Agranulocitinė angina

Agranulocitinė angina – netipinis tonzilitas, sukeliamas dėl granulocitopoiesis pažeidimo. Pagrindinės klinikinės apraiškos yra piretinė karščiavimas, skausmas, nurijus, opinio ir nekrozinio burnos gleivinės pokyčiai, padidėjęs seilėtekis, regioninė limfadenopatija. Diagnozė apima anamnezinių duomenų rinkimą, vizualinis patikrinimas, laboratoriniai kraujo tyrimai ir kaulų čiulpų punkcija. Specialus gydymas reikalauja leukocitų perpylimo, sisteminis antibiotikų terapija, burnos ertmę plauti antiseptiniais tirpalais.

• Agranulocitinės anginos priežastys
• Pathogenesis
• Agranulocitinės anginos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Agranulocitinės anginos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Agranulocitinė angina

Agranulocitinės anginos epidemiologinės ypatybės glaudžiai susijusios su pagrindine jos vystymosi priežastimi – agranulocitozė. Palatininė migdolų liga, išprovokuota įgimto granulocitų trūkumo, retas, dėl mažo šios granulocitopoiesios formos paplitimo – 1:200000. Tik 10% iš visų vaikų ir jaunų žmonių agranulocitų anginos atvejų. Sergant įgytu agranulocitozu, angina dažniausiai pasireiškia vyresniems kaip 40 metų asmenims. Moterys serga 1 m,5-2 kartus dažniau nei vyrai. Dauguma ligos atvejų yra susiję su netinkamu antibakterinių ir citostatikų vartojimu.

Agranulocitinės anginos priežastys

Šis tonzilių pralaimėjimo variantas nėra savarankiška liga. Tai yra viena iš klinikinių ir hematologinių sindromų apraiškų, sukeltas kaulų čiulpų kraujo mąstymo funkcijos slopinimo. Gauta granuliuotų leukocitų trūkumas sukelia dvi pagrindines patogeninių veiksnių grupes:

• Mielotoksiškas. Turi tiesioginį toksinį poveikį mielocitams (granulocitų progenitorių ląstelės) kaulų čiulpai gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės, įskaitant radiacinę terapiją, tam tikros farmakologinės medžiagos (citostatika, β-laktaminiai antibiotikai) ir chemikalai (benzenas, arsenas, gyvsidabris, insekticidai).
• Autoimunija. Tai apima infekcines ligas (maliarija, infekcinė mononukleozė, vidurių užkietėjimas, virusinis hepatitas, CMV infekcija), autoimuninis (autoimuninis tiroiditas, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas) ligos ir vaistai, kurie veikia kaip haptenai (antimikrobinės medžiagos iš sulfonamido grupės, NSAIDs iš pirazolono grupės). Tokiais atvejais granulocitopoiesis slopinamas dėl autoantikūnų susidarymo.

Pathogenesis

Granulocitai yra atsakingi už imuninį atsaką dėl infekcinių agentų įsiskverbimo į žmogaus kūną. Agranulocitozė pasireiškia granuliuotų leukocitų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje žemiau 0,5×109/l. Atsižvelgiant į imunodeficito patogeniškumo ir sąlygiškai patogeniškos mikrofloros fone, prasiskverbiantis į mandlių parenchimą, gauna nekontroliuojamos reprodukcijos ir pasiskirstymo aplinkiniams audiniams galimybę. Pathoanatominė agranulocitinė angina pasireiškia eriteminiais eroziniais pokyčiais burnos ertmėje, kurie greitai įgyja nekrozinių opų charakterį. Tuo pačiu metu nėra leukocitų infiltracijos ir nusiraminimo požymių.

Agranulocitinės anginos simptomai

Prodrominis laikotarpis yra 1-2 dienos. Stenokarto depresija stipriai pablogina bendrą būklę, šaltkrėtis, karščiavimas iki 40° C ir aukščiau. Po gerklės skausmo, padidėjęs rijant. Palatininės migdolai smarkiai padidėja hiperemija ir padidėja. Į burnos ertmės gleivinę susidaro kelios opos ir nekrozės sritys. Didžiausias jų skaičius lokalizuotas mandlių regione, šiek tiek mažiau – ant dantenų ir kaklo gale. Necrotic audinys greitai atmetamas, lieka gilūs defektai. Tai taip pat padidina seilių išsiplėtimą ir gausų kvėpavimą.

Toliau plintant agranulocitiniam tonzilitui, paciento būklė išlieka nuolatine ar blogėja. Padidina apatinį žandikaulį, submental, priekinės ir užpakalinės gimdos kaklelio limfmazgių grupės. Yra vidutinio sunkumo hepatosplenomegalija. Kūno temperatūra gali viršyti 41° Su. Jungiasi prie skirtingo lokalizavimo sąnarių skausmo. Taip pat pasitaiko sklero ir dantenų geltonumo, kuris greitai plinta į odą. Kai kuriems pacientams, didelis karščiavimas ir sunkus intoksikacija gali sukelti painiavą ar deliriumą. Nesant laiku gydymo, komplikacijos sparčiai vystosi, kurie yra mirtini.

Komplikacijos

Agranulocitinės anginos komplikacijų atsiradimas yra bendras imunodeficitas ir infekcijos apibendrinimas. Dažniausiai pastebėtas nekrozinių procesų pasiskirstymas minkštuose audiniuose, viršutinėje ir apatinėje žandikaulyje, dangaus perforacija. Didelis sepsio tikimybė su vėlesniu infekciniu-toksiniu šoku, peritonitas, mediastinitas ir žalingi pokyčiai žarnyne, šlapimo pūslė, kepenys, plaučiai. Su visų trijų smegenų kopūstais pralaimėjimas (leukocitų, eritrocitai ir trombocitai) sutrikęs imunitetas yra kartu su anemijos ir hemoraginės sindromais.

Diagnostika

Laikas diagnozuoti su agranulocitine angina yra ribotas. Taip yra dėl to, kad palaipsniui pablogėja paciento būklė ir sparčiai vystosi pavojingos komplikacijos. Didžiausia šio ligos hematologo ir ENT gydytojo diagnostinė vertė:

• Anamnezė. Teisingai surinkti anamneziniai duomenys leidžia nustatyti galimą gerklės gerklės etiologiją (vaistų vartojimas, susijusios infekcinės ligos, radioterapija ir t. d.), atlikti išankstinę diagnozę.
• Faringoskopija. Tiesioginis ryklės ir ryklės tyrimas pradinėse stadijose leidžia aptikti ryškią gleivinės hiperemiją ir padidėjusį palatininių tonzilių. Po kurio laiko pakartotinis tyrimas atskleidžia daugybę opų ir nekrozės sričių, išplitusią į gerklės nugarą, gerklų ir dantenų.
• Bendras kraujo tyrimas. Kai agranulocitinė krūtinės angina kraujyje priklauso nuo būdingų patologinių pokyčių: bendras baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra mažesnis nei 1,0×109/l, neutropenija žemiau 0,5×109/l, santykinis limfocitozė ir monocitozė. Esant skirtingiems kaulų čiulpų pažeidimams, eritrocitų ir trombocitų koncentracija gali skirtis.
• Smegenų punkto tyrimas. Kai nustatomas agranulocitozė, slopinamas leukocitų kaulų čiulpų gemalas, tai rodo ryškus ar visiškas mielocitų nebuvimas. Autoimuniniame agranulocitozės variante aptinkami anti-neutrofilų antikūnai. Trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių aktyvumas priklauso nuo etiologinių veiksnių.

Diferencialinė diagnozė agranulocitinės anginos yra atliekama su krūtinės angina Simanovsky-Plaut-Vincent, aleukeminė ūminės leukemijos forma, difterija. Su opinio plytelio gerklės skaudais paciento būklė yra patenkinama, temperatūros reakcija dažnai nėra, o opiniai necroziniai pokyčiai atsiranda tik vienoje iš subtiumų tonzilių. Difterijai būdingas ryškus kaklo patinimas, limfadenopatijos stoka, pilvo ar blyškiai baltos spalvos plėvelės atsiradimas ant tonzilių, kuris yra sandariai suvirintas prie pagrindinių audinių. Mikroskopinės mikroskopijos tyrimas atskleidė Lefferio lazdele. Apskritai aukščiau paminėtų dviejų patologijų kraujo tyrimą lemia leukocitozė. Akušinės leukemijos formos ypatybė yra didelė basto ląstelių buvimas kaulų čiulpų punktais.

Agranulocitinės anginos gydymas

Patologijos nustatymas reikalauja intensyvių terapinių priemonių normalizuoti leukopoezę, antrinės infekcijos pašalinimas ir etiologinių veiksnių įtaka. Gydymą atlieka specialistai hematologijos ir otorinolaringologijos srityje. Vietinis gydymas susideda iš reguliarios burnos ertmės skalavimo su antiseptiniais tirpalais ir chirurginio pašalinimo iš nekrotinio gleivinės zonų pagal vietinę anesteziją. Dėl sisteminės ekspozicijos į šias farmakologinių grupių grupes įskiepytos į veną:

• Leukopoieszės stimuliatoriai. Pagrindinis vaistas, kuris naudojamas tokiais atvejais – nukleorūgšties natris. Jis stimuliuoja mielocitų proliferaciją, padidėja neutrofilinių leukocitų kiekis kraujyje. Šio gydymo neveiksmingumas rodo kaulų čiulpų transplantaciją.
• Kraujo preparatai. Jie leidžia užpildyti kraujo ląstelių deficitą. Daugeliu atvejų infuzuojama leukocitų masė. Be to, naudojama eritrocitų ir trombocitų masė arba šviežiai užšaldyta plazma.
• Antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai. Naudojamas kovai su bakterinėmis ir grybelinėmis infekcijomis, septinių komplikacijų prevencija. Pirmenybė teikiama plataus spektro antibiotikams, nekeičia granulocitopoiesio.
• Donoro imunoglobulinai ir antistafilokokinė plazma. Šie vaistiniai preparatai užtikrina būtiną imuninį atsaką, kai infekcinės ligos sukėlėja. Naudojamas infekcijos plitimui ir sepsio vystymuisi.
• Gliukokortikosteroidai. Naudojamas su autoimunine agranulocitozės kilme, kaip galinčią slopinti autoantikūnų gamybą. Jei aptinkamas daugybė cirkuliuojančių imuninių kompleksų, nurodomas plazmaferezė.

Prognozė ir prevencija

Agranulocitinės krūtinės anginos progresas yra sunkus ir tiesiogiai priklauso nuo terapinių intervencijų modernumo ir naudingumo. Mirtingumas priklausomai nuo agranulocitozės formos yra nuo 5 iki 25%. Dauguma mirčių yra susijusios su infekcijos apibendrinimu ir sunkių septinių komplikacijų atsiradimu. Nėra specialių prevencinių priemonių. Nespecifinė profilaktika yra užkirsti kelią agranulocitozės vystymuisi. Tai apima dozių ir skirtų vaistų vartojimo dažnumo kontrolę, sąlytis su toksinėmis medžiagomis, laiku gydyti infekcines ligas. Su jau išsivysčiusiu agranulocitozu, siekiant išvengti krūtinės anginos, nurodomas reguliarus burnos ertmės skalavimas su antiseptikais.