tarp kairiųjų prieširdžių kamerų gali vaikas mirti per pirmuosius gyvenimo mėnesius. Palankesnis variantas yra trijų prieširdžių širdis, kurios atidarymo dydis viršija 5-7 mm, tačiau net šiuo atveju vidutinė pacientų gyvenimo trukmė yra apie 20 metų. Nuotolinių pooperacinių rezultatų įvertinimas yra sunkus dėl reto defekto ir atskirų stebėjimų įvairių autorių praktikoje.