Fucho sindromas

Fucho sindromas – tai yra lėtinės iridociliarinės distrofijos forma, kuriai būdingas monokulinis pažeidimas su ragenos nuosėdų susidarymu. Pagrindinis I stadijos simptomas – rainelės heterochromija. II-III stadijoje pacientai pastebėjo regėjimo aštrumo sumažėjimą ir išvaizdą «rūko» prieš akis. Fucho sindromo diagnostika apima išorinį tyrimą, biomikroskopija, gonioskopija, keratestezometrija, tonometrija, vizometrija, Ultragarsas B režimu. I etape nereikalingas gydymas. II-III stadijoje nurodomas dezstrofinis gydymas, sudaro kortikosteroidų kursas, angioprotektoriai, vazodilatatoriai ir nootropiniai vaistai, taip pat multivitaminų kompleksai.

• Fucho sindromo priežastys
• Fucho sindromo simptomai
• Fucho sindromo diagnostika
• Fucho sindromo gydymas

Fucho sindromas

Fucho sindromas arba heterochrominis uveopatija – tai yra priekinis ne granulomatinis uveitas, būdingas lėtai lėtai progresuojantis kursas. Pirmą kartą klasikiniai uveal heterochromijos simptomai 1906 m. Buvo aprašyti Austrijos oftalmologo Ernst Fuchs. Autorius tikėjo, kad sindromo raida atsiranda dėl paralyžiaus ir nežinomų toksinių medžiagų poveikio. Kai kurias šios ligos apraiškas 1843 m. Aprašė anglų oftalmologas J. Lawrence. Fucho sindromas šiek tiek išplito oftalmologijoje (4% iš viso uveito skaičiaus). B 90-92,2% atvejais liga vystosi monokulinė. Patologija dažniausiai pasireiškia tarp vyrų ir moterų. Kaip taisyklė, uveal heterochromia atsiranda nuo 20 iki 60 metų amžiaus, didžiausias Fuchs sindromo dažnis pasireiškia 40 metų.

Fucho sindromo priežastys

Dažnai Fucho sindromas išsivysto atsitiktinai, neįmanoma nustatyti ligos etiologijos. Retais atvejais galima nustatyti autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą. Penetrance laipsnis yra silpnas, atsiranda retas fenotipinis alelio reiškinys populiacijoje. Histologinio tyrimo rezultatai rodo, kad spragtukas gali būti uždegiminis procesas su intraorbitaline lokalizacija. Šio Fucho sindromo raidos teorijos patvirtinimas yra regėjimo organo funkcijų pažeidimas, tačiau kitų uždegimo požymių nebuvimas ir nedidelis priešuždegiminio gydymo veiksmingumas daugeliui pacientų neleidžia šio patogenezės varianto.

Tuo pačiu metu, Stebimi klinikiniai Fucho sindromo atvejai pacientams, sergantiems nervų struktūros pokyčiais priekiniame choroide. Šaltinis yra simpatinės inervacijos pažeidimas, sukeltas nugaros smegenų vystymosi patologija cilio-nugaros centro Budge lygiu. Be to, pagal neurovegetatyvinę patogenezės teoriją, Fucho sindromo rizikos veiksniai apima gimdos kaklelio stuburo simpatinės inervacijos ir vazomotorinio centro anomalijų pažeidimą. Įgimta degeneracinė vystymosi teorija neturi mokslinio pagrindo.

Heterochrominė uveopatija gali pasireikšti toksiškos toksoplazmozės formos fone, kadangi toksoplazminė infekcija sukelia chorioretinito vystymąsi ir vėliau dalyvauja patologiniame viso uvealinio trakto procese. Fucho sindromo simptomų priežastis vaikystėje yra prenatalinis arba postnatalinis iritis. Apibūdinami šios patologijos atvejai pacientams, sergantiems chorioretinitu Bénier-Beck-Schaumann liga, tuberkuliozės ir infekcinės kilmės iridociklitas.

Fucho sindromo simptomai

Pagrindinis Fucho sindromo simptomas yra rainelės heterochromija. Tuo pat metu pažeisto akies obuolio rainelė atrodo ryškesnė. Ligoniams, kuriems yra rudos akys, šis klinikinis požymis yra mažesnis. Pacientai su ryškiomis akimis gali išsivystyti atvirkštine heterochromija, kuris yra susijęs su rainelės pigmento sluoksnio vizualizavimu, sunaikinus priekinę stromą. Liga lėtai progresuoja ir keletą metų neturi kitų klinikinių požymių. Fukso sindromo Uveitas nėra susijęs su hiperemija, fotofobija ir skausmo sindromas. Kaip taisyklė, pacientai kreipiasi į specialisto pagalbą, susijusią su klinikinių komplikacijų vaizdu – katarakta arba glaukoma.

Mažų permatomų nuosėdų atsiradimas ant ragenos nėra pridedamas prie akies obuolių injekcijos ir priekinės kameros kampo uždarymas. Yra sustojimo srautas. Pradiniame etape atsiranda nedidelis kiekis mažų nuosėdų, kurie neturi įtakos ragenos jautrumui. Antrąjį Fucho sindromo etapą apibūdina sklaidos procesas. Tuo pačiu metu mažų ir vidutinių dydžių nuosėdos išryškina akis prieš akis, dar labiau sunaikindamos pigmentinę mokinio sieną. Pacientai skundžiasi dėl sumažėjusio regėjimo aštrumo ir nuolatinio mokinio išsiplėtimo.

Trečiajame Fucho sindromo etape ragenos jautrumas žymiai sumažėja. Didelis įvairių dydžių nuosėdų kiekis sukelia rainelės ir ryškios pigmentacijos distrofiją priekinės kameros kampo srityje. Mažos formacijos atsiranda ant rainelės priekinio paviršiaus – Russelio veršelis, kurių atsiradimas yra susijęs su imunoglobulinų agregacija. Dažniausios Fuchs sindromo komplikacijos yra glaukoma, užpakalinė subkapsulinė katarakta, akių hipertenzija.

Fucho sindromo diagnostika

Fucho sindromo diagnostika grindžiama išorinio tyrimo rezultatais, biomikroskopija, gonioskopija, keratestezometrija, tonometrija, vizometrija, B režimo ultragarsas. Atliekant išorinį tyrimą, nustatomas rainelės heterochromijos sunkumas, kuris skiriasi nuo abejotinų iki aiškiai išreikštų. Kaip taisyklė, abejotini rezultatai arba heterochromijos nebuvimas stebimas pacientams, sergantiems binokuliniais pažeidimais. Biomikroskopijos metodas, skirtas nustatyti ragenos nuosėdas, kurio dydis priklauso nuo Fuchso sindromo stadijos. Jie turi švelnų permatomų formų išvaizdą, kurie retais atvejais turi pigmentų. 20-30% pacientai, esantys ant rainelės paviršiaus, nustatomi pagal Boussac mezoderminius mazgus, ir mokinio krašte – Keppe mazgeliai. Akių ultragarsinis B režimas rodo židinio ar difuzijos pokyčius. Fuchso sindromo nuosėdos yra vizualizuojamos kaip hipoechinės formos.

Su keratoesthesiometrija (ragenos algemetrija) sumažėjo jo jautrumas. Diagnozuojant akies priekinės kameros kampą gonioskopijos metodu, kaip taisyklė, jis yra atviras, vidutinis plotis, retais atvejais norma jau yra. Antrinė plėtra (distrofinis) glaukoma su Fuchs sindromu palaipsniui susiaurina jo liumeną ir toliau uždaro. Intraokuliarinis spaudimas (IOT) kai tonometrija yra normali arba šiek tiek padidinta. Antrinės glaukomos prisijungimas prie IOP padidėja virš 20 mm. burną. g. Invazinės intervencijos (gonioskopija, operacija, kontakto tonometrija) kartu su priekinės kameros kampu gali būti sukurtas gijinis kraujavimas, kuris yra susijęs su staigiu IOP sumažėjimu. Fuchs sindromo komplikacijų atsiradimas (katarakta, glaukoma) sumažėja regėjimo aštrumas, kas atsiranda vizometrijos metu.

Fucho sindromo gydymas

Fucho sindromo gydymo taktika priklauso nuo ligos stadijos ir antrinių komplikacijų sunkumo. Pradiniame etape specifinis gydymas nerodomas. Akių spalvos koregavimas atliekamas naudojant kosmetinius spalvotus kontaktinius lęšius. Antruoju ir trečiuoju ligos etapais rekomenduojama vietinė ir sisteminė de-distrofinė terapija, siekiama pagerinti trofinius procesus. Angioprotektoriai yra įtraukti į sudėtingą Fuchs sindromo gydymą, nootropika, vazodilatatoriai ir vitaminai. Esant dideliam nuosėdų skaičiui, gydymo priemonių eiga turi būti papildyta kortikosteroidais vietiniam naudojimui lašų ir fermentų terapijos pavidalu.

Suformavus antrinę posteriorinę subkapsulinę kataraktą pradinėse stadijose prieš Fuchs sindromą, nurodomas gydymas vaistais. Nesant poveikio, rekomenduojama atlikti mikroschirurginę intervenciją, sudarytas iš kataraktos fakoemulsifikacijos, po to įterpiamas intraokulinis lęšis. Antrinio glaukomos atsiradimas rodo, kad vietinis antihipertenzinis gydymas skiriamas kartu su pagrindiniu gydymo Fuchs sindromu metu.

Fucho sindromo prognozė ir prevencija

Specifinė Fucho sindromo prevencija nėra išvystyta. Pacientus, turinčius šią patologiją, reikia ištirti 2 kartus per metus oftalmologo, turinčio privalomą biomikroskopiją, gonioskopija, vizometrija ir tonometrija, skirta ankstyvai profilaktikai ir antrinių komplikacijų, susijusių su katarakta ir glaukoma, diagnostikai. Taip pat rekomenduojama dietos korekcija, įtraukiant didelius vitaminų kiekius, miego ir poilsio normalizavimas. Fuchso sindromo gyvenimo ir negalios prognozė dažnai yra palanki. Ilgas laikotarpis, kai liga yra slepiama, tačiau, jei yra antrinė katarakta arba glaukoma, visiškas regėjimo netekimas yra galimas, jei vėliau negalėsite.