Alveolinė mikrolitazė

Alveolinė mikrolitazė — tai reta plaučių liga, būdingas baltymų-mineralinių kompleksų susidarymui alveolių liumenyje. Klinikoje pasireiškia padidėjęs kvėpavimo sutrikimas, bendras silpnumas, kosulys, krūtinės sandarumas. Kai patologija progresuoja, prisijungia kvėpavimo sistemos širdies nepakankamumo simptomai. Diagnostikos priemonės apima radiologinį krūtinės ląstos organų tyrimą, laboratoriniai tyrimai, EKG, spirometrija, plaučių biopsija. Etiotropinis šios patologijos gydymas neegzistuoja. Simptominė terapija yra nustatyta.

• Alveolinio mikrolitozės priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Alveolinės mikrolitozės simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas
• Prognozė ir prevencija

Alveolinė mikrolitazė

Alveolar (plaučiai) mikrolitiazė yra kaupimosi liga. Atsiranda dėl baltymų nusodinimo alveolėse, kuris vėliau yra impregnuotas metalo druskomis, daugiausia kalcio junginiai, mažesniu mastu — magnis. Liga yra reta. Iki šiol specializuotoje literatūroje aprašyta tik 400 atvejų. Taip pat dažnai serga vyrai ir moterys iš skirtingų amžiaus grupių. Dažnai patologija yra įgimta, kartais kartu su kitomis anomalijomis. Maždaug 25% visi ligos atvejai diagnozuojami vaikystėje. Apie 50% pacientai yra kraujo giminaičiai.

Alveolinio mikrolitozės priežastys

Plaučių mikrolitazės priežastys nėra visiškai suprantamos. Prielaida yra genetinė etiologija su autosominiu recesiniu tipo paveldimu. Šią teoriją palaiko šeimos ligos atvejai, taip pat šios patologijos nustatymas vaikams, kurių tėvai buvo artimi giminaičiai. Papildoma išankstinė mikrolitįzės vystymosi ir progresavimo sąlyga yra ilgalaikis dulkių įkvėpimas, kurių sudėtyje yra kalcio junginių, magnis ir kai kurie kiti metalai. Dulkės patenka į kūną gaminant ir naudojant cementą, žemės ūkio trąšos, plieno perdirbimas, naudoti čiužinake.

Pathogenesis

Tariamai, genetinis defektas sukelia sutrikusią medžiagų apykaitą ir sumažina alveolių skysčių sintezę, baltymų hiperprodukcija ir kaupimasis plaučių alveolose ir bronchioles. Šis baltymas yra impregnuotas kalcio druskomis ir sudaro mikrolitą (skaičiuoklė dydis 0,3-2mm). Alveolinis liumenas yra pusiau ir daugiau pilnas mikro-prieaugio. Procesas palaipsniui veikia visą plaučių parenchimą. Plaučiai tampa akmeningi, tankūs ir sunkūs. Alveolių kraujotaka ir dujų keitimas yra sutrikus. Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas.

Patologinis tyrimas parodė plaučių audinio tankio padidėjimą baziniame ir viduriniame sekcijose. Kartais plaučių svoris gali siekti 4 kilogramus. Alveolių ir bronchiolių liumenyje randami kompleksinės koncentrinės struktūros mikrolitai. Kalcio karbonatai ir fosfatai aptinkami mažiausių akmenų sudėtyje, taip pat magnis, cinkas, natris, varis ir kiti mikroelementai. Intersticinis plaučių audinys identifikuoja fibrozės požymius.

Klasifikacija

Alveolinė mikrolitazė pasireiškia lėtiniu, nuosekliai progresuojantis kursas. Šios ligos simptomai atsiranda ir blogėja, kai mikrolitų kaupimas plaučių alveoliuose ir paciento kompensacinių gebėjimų išsekimas. Patologinis procesas vyksta etapais. Yra šie ligos etapai:

• I etapas. Susiformuoja mikrolitų. Šiuo etapu mikrolitazė yra besimptomė. Rentgeno spindulių požymiai gali būti aptiktos plaučių profilaktinio rentgeno tyrimo metu.
• II etapas. Pasireiškia kvėpavimo sutrikimai, iš dalies kompensuojama įstaigos atsargomis.
• III etapas. Formuojasi plaučių širdis, atsiranda plaučių širdies dekompensacija.

Alveolinės mikrolitozės simptomai

Ilgą laiką plaučių mikrolitiazė yra paslėpta. Iš pradžių ligos požymiai yra lengvi. Viena iš pirmųjų plaučių patologijos klinikinių požymių yra dusulys. Pradinės mikrolitazės stadijos metu šis simptomas atsiranda tik esant dideliam fiziniam krūviui – bėgimas, greitai lipti laiptais. Progresuojant ligai, padidėja kvėpavimo sutrikimas, atsitinka vaikščiojant, menkiausias judėjimas.

Kosulys su plaučių mikrolitozėmis yra vidutinio sunkumo, neproduktyvus. Nedidelis šviesos gleivinės išsiskyrimas. Kai bakterinė infekcija prisijungia, bronchų sekrecija tampa geltonai žalios spalvos. Kartais pastebima kraujavimas. Skausmo sindromas nėra specifinis ligos požymis. Pacientas skundžiasi diskomfortu, sunkumo pojūtis, krūtinės spaudimas. Skausmas gali būti lokalizuotas iš vienos ar dviejų pusių, yra skirtingo intensyvumo laipsnio.

Sunku ir bendra kūno būklė. Pacientui pasireiškia didėjantis silpnumo jausmas, nuovargis, skundžiasi, kad kūno temperatūra periodiškai pakyla į subfebrilus ir karščiuoja. Kartais pasireiškia latentinis mikrolitazė, kol pasirodo simptomai, lėtinės plaučių širdies ligos charakteristika. Galutinėje ligos stadijoje yra skausmai krūtinėje ir dešinėje hipochondrijoje. Pacientui rūpi padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, širdies nepakankamumas. Pėdų patinimas prisijungia, kvėpavimo nepakankamumas progresuoja dramatiškai. Pokalbio metu ir ramybėje atsiranda dusulys.

Komplikacijos

Sunkios alveolinio audinio ligos komplikacijos atsiranda II-III ligos stadijose. Mikrolitų bronchialuose ir didesniuose bronchuose buvimas sukelia uždegiminį procesą kvėpavimo takų sienelėje. Kai prisijungiate prie antrinės infekcijos, bronchitas tampa gvalifikuotas, plintant bronchopneumoniją. Progresuojanti hipoksija veikia visų organų ir sistemų veiklą. Vaikai, serganti mikrolitaisze, atsilieka nuo fizinio ir psichinio vystymosi. Sunkiausia, komplikacija, dėl kurios pacientas mirė, yra plaučių širdies liga.

Diagnostika

Alveolinė mikrolitazė yra viena iš sunkiausių diagnozuojamų ligų pulmonologijoje. Tiriant pacientą su išsivysčiusiais klinikiniais simptomais, požymiai yra lėtinė, ilgai senoji kvėpavimo patologija. Pastebėta odos cianozė, deformacijos pirštų distalinių falangų kaip būgno lazdos, patinimas, kepenų padidėjimas. Perkusiniai ir auskultuojantys duomenys taip pat nėra konkretūs. Apatinėse plaučių dalyse galima išgirsti drėgną, švelnų burbavimą ir sumuštinančius rales. Šie patvirtinimo metodai padeda patvirtinti diagnozę:

• Laboratoriniai tyrimai. Klinikiniame kraujo tyrime nustatoma plaučių širdies nepakankamumo būdinga polifiksemija. Biocheminiai tyrimai parodė padidėjusį kalcio ir fosfatų kiekį. Koncentriniai mikrolitai dažniausiai randami skreplių ir bronchų praplovimuose.
• Radiologijos metodai. Apie krūtinės rentgenogramas lemia mažas skausmas, lokalizuota apatinėje ir vidurinėje plaučių dalyje ir panaši į smėlio sklaidą – simptomas «smėlio audra». Daugelis mažų difuzinių kalcinatų yra aptiktos plaučių CT tyrimu. Izotopo kaupimas per plaučių perfuzijos scintigrafiją patvirtina plaučių audinio kalcifikaciją.
• Funkciniai tyrimai. Dinaminis kvėpavimo funkcijos tyrimas atskleidžia progresuojančius ribojančius sutrikimus. Palaipsniui didėja nuosmukis ZHEL. Elektrokardiogramoje nustatomi dešinės širdies miokardo hipertrofijos požymiai, tachikardija, ekstrasistolė.
• Plaučių biopsija. Pagrindinis diagnostikos metodas. Atlikta per bronchoskopiją arba transtorakcinę. Biopsinėje medžiagoje yra aptiktos koncentrinės mikroelementai, esantis alveoli, bronchiolių ir mažųjų bronchų liumenis. Bronchų sienose nulemta pernelyg gliukogeno granulių nusodinimas.

Pulmonologas turi diferencijuoti alveolinę mikrolitazę nuo plaučių tuberkuliozės. Nepakankamos klinikinės apraiškos, susijusios su reikšmingais radiologiniais pokyčiais, yra būdingos ligos ankstyvojoje stadijoje. Dažnai liga yra klaidinga dėl skleidžiamos kvėpavimo takų tuberkuliozės ir nesėkmingai gydoma nuo tuberkuliozės. Norint neįtraukti konkretaus proceso, skiriama Phthisiatric konsultacija ir krūtinės tyrimas su «Koch bacillus».

Gydymas

Gydymo metodai, leidžianti sustabdyti mikrolitų susidarymą alveoliniame audinyje, dar nėra. Bandoma eksperimentinė paieška. Simptominis konservatyvus gydymas yra nustatytas, kuria siekiama sumažinti klinikinių pasireiškimų sunkumą, gerinti gyvenimo kokybę, infekcinių komplikacijų kontrolė. Bronchodilatatoriai yra naudojami, atsikratymo vaistai, antibakteriniai ir kardiotropiniai vaistai. Paskutiniame patologinio proceso etape atliekama ilgalaikė deguonies terapija.

Prognozė ir prevencija

Mikalitazės alveolinio audinio progresas yra nepalankus. Kvėpavimo sistemos širdies nepakankamumas palaipsniui veda prie negalios ir paciento mirties. Tačiau liga paprastai progresuoja lėtai. Gydymo ir prevencinės priemonės padeda šiek tiek vėluoti plaučių širdies vystymąsi. Rekomenduojamas sveikas gyvenimo būdas pacientams, kuriems nustatyta diagnozė, rūkymas nutraukiamas, racionalus užimtumas, skiepijimas nuo kvėpavimo takų infekcijų. Draudžiama dirbti, susijusi su dulkėmis, dujomis, sunkus fizinis krūvis.