Arterioveninis plaučių aneurizmas

Arterioveninis plaučių aneurizmas – įgimta kraujagyslių anomalija, būdingas tiesioginio ryšio tarp plaučių arterijos šakų ir plaučių venų buvimas ir kraujagyslėmis be deguonies išleidimo į arterinę lovą. Arterioveninės plaučių aneurizmos klinikoje vyrauja arterinės hipoksemijos požymiai: cianozė, dusulys, silpnumas, nugaros ir pirštų distalinių falangų deformacija. Diagnozę paaiškina rentgenografija ir plaučių CT, angiopulmonografija, perfuzijos scintigrafija, kraujo dujų analizė. Simptominė terapija yra įmanoma su arterioveniniu plaučių aneurizmu, endovaskulinės fistulės oklūzija arba plaučių rezekcija.

• ABA plaučių klasifikacija
• Plaučių AVA priežastys
• Simptomai aba plaučių
• AVA plaučių diagnozė ir gydymas

Arterioveninis plaučių aneurizmas

Arterioveninis plaučių aneurizmas (AVA plaučiai) — embrioninių plaučių indų susidarymo sutrikimas, kuriame yra pranešimas tarp arterijų ir venų kraujagyslių bei dešiniąja ir kairia kraujo manevringu. Pulmonologijoje arterioveninis plaučių aneurizmas yra retas atvejis; jo paplitimas neviršija 2-3 atvejų 100 tūkst. gyventojai. Nepaisant daugiausiai įgimto plaučių AVA pobūdžio, tik 10% Pastebėjimai Klinikinės patologijos apraiškos įvyksta vaikystėje. Kitų pacientų liga pasireiškia antruoju, trečiasis ir ketvirtasis gyvenimo dešimtmetis. Arterioveninis plaučių aneurizmas yra diagnozuotas vyrams ir moterims, kurių apytikris dažnis.

ABA plaučių klasifikacija

Literatūroje plaučių ABA taip pat aprašyta pavadinimu arterioveninę fistulę (fistula), cavernous angioma, hemangioma, telangiectasia, Cavernous sinusas, arterioveninis plaučių malformacija.

Vienos plaučių arterioveninės aneurizmos gali dėvėti (60-70%) arba kelis simbolius (30-40%). Trys ketvirtadaliai pacientų turi vienašališką plaučių ligą, likusi dalis – dvipusis. Daugeliu atvejų (65-70%) Arterioveninių aneurizmų lokalizacija yra apatinės plaučių lopai, dažniau dešinėje.

Fistulė tarp arterijų ir venų gali formuotis segmentinio lygio, subsegmentiniai plaučių indai, arterioliai ir prepaliarai. Jei vidutiniai ir dideli kalibravimo laivai bendrauja tarpusavyje, patologija klasifikuojama kaip arterioveninė fistula; mažesnių laivų anomalijos, pakavimo plėtiniai, padaryta, kad būtų nurodomos arterioveninės aneurizmos. Arterioveninės plaučių aneurizmos gali būti apvalios, ovalus, kriaušės formos arba klasterio formos, susidedanti iš kelių įvairaus dydžio ertmių (nuo 1 iki 5-10 cm).

Yra paprastos AVA plaučių (su vienos venos arterijos perdavimu) ir sudėtingos arterioveninės malformacijos (su dviejų ar daugiau pašarų arterijų su keliais išleidimo venomis).

Plaučių AVA priežastys

B 80% arterioveninių plaučių aneurizmų atvejai yra įgimtos, pirminiai kraujagyslių malformacijos. Jų formavimo priežastys, kaip ir kitos plaučių anomalijos, susijusios su įvairiais gimdyvių pavojais: radiacija, elektromagnetinis, cheminė medžiaga, biologinis poveikis vaisiui, toksikozė ir nėščios ir pr. Pirminės arterioveninės plaučių aneurizmos gali būti izoliuotos anomalijos arba būti įgimtų sindromų dalimi, ypač, paveldima hemoraginė telangiectasia, arba Randy-Osler-Weber ligos. Šios paveldimos ligos struktūra yra daug telangiectasias ir angiomas ant odos ir gleivinės, arterioveninę fistulę plaučiuose, tendencija kraujuoti įvairiose vietose. Galbūt AVA plaučių derinys su įgimta širdies liga.

Labiau paplitęs antrinis arterioveninis plaučių aneurizmas, susidariusi po gimimo dėl kitų ligų: kepenų cirozė, infekciniai plaučių pažeidimai (aktinomikozė), mitralinis stenozė, metastazavusi karcinoma ir kt.

Makroskopiniame tyrime arterioveninis aneurizmas apibrėžiamas kaip plonasienis cistinė formacija plaučiuose, kartais su lobular struktūra. Kraujo krešuliai paprastai būna perpjovimo aneurizmos ertmėje, ir sienose – fibrolipidiniai ir kalkių nuosėdos.

Simptomai aba plaučių

Arterioveninių plaučių anomalijų simptomų sunkumas gali labai skirtis: nuo pilnos progresavimo iki sunkių kvėpavimo takų ir širdies nepakankamumo. Tai priklauso, daugiausia, dėl arterioveninių plaučių aneurizmų skaičiaus ir dydžio. Taip, vienkartinis ABA, kurio skersmuo mažesnis nei 2 cm, paprastai yra besimptomiai; dažniau klinika vystosi su daugybe kraujagyslių anomalijų.

Klasikinė arterioveninės plaučių aneurizmos simptominė triušis yra dusulys, cianozė, galūnių falangų susiuvimas su nagų deformacija («Hipokratas pirštais»), tačiau šie simptomai yra tik 10% pacientai. Gana dažnai pasitaiko skausmai, kosulys, padidėjęs nuovargis pratimai, hemoptizė. Hipoksemija sukelia galvos svaigimą, sinoptinės būklės.

Kai kartu su arteriovenine plaučių aneurizma su Randy-Osler-Weber liga, tipiškas kraujavimas iš nosies ir virškinimo trakto yra tipiškas, kraujosruvos iš odos telangiectasias, sukelia po hemoraginės anemijos.

Arterioveninės plaučių aneurizmos komplikacijos gali tapti septinės, hemoraginis, tromboembolijos būklės. Dažniausiai pasireiškia cerebrovaskuliniai pažeidimai, įskaitant migrenos galvos skausmus, trumpalaikiai išemijos priepuoliai, išeminis insultas. Jei ABA yra uždegimas, gali atsirasti smegenų abscesų ir infekcinio endokardito. Jei aneurizminio krešulio plyšimas pasireiškia, gausus plaučių kraujosruva išsivysto į broncho lumeną, į pleuros ertmę — hemotoraksas.

AVA plaučių diagnozė ir gydymas

Pirminiame pulmonologo susitikime paaiškinami skundai ir ligos trukmė, jo ryšys su komfortabilumu; fizinis patikrinimas. Ausculative Phenomena, arterioveninės plaučių aneurizmos charakteristika, apimti systodiastolinį šurmulį, įkvėpimas, «katė pūsti», triukšmas «viršuje».

Objektyviai nustatoma odos cianozė ir matomos gleivinės, deformacija pirštų formos «būgno lazdelės» ir nagus pagal tipą «žiūrėti akinius». Laboratorinių bandymų duomenys (hemogramos, kraujo dujų analizė) aptikti полицитемии, kraujo deguonies prisotinimo sumažėjimas.

Dėl plaučių rentgenogramų arterioveninės aneurizmos aptiktos kaip vienos ar kelių apvalių, aiškiai apibrėžtas elektros energijos tiekimas, dažniau apatinės skilties projekcija. Kraujagyslių patologijos pobūdį patvirtina Valsalva ir Müller funkciniai tyrimai: šiuo atveju intratekalinio slėgio svyravimas padidina ar sumažina kraujo tekėjimą į aneurizmą ir jo dydžio pasikeitimą. Tikslesnę informaciją apie formavimosi pobūdį galima gauti naudojant angiopulmonografiją ir MSCT su kontrastiniais plaučių indais, perfuzija plaučių scintigrafija. Rentgeno spinduliuotės kontrasto tyrimai leidžia vizualizuoti šėrimo ir drenavimo indus, nenormalus manevravimas kraujo iš arterijos į išleidimo veną. Diferencialinė diagnozė yra atliekama su lobaro emfizema, tuberkuloma, atskiros plaučių oro cistos.

Terapinė taktika arterioveninių plaučių aneurizmams gali būti skirtinga. Daugelio mažų kraujagyslių malformacijų atveju reikia apsiriboti konservatyviu simptominiu gydymu. Mažiems vienos arterioveninės aneurizmos atveju pasirinktas metodas yra intervencinė chirurgija — transkateterio endovaskulinės arterioveninės fistulės užlyginimai. Kitais atvejais, Atsižvelgiant į pažeidimo lygį ir perduodančių laivų kalibrą, parodomos rezekcijos intervencijos, kurių tūris gali skirtis nuo netipiškos ir segmentinės plaučių rezekcijos iki lobektomijos ar pneumonektomijos.