Arterioveninis nugaros smegenų defektas

Arterioveninis nugaros smegenų defektas — įgimtos kraujagyslių formos spinalinės lokalizacijos. Susideda iš neįprastai pakeistų indų, manevringas kraujas iš arterinio tinklo į veninį, aplenkiant kapiliarus. Srautas latentinis. Akivaizdūs stuburo hemoragijos simptomai, radikulinis skausmas, progresuojantys judesio sutrikimai. Diagnostika pagrįsta klinikiniais duomenimis, tomografiniai ir angiografiniai duomenys. Neurochirurginis gydymas: endovaskulinis obliteravimas, atvira mikroķirurinė rezekcija, radiosurginis pašalinimas.

• Priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• AVM nugaros smegenų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• AVM gydymas nugaros smegenų
• Prognozė ir prevencija

Arterioveninis nugaros smegenų defektas

Arterioveninės anomalijos (AVM) yra nenormalaus kraujagyslių tinklo dalis, tiesiogiai perduodanti arterijas ir venus be privalomų kapiliarų. Arterioveninis nugaros smegenų anomalijas sudaro AVM indai, esantis medulos viduje (intramedulinis), korpusuose (intraduline) ir ant nugaros smegenų paviršiaus (extramedullary). Spinalinės kraujagyslių anomalijos yra retos patologijos. Pagrindinės spinalinės formacijos struktūroje jie užima 6-10%. Labiausiai paplitęs extramedullary AVM juosmens ir krūtinės ląstos. Liga yra įgimta, dažniau jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms. 40 m% atvejai kartu su kitomis anomalijomis.

Priežastys

Kraujagyslių anomalijos formuojasi prenatalinio vystymosi laikotarpiu dėl vietos sutrikimo formuojant vidutinio ir mažo kalibro indus. Paveldėjimo negalima atsekti. Disgenezės provokuojantys veiksniai yra motinos ligos ir apsinuodijimas nėštumo metu, gimdos infekcijos, vaisiaus hipoksija, neigiamas poveikis aplinkai, nėščiųjų, turinčių neigiamą teratogeninį poveikį, priėmimas. Atskirai paskirstykite trigerius, provokuojanti klinikinę išraišką: per didelis pratimas, svorio kėlimas, nėštumas, gimdymas, nugaros smegenys, Vonios vizitas, kartais — hipotermija.

Pathogenesis

Arterioveninės anomalijos turi ilgą latentinį kursą. Kraujagyslių sistema anomalijos srityje prisitaiko prie darbo dabartinėmis sąlygomis. Laikui bėgant į formavimąsi įplaukusių laivų sienų galima plauti, aneurizmų atsiradimas (išsiveržęs kraujagyslių siena). Nugaros smegenų audiniai anomalijų srityje gali pasireikšti dėl lėtinio išemijos ir hipoksijos dėl apiplėšimo mechanizmo, kai kraujas neplaukia per kapiliarinį tinklą, ir išsiskiria per arteriovenines šuntus. Todėl nagrinėjami keli patogeniški mechanizmai, sukelia klinikinę ligą.

Triggers sukelia (apkrova, nėštumas, traumos) sukelia stuburo ląstelių metabolizmą, kuris apsunkina jų hipoksiją ir sukelia disfunkciją. Simptomai, susiję su kraujagyslių mielopatija. Kita vertus, sukelia padidėjusią kraujo tėkmę, t. h. AVM. Jei kraujas neturi laiko išsilaisvinti iš arterijų į veną, padidėjęs kraujospūdis, padidėjęs kraujospūdis. Padidėjęs formavimas išspaudžia šaknis arba medulį — atsirado radikuliarinio sindromo ar mielopatijos forma. Su kraujagyslių sienelės retinimu padidėjęs kraujo tėkmas veda prie jo plyšimo su intrameduliniu arba subarachnoidiniu kraujosruva.

Klasifikacija

Spinalinės arterioveninės anomalijos — pakankamai kintančių kraujagyslių anomalijų grupė. Klinikinėje praktikoje optimalią chirurginio gydymo metodo pasirinkimą lemia jų morfologija ir vieta. Didžiausias praktinis taikymas nustatė tokią klasifikaciją:

1. Pagal struktūrą — nagrinėja AVM morfologiją, pareiškėjų skaičius (Afferent) arterijos ir pagrobėjai (eferentas) venų, jų abipusė pozicija. Leidžia padalinti arteriovenines anomalijas pagal jų hemodinamikos charakteristikas.

• I tipas — pakeistų kraujagyslių su 1-2 hipertrofinėmis antinksčių arterijomis ir eferentine venų grupė. Kai kuriais atvejais, nutekėjimas vyksta per keletą venų. Gerai matoma angiogramose, kraujo tekėjimas yra lėtas.
• II tipas (glomus) — kompaktiškas kraujagyslių sąmokslas su kilpiniais indais, dažnai suvirpintos aferentinės arterijos. Ji turi keletą arterioveninių šuntų, kurio vietą sunku nustatyti radialiojo tyrimo metu. Kraujo tekėjimas padidėjo, lėtėja drenažo venoje.
• III tipas (nepilnametis) — retas formos didelių nesubrendusių laivų. Keletas skirtingo kalibro adducto arterijų ir kanalizacijos venų. Kraujospūdis paspartėjo visame malformacijoje. Sistolinis murmėjimas, garsinis auskultuaras.
• IV tipas — neturi mažų laivų. Arterija tiesiogiai jungiasi prie venų pagal tipą «pabaiskite į šoną» arba «pabaiga». Antrojoje angiogramų versijoje atrodo kaip serpentinis kelias.

2. Lokalizacija — atsižvelgia į AVM vietą, palyginus su nugarkauliumi. Kalbama apie artėjančios operacijos invazyvumo laipsnį.

• Intramedulinis — esantis nugarkauliumi visiškai ar iš dalies. Kraujo tiekimas išskirtinai stuburiniams indams.
• Extraperimellular — lokalizuotas ant smegenų paviršiaus, neprasiskverbia į intramedulinį. Kraujo tekėjimas ir drenažas vyksta radikuliarinėse induose.
• Extraretromedullary — yra galvos smegenyse. «Afferent» indas veikia galinę stuburo arteriją. Retas variantas.
• Intraduralinis — esantis nugaros smegenyse (dural) apvalkalas. Inflow suteikia radikuliarines arterijas, nutekėjimas — nugaros smegenys.

AVM nugaros smegenų simptomai

Spinalinės arterioveninės anomalijos turi ilgą latentinį laikotarpį, kartais trunka visą gyvenimą. Kai kuriems pacientams angiografinis tyrimas nustatomas dar vienai patologijai. Debiutavo, simptomai, ligos eiga labai skiriasi priklausomai nuo faktinio patogenezinio mechanizmo. Atitinkamai, išskirti apopleksinius ir paralyžius klinikinio vaizdo variantus.

Apopleksinė forma stebima 15-20 val% sergantis, dažniau jaunesniame amžiuje. Kilus vienos iš nenormalių indų sienelės plyšimui su kraujo išpylimu subarachnoidinėje erdvėje arba nugaros smegenų medžiagoje. Būdingas staigus ūmimas su intensyvaus skausmo stuburo, galūnių silpnumas. Subarachnoidiniam kraujavimui lydi pakiturio raumenų hipertonas, kiti meningealiniai požymiai. Kai AVM yra krūtinės ląstos ir juosmens nugaros smegenyse, kojose yra silpnumas (mažesnis paraparesis). Arterioveninės anemijos gimdos kaklelio srityje pasireiškė visų galūnių silpnumas (tetraparesis). Judėjimo sutrikimai derinami su jautrumo sutrikimu ir raumenų tonu. Galimi dubens disfunkcija.

Paralyžinė forma skirtinga laipsniško vystymosi. Jis tęsia nuolatinį simptomų paūmėjimą (progresyvi parinktis) arba su tobulinimo laikotarpiais/pablogėjimas (pertraukiamas variantas). Progresuojantis kursas stebimas 40% serga. Galbūt prasideda radikuliarinis sindromas — stiprus nugaros skausmas, skleisti į ranką, kojos ar krūtinės ląstos (priklausomai nuo paveikto stuburo). Tada prisijungia prie raumenų silpnumo, jautrūs sutrikimai. Silpni kojos raumenys, vaikščiojant, sukelia nuovargį. Laikui bėgant, eisena užima spastinį pobūdį. Yra traukuliai, apatinių galūnių raumenų traukimas. Kitas ligos etapas yra spazinis tonizavimas kojose, silpnumo pablogėjimas, šlapinimosi sutrikimas, defekacija. Simptomatologija progresuoja iki visiško skersinio nugaros smegenų pažeidimo. Apatinio nugaros sustorėjimo įtaka sumažėja raumenų tonusas, refleksų praradimas.

Komplikacijos

Diagnostikos sunkumai, vėlyvas gydymo pradžia prisideda prie klinikinių pasireiškimų perėjimo nuo atgautinio neurologinio deficito stadijos iki nuolatinių patologinių pokyčių būklės. Yra didelis paresis ir paralyžius, sunku savitarnos, pacientas praranda galimybę vaikščioti. Su vyraujančiu tetrapareziu pacientas nuolat lieka, kuris prisideda prie pragulų atsiradimo, sustingusi pneumonija ir kt. komplikacijos.

Diagnostika

Galimybė diagnozuoti arteriovenines nugaros smegenų anomalijas atsirado klinikinėje neurologijoje 1960-aisiais. XX a, kai stuburo angiografija įvedama į medicinos praktiką. Prieš tai, kraujagyslių malformacijos mielografijos metu buvo aptiktos kaip apimties formos ir buvo patikimai diagnozuotos tik operacijos metu. Dabar yra šiuolaikinė stuburo AVM diagnostika:

• Neurologinis tyrimas. Tyrimas atskleidė paresis, jautrūs sutrikimai, refleksų ir tonų keitimas. Gauti duomenys padės neurologui nustatyti apytikslę patologinio proceso lokalizaciją.
• Juosmens punkcija ir smegenų skysčio analizė atliekama apopleksinės ligos atveju. Kraujo buvimas nugaros smegenų kraujuje rodo kraujavimą.
• MRT nugaros smegenyse. Leidžia vizualizuoti arteriovenines anomalijas, diagnozuoti stuburo kraujavimą, nustatyti jo apimtį ir vietą.
• Angiografija. Galima atlikti naudojant rentgenografiją su kontrastiniu preparatu. Daugiau informacijos apie MRT nugaros smegenų kraujagyslėse. Suteikia tipo idėją, vieta, ilgis, kraujagyslių anomalijos hemodinamika. Nugaros MR angiografijos rezultatai padeda pasirinkti tinkamą gydymo būdą, planuoti operaciją.

Diagnozė atliekama su nugaros smegenų navikais, infekcinė mielopatija, išsėtinė sklerozė, Strumpelio liga, ALS. Apopleksinis AVM klinikos variantas nugaros smegenų srityje diferencijuojasi su hemoraginiu stuburo smegenų insultu.

AVM gydymas nugaros smegenų

Spinalinės arterioveninės anomalijos, nepateikdamas klinikinių simptomų, atsitiktinė paieška ir mažų dydžių, nereikia gydyti, bet reikia nuolat stebėti neurochirurgas. Jei yra klinika, būtina atlikti chirurginį gydymą. Taikomi šie metodai:

• Endovaskulinė embolizacija — įterpimas į embolizuojančios medžiagos aferentinį indą. Atlikta angiografijos kontrolė. Leidžia dalinai nutraukti arterinį liumeną. Naudojamas atskirai ir ruošiantis chirurginiam pašalinimui.
• Atidaryti trynimą — chirurgija, kurio metu atliekamas mikrohirurginis išmetimas, kraujagyslių arterijų, aprūpinančių anomaliją, susiliejimas ir kraujagyslių konglomerato rezekcija. Svarbus dalykas yra kraujo tiekimo į stuburo smegenis išsaugojimas.
• Stereotacinė radiacinė chirurgija naudojamas mažam išsilavinimui, vieta tolimoje vietoje, jei endovaskulinis obliteravimas yra neįmanomas. Atliekamas papildomas gydymas dėl nebaigto švietimo ištraukimo dėl atviros operacijos, dalinis oblitacija po endovaskulinio intervencijos. Tikslinė ekspozicija sukelia aseptinį uždegimą, veda prie laipsniško grūdinimo. Metodo trūkumas yra palaipsnis «uždarymas» kraujagyslių skausmas po operacijos. Per šį laikotarpį (iki 2 metų) išlieka kraujavimo galimybė.

Rekonstrukcinį pooperacinį gydymą atlieka reabilitatoriai. Kontroliuojami MR ir angiografija atliekami. Šių tyrimų derinys leidžia jums nustatyti anomalijų likučius, galbūt po pašalinimo, Nustatyti išbyrimo laipsnį po embolizacijos ir radiosurgery.

Prognozė ir prevencija

Tinkama diagnozė ir savalaikis gydymas gali padėti išvengti kraujavimo iš AVM, suspaudimo mielopatijos raida, patvarūs judesio sutrikimai. Daugumoje pacientų yra reikšmingas prarastų funkcijų atsigavimas, iki visiškai išsivystęs atsiradęs neurologinis deficitas. Galimas tolimesnis atkrytis, susijęs su nepakankamu užburtų indų išjungimu iš kraujotakos. Praėjus keletą metų po neurochirurginio gydymo pacientai turi stebėti neurochirurgas. AVM prevencija yra neigiamas poveikis vaisiui nėštumo metu.