Ašersono sindromas

Ašersono sindromas – labai retos autoimuninės būklės, kuris yra antifosfolipidų sindromo komplikacija (Aps) arba sisteminė raudonoji vilkligė (Kieta valiuta) kartu su masiniu kraujo krešulių susidarymu. Simptomatologija įvairi, priklauso nuo organų trombozės – galimas inkstų nepakankamumo vystymasis, odos nekrozė, plaučių embolija, smūgių, parezė, miokardo infarktas. Diagnozė atliekama tiriant kraujo krešėjimo sistemos aktyvumą, imunologiniai tyrimai ir paciento anamnezė. Gydymas apima antikoaguliantus, vaistai nuo uždegimo, plazmos mainai, šviežios šaldytos plazmos transfuzijos.

• Achersono sindromo priežastys
• Patogenezė
• Ashersono sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Ashersono sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Ašersono sindromas

Achersono sindromas arba katastrofiškas antifosfolipidų sindromas (CAPS) – labai retos būklės, per visą stebėjimo istoriją buvo patikimai užregistruota apie 300 atvejų. Paprastai jis užregistruojamas jauniems žmonėms, turint omenyje esamą autoimuninę ligą, infekcija gali būti sukelti, operatyvinė intervencija, nėštumo ir gimdymo. Moterų skaičius vyrauja – jų skaičius yra maždaug dvigubai didesnis tarp pacientų, nei vyrai. Be to, yra požymių, kad moterys patiria sunkesnę patologiją ir yra rimta prognozė. Dėl šios ligos retumo jokių kitų epidemiologinių duomenų apie sindromą nėra, tačiau jo tyrimas tęsiasi.

Achersono sindromo priežastys

CAPS etiologija šiandien nėra tiksliai ištirta, įdiegta tik, kad patologija atsiranda APS ar SLE fone. Labai retais atvejais (ne daugiau kaip 3-4%) Ši būklė apsunkina reumatoidinio artrito eigą, sklerodermija, sisteminis vaskulitas. Sindromo vystymasis jungiamojo audinio ligų fone įrodo jo autoimuninį pobūdį, taip pat studijavus tai atskleidė savybes, būdingas sepsis – Pavyzdžiui, sisteminis uždegiminis atsakas. Nustatyti keli veiksniai, kurie gali sukelti CAF vystymąsi pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis:

• Infekcijos. Labai dažnai sindromo vystymąsi lėmė įvairios infekcinės bakterijų ar virusų genezės ligos. Manoma, kad imuniteto su užsienio antigenais aktyvinimas SLE arba APS sukelia koaguliacijos sistemos reakciją.
• Traumos. Rečiau diagnozuojama patologija po sunkių sužalojimų ir pooperaciniu laikotarpiu. Kaip tiksliai audinių trauma sukelia šią komplikaciją – dar nežinoma.
• Nėštumas. Gimdymas ir gimimas yra įtemptas, gali sukelti šios būklės išsivystymą esant autoimuninėms ligoms.
• Kai kurios ligos. Piktybinių navikų atsiradimas, hematologiniai sutrikimai, virškinimo trakto ligos, kepenis, inkstai kartais taip pat prisideda prie sindromo atsiradimo. Reikšmingos patogenezės priežastys ir mechanizmai nežinomi, yra tik teorinės prielaidos.

Atsirado duomenų, nurodant specialius autoantikūnus asmenų, turinčių CAPS, kraujyje, daugeliui pacientų, sergančių sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis. Tai yra antikūnai prieš protrombiną ir specialų baltymą – beta-2 glikoproteinas. Pirmasis yra tiesiogiai susijęs su kraujo krešėjimo procesu, antrasis yra kraujagyslių endotelio ląstelių paviršiaus receptorius. Atsižvelgiant į šią informaciją, yra prielaida, kas yra achersono sindromas – tai yra retas piktybinis autoimuninės žalos hemostazės sistemai forma.

Patogenezė

Dėl Ashersono sindromo retumo, jo patogenezė neaiški, yra tik prielaidos ir teorinės prielaidos dėl keleto jo etapų. Pagal naujausius duomenis, ligos atsiradimas prasideda nuo protrombino ir beta-2-glikoproteino antikūnų titro padidėjimo infekcijos ar kitų streso veiksnių įtakoje. Tai aktyvina kraujo krešulių susidarymą, žymiai sumažina priešuždegiminę ir antitrombotinę endometriumo funkciją. Paskutinis sutrikimas, be palengvinto kraujo krešulių susidarymo, prisideda prie uždegiminių sutrikimų atsiradimo, į sistemos reakciją, panašus į sepsis. Imunologinių reakcijų kaskados, savo ruožtu, toliau stiprinti trombogenezės ir kraujo krešulių sukibimo su kraujagyslių sienomis procesus.

Per trumpą laiką atsiranda masinių kraujo krešulių – nuo kelių valandų iki 2-3 savaičių, kartu su embolija pirmiausia mikrovaskuliacija, ir tada didesnio kalibro indai. Gali būti paveikti visi organai ir audiniai, dažniausiai dalyvauja inkstai, odą, plaučius, smegenys, virškinimo trakto, įskaitant kepenis ir kasą. Embolija sukelia pažeistų organų teritorijų išemiją, kuris vėliau pakeičiamas nekroze ir širdies priepuoliais. Tai sukelia disfunkciją, kuris atsispindi CAF klinikiniuose pasireiškimuose – inkstų nepakankamumas, hemoptysis, kraujavimas ir odos nekrozė, smūgių. Dėl masinio krešėjimo kraujo krešėjimo faktorių skaičius yra išeikvotas, sukelia hipocoaguliaciją ir kraujavimą.

Ashersono sindromo simptomai

Klinikiniai sindromo požymiai yra gana įvairūs, nes jie priklauso nuo vyraujančio kūno pažeidimo, bet visais atvejais yra keletas bendrų funkcijų. Liga pasižymi greitu, kraujo krešuliai mikrovaskuliacijoje susidaro per kelias valandas ar dienas. Du trečdaliai pacientų inkstų kraujotakos sutrikimai, pasireiškia nugaros skausmu, sumažėjęs šlapimo kiekis, amoniako kvapas iš burnos dėl ūminio inkstų nepakankamumo. Maždaug toks pat pacientų skaičius atskleidė violetines dėmeles, odos nekrozė nagų lovoje, ant rankų, kojų, blauzdos, mažiau dažnai kitose kūno dalyse.

60% pacientams, sergantiems Achersono sindromu, pasireiškė žalą plaučių ar smegenų kraujagyslėms. Pirmuoju atveju būdingi kalbos ir atminties sutrikimai, sąmonės netekimas, centrinės paralyžės. Dažnai atsiranda išeminis ar hemoraginis insultas. Plaučių trombozė sukelia kvėpavimo distreso sindromą – sunkus dusulys, gilus kvėpavimas, kvėpavimo trūkumas, paplitusi cianozė. Plaučių infarkto metu nustatyta hemoptizė, švokštimas, kosulys, stiprus krūtinės skausmas. Paskutinis simptomas taip pat būdingas širdies pažeidimams, kuris įrašomas 50-55% CAF atvejai. Pažymėta krūtinės angina, širdies ritmo sutrikimai, kartais randami miokardo infarkto simptomai.

Virškinimo trakto pralaimėjimas pasireiškia pilvo skausmu, pepsinės opos paūmėjimai, sutrikimai (apetito sutrikimas, pykinimas, vemti). Sunkios trombozės kepenų kraujagyslėse gali atsirasti gelta, su kasos pralaimėjimu – klinikinis ūminio pankreatito vaizdas (diržo pilvo skausmas, aukšta kūno temperatūra). Sunki komplikacija yra mezenterinė tromboembolija, kuris gali sukelti peritonitą arba žarnyno gangreną. Reti (apie 15% atvejais) būklės pasekmė yra antinksčių nepakankamumas, kartu su odos pigmentacija, silpnumas, kraujospūdžio sumažėjimas.

Labai retai šis sindromas sukelia pavienius pažeidimus bet kuriai sistemai ar organui, jis paprastai būna daugybinių organų nepakankamumo su neurologine forma forma, nefrologiniai, virškinimo trakto ir odos apraiškas. Pacientai greitai sukelia CNS sutrikimus (sąmonės netekimas, insultas, koma), Arrester, odos nekrozė, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumas. Laikui bėgant hospitalizuojant ir atgaivinant, trombų susidarymas pakeičiamas padidėjusiu kraujavimu dėl vartojimo koagulopatijos. Tai pasireiškia poodinėmis ir intraartikulinėmis hemoragijomis, kraujavimas virškinimo trakte.

Komplikacijos

Achersono sindromas yra rimta autoimuninių patologijų komplikacija. Tarp jo sukeltų simptomų didžiausia grėsmė paciento gyvybei yra daugialypė gedimas, smegenų koma, inkstų pažeidimas, plaučius ar širdį. Be laiku atgaivinimo, mirtis gali atsirasti dėl vienos ar kitos gyvybinės kūno sistemos sunaikinimo. Ligoninėje, kai pacientas vėluoja stabilizuotis, gali pasireikšti sunkus kraujavimas ir hemolizinė anemija. Po atidėto CAPS epizodo daugelyje organų atsiranda sklerozinių pokyčių, sukelia lėtinį nepakankamumą ir jų funkcijų pažeidimą.

Diagnostika

Ashersono sindromo diagnostika šiuolaikinėje imunologijoje laikoma gana sudėtinga procedūra, To priežastis yra greitas ligos vystymasis ir panašumas su kai kuriomis kitomis patologijomis (DIC sindromas, trombocitopeninė purpura). Todėl kai kurie imunologai mano, kad šios valstybės atsiradimas yra kelis kartus didesnis nei pareigūnas, tačiau didelė atvejų dalis nėra nustatyta dėl staigios pacientų mirties ar neteisingos diagnozės. Procedūros, siekiama nustatyti konkrečius CAPS požymius, yra:

• Imunologinis kraujo tyrimas. Pacientai turi būti aptikti antifosfolipidiniai antikūnai, taip pat imunoglobulinai prieš tam tikrus plazmos baltymus, ląstelių branduoliai, endotelio receptorių. Labai specializuotos laboratorijos gali nustatyti antikūnus prieš beta-2-glikoproteiną ir protrombiną fermentų imunologiniu tyrimu – jų buvimas su dideliu tikimybės laipsniu rodo Ashersono sindromą.
• Hemostazės sistemos tyrimas. Kraujo krešėjimo laikas pacientams, sergantiems CAPS, paprastai šiek tiek sumažėja, dėl koagulopatijos vartojimo po masinės trombozės. Biocheminės kraujo analizės metu galima nustatyti kai kurių krešėjimo faktorių lygio sumažėjimą.
• Tikslinių organų biopsija. Paprastai paimkite inkstų audinio mėginį, rečiau kitų organų (odą, blužnis, skrandžio gleivinės). Įrodymai apie ligos buvimą yra trombozės požymiai mažo ir vidutinio kalibro induose, tromboembolijos aptikimas, išemijos ar širdies priepuolio požymiai.

Papildomas vaidmuo atliekant laboratorinių ir instrumentinių tyrimų diagnostiką, siekiama ištirti paveiktų organų funkcijas. Tai gali būti neurologiniai tyrimai, EEG, Ultragarsas ir inkstų indų ultragarsas, elektrokardiografija ir ehokardiografija, plaučių spirografija ir radiografija. Tikslesniam diagnozės nustatymui ir tinkamam gydymui gali prireikti papildomų siaurų specialistų konsultacijų – dermatologas, nefrologas, kardiologas, neurologas. Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis autoimuninėmis patologijomis ir ligomis, kartu su kraujagyslių tromboze (DIC sindromas, HELLP sindromas).

Ashersono sindromo gydymas

Terapinė veikla skirstoma į dvi grupes – procedūras, siekiama kompensuoti organų nepakankamumą (bendros būklės stabilizavimas) patogenetinis gydymas. Pirmoje grupėje yra daugybė metodų – hemodializė, nootropiniai vaistai, deguonies terapija ir kt. CAPOG patogenetinis gydymas apima trombogenezės procesų susilpnėjimą, sisteminio uždegimo sunkumo sumažėjimas, išprovokuojančių antikūnų ir kitų imunologiškai aktyvių komponentų pašalinimas iš kraujotakos. Tai pasiekiama vykdant šią veiklą:

• Trombozės mažinimas. Hemostatinės sistemos aktyvumo sumažėjimą lemia tradiciniai antikoaguliantai – mažos molekulinės masės heparinas, varfarino. Esant mažam ar nepakankamam jų naudojimui, papildomai naudojami fibrinolitiniai preparatai, būtina atsižvelgti į padidėjusią kraujavimo riziką.
• Sumažintas uždegimas. Gliukokortikoidiniai vaistai naudojami kaip priešuždegiminiai vaistai CAPS. Jie veiksmingai blokuoja daugelio uždegiminių mediatorių susidarymą, būdinga šiam konkrečiam patologiniam procesui.
• Agresyvių antikūnų neutralizavimas. Plazmaferezė ir donoro plazmos perpylimas padeda išvalyti kraują iš autoantikūnų, sumažinti patologijos apraiškų intensyvumą. Taip pat sumažėja kai kurių komplikacijų rizika – Pavyzdžiui, hemolizinė anemija.

Pirmiau minėti gydymo būdai visada naudojami kartu, tada jų efektyvumas yra didžiausias. Metodų pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į bendrą paciento būklę, gyvybiškai svarbių organų veikimą. Yra eksperimentiniai požiūriai į sindromo gydymą naudojant prostacikliną ir naviko nekrotizuojančio faktoriaus alfa antagonistus (TNF-α). Jų paskyrimas kai kuriais atvejais buvo teigiamas, Tačiau dėl nepakankamų duomenų negalima patikimai įvertinti metodo veiksmingumo.

Prognozė ir prevencija

Oficiali statistika apie Ashersono sindromo mirtingumą rodo rimtą prognozę – daugiau kaip 50% pacientai miršta nuo daugelio organų nepakankamumo ir kitų komplikacijų. Pastaraisiais metais šis skaičius sumažėjo dėl patologijos diagnozavimo ir gydymo metodų tobulinimo. Nėra specialių prevencijos metodų, asmenų, įrodė APS diagnozę, Kieta valiuta, imunologas turi reguliariai tikrinti reumatines ligas. Kadangi kartais KAFS atsiranda palyginti sveikiems žmonėms, Prieš chirurgines intervencijas arba nėštumo metu rekomenduojama išbandyti antifosfolipidinių antikūnų kiekį. Jų aptikimas rodo didesnę šios komplikacijos riziką, kas gali padėti laiku nustatyti ir greitai pradėti gydymą.