Anoftalmosas

Anoftalmosas – tai yra oftalmopatologija, būdinga tai, kad orbitoje nėra akies obuolio. Klinikiniai ligos požymiai – negrįžtamas regos funkcijos praradimas paveiktoje pusėje, siaurinant regos lauko ribas, erdvinio suvokimo ir nuovargio pažeidimas, kai atliekamas regimasis darbas su sveika akimi. Diagnozė apima išorinį egzaminą, akių biomikroskopija, ultragarsu ir patologiniu tyrimu. Specialaus gydymo pagrindas yra protezavimas. Papildomai rodomi antiseptikų įkvėpimai. Kosmetinių defektų chirurginė korekcija atliekama pagal individualius nurodymus.

• Anoftalmos priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Anoftalmos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Anoftalmoterapija
• Prognozė ir prevencija

Anoftalmosas

Anoftalmosas – bendrosios oftalmopatologijos. Pagal statistiką, įgimtos formos paplitimas yra 1-2,1 už 10 tūkst. gyventojai. Suaugusiesiems šis skaičius svyruoja nuo 21 iki 22,3 už 10 tūkst., kadangi kiekvienais metais pacientams atliekama maždaug 12 000 išskyros. Vaikams diagnozuojama 0 ligos,4% atvejai. Akies obuolio pašalinimas – priverstinė priemonė 5-12 val% pacientai, sergantys sunkiu akies sužalojimu. Iki šiol pacientų skaičius, gyvena Rusijoje ir reikalauja akių protezavimo, padidėjo iki 300 tūkstančių žmonių.

Anoftalmos priežastys

Anoftalmas yra susijęs su polietiologinių ligų skaičiumi. Dažniausiai neįmanoma tiksliai nustatyti pradinių veiksnių, susijusių su įgimtų formų vystymu. Nagrinėjamos pagrindinės įgimtų ir įgytų patologijos formų priežastys:

• Intrauterinės infekcijos. Anoftalminį sindromą gali sukelti tymų virusai, raudonukės ar herpes zoster, embriogenezės stadijoje.
• Amniono grandinės. Sindromas amniozinių susiaurėjimų – daugelio regos organų patologijų priežastis. Nesvarbu, dėl kokio nėštumo laikotarpio jie buvo suformuoti, anoftalma vystosi arba silpnesni akių pažeidimai (hipertelorizmas, Straubimas, mikroftalmas).
• Genetiniai sindromai. Anoftalmas dažnai pasireiškia kartu su daugybe vystymosi sutrikimų dėl chromosomų anomalijų fono (patau sindromai, Lenzas, Lohmann) arba PAX6 geno mutacijas, SOX2, OTX2 ir VSX2.
• Teratogeninių veiksnių veiksmai. Jonizuojančioji spinduliuotė turi teratogeninį regos organą, alkoholio vartojimas, kai kurie farmakologiniai vaistai, narkotiniai preparatai.
• Trauminė žala. Anoftalmos vystymasis gali sukelti vietinius ar pramoninius sužalojimus. Išsiveržimas atsiranda dėl potematinės atrofijos atsiradimo, lėtinis uveitas arba didelė simpatinė oftalmija.
• Onkologinės ligos. Akies obuolio pašalinimas gali būti atliekamas esant piktybiniam navikui.

Pathogenesis

Įgimta akies obuolio anomalija yra tada, kai teratogeniniai veiksniai veikia 2-6 savaites nuo embriogenezės. Per šį laiko tarpą organų įterpimo procesas yra sutrikęs. Su rudimentų struktūros defektu, akių pūslės susidarymo procesas ir jo tolesnis perėjimas į akių puodelį yra neįmanomi. Jei patogeninių veiksnių įtaka vyksta jau suformuoto akių puodelio metu, tada orbitoje ertmėje galima aptikti jos silpnai diferencijuotas gemalus. Anoftalmas gali būti ankstyvas genetinio sindromo pasireiškimas, sukeltas geno arba chromosomų mutacijos. Įgyta patologija išsivysto dėl didelės žalos ar akies obuolio chirurginio pašalinimo.

Klasifikacija

Iki anoftalmos atsiradimo laiko suskirstomi į įgimtą ir įgytą. Vienkartinės ir dvipusės galimybės. Toks sisteminimas naudojamas diagnostikos etape. Klinikiniu požiūriu praktinėje oftalmologijoje išskiriamos tokios patologijos formos:

• Tiesa. Liga yra susijusi su išorinio sąnario kūno nebuvimu, chiasma, regos nervas ir jo kanalas. Tikroji rūšis yra išimtinai įgimta ir dažnai įvyksta kartu su kitomis anomalijomis.
• Imaginary. Pasirodo visiškas akių trūkumas. Kitos struktūros orbitoje būdinga normalia anatomine ir fiziologine struktūra. Rentgeno spinduliuotės diagnostikos metodai leidžia matyti regos nervo kanalą.

Anoftalmos simptomai

Anoftalmas atsiranda dėl negrįžtamo regėjimo funkcijos praradimo. Su vienašališku ligos forma, kitos akies regos aštrumas gali būti normalus. Binokulinės regos praradimas lemia vizualinių laukų ribų susiaurėjimą, erdvinio suvokimo sutrikimas. Pacientams pasireiškia asthenopiniai skundai, susijusi su greito nuovargio palaikymo aparatu. Prisitaikymas prie monokuliarinės gilios regos yra geresnė jaunesniame amžiuje. Vykdant anuliaciją dėl aklumo, pasireiškia adaptacija, kai progresuoja vizualinė disfunkcija. Anoftalmos derinys su nervų aparato sugadinimu sukelia staigius skausmus orbitos projekcijos zonoje su apšvitinimu į galvos gale.

Komplikacijos

Trumpalaikio protezavimo stoka dėl įgimto anoftalmos sukelia veido asimetriją. Ant nukentėjusios pusės pažymėta antakių lašas, pakelkite nosies sparną ir burnos kampą. Kai vaikas auga, deformacijos laipsnis didėja, kuris sukelia kvėpavimo funkcijos pažeidimą ir kramtymą. Mažas diferenciacijos laipsnio akies obuolio orbitos ertmėje buvimas dažnai yra infekcinio ir uždegiminio pobūdžio komplikacijų atsiradimo priežastis. Kai kuriais atvejais susidaro retrobulberinis abscesas arba orbitos celiulitas.

Diagnostika

Vizualiai nustatyta, kad ore nėra ertmės orbitos. Jungiamosios ertmės forma yra arti kūgio formos, sumažintas dydis. Smegenų šlaunų susiaurėjimas derinamas su vidiniu epikantu, entropionas arba visiškas vokų viršutinio voko nebuvimas. Instrumental diagnostika apima:

• Akių biomikroskopija. Tyrimas atskleidžia konjunktyvinių saugyklų neproporcingumą, susiaurėjęs akių trūkumas, klaidinga akių voko padėtis, daug randus ir sukibimą.
• Smegenų CT. CT naudojamas difuzinei diagnozei tarp įsivaizduojamos ir tikrosios anoftalmos ir mikroftalmijos formos. Kai įsivaizduojama, matomas regos nervo kanalas. Atskira mikroftalmijos ypatybė – mažos kokybės pumpurų buvimas orbitoje.
• Akies ultragarsas. Norint įvertinti orbitos ertmės būklę rekomenduojama naudoti šį metodą, nustatyti orbitos turinio echogeniškumą.
• Patologinis tyrimas. Šis metodas leidžia oftalmologui nustatyti akies sumažėjimo laipsnį ir jo ryšį su embriogenezės stadija.

Genetinė konsultacija parodoma visiems pacientams, turintiems įgimtą ligos formą, nes anoftalmas gali būti ankstyvas genetinės patologijos pasireiškimas. Prisijungimas prie neurologinių simptomų, veido skausmas ir asimetrija reikalauja neurologo tyrimo.

Anoftalmoterapija

Negalima atkurti regos aštrumo anoftalmumi. Gydymo paskirtis – pašalinti kosmetinį defektą ir išvengti komplikacijų. Chirurginė taktika yra sumažinta iki protezavimo etapo, kuris turi būti atliekamas ankstyvoje vaikystėje, palaipsniui pakeičiant didesniu skersmeniu. Akių protezavimas atliekamas keliais etapais:

• Paruošimas. Išaiškinta radikali intervencija – nukleiravimas ar akies puodelio išsišakojimo pašalinimas. Esant ryškiam orbitos sienelių defektui, atliekama chirurginė plastikinė operacija.
• Individualus protezavimas. Protezavimo vystymas atsižvelgiant į spalvų ir reljefo charakteristikas, tinka pacientui.

Konservatyvus anoftalmos gydymas sumažėja iki kasdienio antiseptinių tirpalų įkvėpimo. Jei yra akivaizdžių akių vokų defektų, operatyviai atliekama lagoftalmos korekcija, entropionas. Kantotomijos įgyvendinimas yra pagrįstas tik pacientui sukaks 18 metų, nes ankstesnę intervenciją komplikuoja entropionas.

Prognozė ir prevencija

Protezavimo žingsnio principas anoftalmos pacientų gydymui leidžia pašalinti kosmetinius defektus ir užkirsti kelią veido kaukolės kaulų deformacijoms. Šios patologijos regimosios funkcijos neįmanoma atkurti, tačiau liga nekenkia paciento gyvenimui. Nenustatyta jokių specialių prevencinių priemonių. Įgytos formos nespecifinė prevencija yra sumažinta iki saugos darbe ir namuose laikymosi. Kad sumažėtų įgimto anoftalmos vystymosi pavojus, nuo 2 iki 6 nėštumo savaičių reikia vengti įvairių veiksnių teratogeninio poveikio.