Atviras atrioventrikulinis kanalas
Atviras atrioventrikulinis kanalas – sudėtinga intrakardialinė anomalija, įskaitant tarpinės ir interatrialinės pertvaros defektus ir abiejų atrioventrikulinių vožtuvų defektus. Atviras atrioventrikulinis kanalas sukelia fizinio vystymosi atsilikimą, dusulys, tachikardija, nuovargis, cianozė, dažnai būna kvėpavimo takų infekcijų. Atviro atrioventrikulinio kanalo instrumentinė diagnostika apima EKG, Echokardiografija, krūtinės radiografija, širdies kateterizacija, atriografija, ventrikulografija. Su atviru atrioventrikuliniu kanalu nurodoma chirurginė korekcija — DMP plastikas, VSD, mitraliniai ir tricuspidiniai vožtuvai.
- Atviro žiedinio kanalo priežastys
- Atviro atrioventrikulinio kanalo klasifikacija
- Hemodinamikos savybės su atviru atrioventrikuliniu kanalu
- Atviro atrioventrikulinio kanalo simptomai
- Atviro kanalo kanalo diagnostika
- Atviro atrioventrikulinio kanalo gydymas
- Prognozavimas su atviru atrioventrikuliniu kanalu
Atviras atrioventrikulinis kanalas
Atviras atrioventrikulinis kanalas – įgimta širdies liga, pasižymi intrakardijos septos hipoplazija ir atrioventrikulinių vožtuvų anomalijos. Atviro atrioventrikulinio kanalo aptikimo dažnis kardiologijoje yra 2-6% iš viso įgimtų širdies defektų skaičiaus. Atviras atrioventrikulinis kanalas paprastai nustatomas iki 1 metų amžiaus.
B 25–30% Dauno sindrome atsiranda atviro atrioventrikulinio kanalo atvejų. 13-18% pacientams, išskyrus atvirą atrioventrikulinį kanalą, nustatomi kiti širdies sutrikimai: plaučių stenozė ar atresija, „Fallot“ tetradas, aortos koarktacija ir tt.
Atviro žiedinio kanalo priežastys
Atviro atrioventrikulinio kanalo formavimo širdyje yra embrioniniai sutrikimai. Veiksniai, gali sukelti nepakankamą pertvaros ir širdies vožtuvų išsivystymą, gali būti paveldima įgimtų defektų istorija, chromosomų anomalijos, nėštumo toksikozė, virusinės infekcinės nėščios (raudonukės, herpes, vėjaraupiai, gripas), motinos endokrininės sistemos sutrikimas (diabetas), alkoholio ar teratogeninio poveikio vartojimas.
Defekto struktūra su atviru atrioventrikuliniu kanalu susideda iš šių komponentų: prieširdžių ir skilvelių septos defektai, vožtuvų struktūros pažeidimas (mitralinis ir tricuspidas).
Atviro atrioventrikulinio kanalo klasifikacija
Yra neišsami (dalinis), atviros atrioventrikulinės kanalo pilnos ir tarpinės formos. Dalinis atviras atrioventrikulinis kanalas sudaro 70%% vice atvejai, visos ir tarpinės formos — 30%.
Nepilna atrioventrikulinio kanalo forma (pirminis prieširdžių pertvaros defektas) būdingas prieširdžių lygio širdies kamerų pranešimas, taip pat priekinės mitralinės deformacijos arba dalijimosi/arba pertvariniai tricuspidiniai vožtuvai.
Visą atviro atrioventrikulinio kanalo formą (OAVK) apima MZHP membraninės dalies susiliejimo defekto su labai esančiu MZHP defektu ir vieno bendro vožtuvo buvimą tarp dviejų širdies pusių. Su tarpinėmis formomis (įstrižai, Gerbodo defektai) yra kairiojo skilvelio dešiniojo prieširdžių pranešimai.
Hemodinamikos savybės su atviru atrioventrikuliniu kanalu
Intrakardijos hemodinamikos sutrikimai su atviru atrioventrikuliniu kanalu priklauso nuo defekto anatominės formos. Iš dalies atviro atrioventrikulinio kanalo buvimas sukelia kairįjį dešinįjį kraujo manevravimą; plaučių hipertenzija yra nedidelė, mitralinis nepakankamumas yra vidutinio sunkumo.
Turint bendrą atvirą atrioventrikulinį kanalą, iš kairės į dešinę ir iš dešinės į kairę išsikiša kairėn dešinė. Mitralinis ir tricuspidinis nepakankamumas sukelia sistolinį kraujavimą iš skilvelių į atriją. Šiuo atveju plaučių hipertenzija ir Eisenmenger sindromas atsiranda anksti. Vidutinės atviros atrioventrikulinės kanalo formos lydi kraujo tekėjimą iš kairiojo skilvelio tiesiai į dešinę atriją, dešiniojo skilvelio perkrova, plaučių arterijos išplitimas.
Atviro atrioventrikulinio kanalo simptomai
Pirmaisiais gyvenimo metais atsiranda atvirojo atrioventrikulinio kanalo klinikiniai požymiai, ateityje pacientų būklė laipsniškai blogėja. Vaiko fizinis vystymasis atsilieka, greitas nuovargis maitinant, apetito praradimas, blyški oda ir gleivinės. Su arterine hipoksemija dėl visiško atviro atrioventrikulinio kanalo pavidalo yra išreikšta odos cianozė nasolabialinio trikampio srityje, delnai ir kojos.
Širdies nepakankamumas gali sukelti tachipniją, tachikardija, švokštimas plaučiuose, kepenų plėtra. Vaikai, turintys atvirą atrioventrikulinį kanalą, yra linkę dažnai peršalti, bronchitas, pneumonija. Nuo 4-7 metų vaikams atsiranda asimetrinė krūtinės deformacija — širdies kupra. Dauguma vaikų, turinčių visą atviro atrioventrikulinio kanalo formą, mirs iki pirmojo gyvenimo metų pabaigos.
Atviro kanalo kanalo diagnostika
Atviras atrioventrikulinis kanalas paprastai diagnozuojamas vaiko gyvenimo pirmąsias dienas ar mėnesius. Fizinis tyrimas lemia išsiplėtusias širdies ribas, stiprinti apikos impulsą, sistolinis nervingumas. Tipiškas auscultative simptomas klausosi dviejų skirtingų lokalizacijos ir triukšmo laiko — sistolinis apsinuodijimo nepakankamumasviršutiniame vožtuve ir sistoliniu triukšmu DMPP II-III tarpkultūrinėje erdvėje, taip pat suskaidyti II toną plaučių arterijoje.
Patvirtinti atviros atrioventrikulinės kanalo EKG diagnozę, fonokardiografija, Ultragarsas širdyje, širdies skambėjimas, krūtinės ląstos rentgeno tyrimas, atrio ir ventriculography.
Ant elektrokardiogramos įrašomas EOS nuokrypis į kairę, kairiojo prieširdžio hipertrofija, skilvelių hipertrofija, Jo ar atrioventrikulinio bloko dešinės kojos blokada. Rentgeno spinduliai atskleidžia kardiomegaliją, didindami tiek skilvelius, tiek dešinę atriją, plaučių modelio stiprinimas, lengvas plaučių arterijos išsipūtimas, mitralinio nepakankamumo požymiai.
Tiesioginės atviros atrioventrikulinės kanalo nuorodos pateikiamos echokardiografija: skenuojant matomą VSD, DMPP, mitralinio vožtuvo skilimas ir anomalijos, kraujo regurgitacija vožtuvo srityje. Gauti duomenys patvirtinami širdies kateterizavimu ir skilveliais.
Išsamus tyrimas leidžia atskirti atvirą atrioventrikulinį kanalą nuo atskiros prieširdžių pertvaros defekto, skilvelio pertvaros defektas, viena širdies skilvelė, didelių laivų perkėlimas, ir taip pat pašalinti susijusius defektus — „Fallot“ tetradas, atviras arterinis ortakis, plaučių stenozė, kuris yra labai svarbus tinkamo gydymo planavimui.
Atviro atrioventrikulinio kanalo gydymas
Narkotikų terapija su atviru atrioventrikuliniu kanalu siekiama užkirsti kelią infekciniam endokarditui ir sustoti širdies nepakankamumui. Radikaliai pašalinti defektą galima atlikti tik chirurginiu būdu. Ankstyvas chirurginis gydymas nurodomas su atviro atrioventrikulinio kanalo forma; dalinėmis ir tarpinėmis formomis, korekcinė operacija atliekama 6–10 metų.
Atrioventrikulinės kanalo nepilnos formos koregavimas leidžia atkurti priekinį mitralinį vožtuvą, prieširdžių pertvaros defekto uždarymas, jei reikia – plastikinis tricuspidinis vožtuvas.
Viso atviro atrioventrikulinio kanalo korekcija apima vienalaikę DMPP operaciją, VSD, mitraliniai ir tricuspidiniai vožtuvai. Mažiems vaikams kartais atliekama paliatyvioji chirurgija, siekiant susiaurinti plaučių kamieną. Esant tarpiniams atvirojo atrioventrikulinio kanalo variantams, atliekamas tricuspidinio vožtuvo VSDD ir anuliaplastika. Operacijos atliekamos dirbtinės kraujo apytakos sąlygomis.
Prognozavimas su atviru atrioventrikuliniu kanalu
Viso atviro atrioventrikulinio kanalo formos srautas yra nepalankus: laiku nepadarius klaidų 95% pacientai miršta per pirmuosius 5 gyvenimo metus. Su daline atviros atrioventrikulinės kanalo forma, vidutinė pacientų, neturinčių operacijos, gyvenimo trukmė – 15-20 metų. Tarpinių formų srautas yra gana palankus, tačiau taip pat reikia chirurginės korekcijos. Pooperaciniai atviro atrioventrikulinio kanalo rezultatai yra patenkinami.
Vėlyvas kreipimasis į kardiologą ar širdies chirurgą padidina širdies komplikacijų riziką — sunkus širdies nepakankamumas, aritmijos, bakterinė endokarditas ir didelė plaučių hipertenzija, padaryti chirurginį gydymą neįmanoma.