Kepenų koma

Kepenų koma

Kepenų koma – neurofiziologinis sindromas, pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu, kuri lydi sunkią centrinės nervų sistemos depresiją. Pagrindiniai simptomai yra sąmonės stoka, patologinių refleksų buvimas, galūnių smegenų standumas, terminalo stadijoje – trūksta mokinių ir ragenos refleksų. Diagnozė atliekama remiantis klinika, EEG duomenys, biocheminiai tyrimai, CT, MRT. Prioritetinės gydymo sritys – smegenų edemos korekcija, intrakranijinė hipertenzija, detoksikacija, hepatoprotekcinė terapija. Efektyviausias metodas – kepenų transplantacija.

Kepenų koma

Kepenų koma
Kepenų koma yra galutinis hepatinės encefalopatijos etapas. Tai yra sunki įvairių ligų komplikacija gastroenterologijoje, būdingas didelis mirtingumas net ir esant nuolatinei intensyviai priežiūrai. Nėra tikslių statistinių duomenų apie koma koma; sunkus smegenų funkcijos sutrikimas yra užfiksuotas apie 30 metų% pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu. Smegenų pažeidimas kepenų komoje dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, kad išsivysto ant hepatocelulinio nepakankamumo fone, taip pat portosisteminis kraujo manevravimas. Smegenų patinimas yra svarbus kepenų koma patogenezei, kuri dėl smegenų kamieno įsišaknijimo yra pagrindinė mirties priežastis 82% pacientams.

Kepenų komos priežastys

Dažniausia kepenų koma yra paciento lėtinės kepenų ligos dekompensacija (cirozė, hepatitas, piktybinis navikas ir kt.). Kraujavimas iš virškinimo trakto gali sutrikdyti kompensaciją, piktnaudžiavimas alkoholiu, difuzinis peritonitas, sepsis, anestezija naudojant ftorotaną, vartoti tam tikrus vaistus (raminamieji, vaistai nuo tuberkuliozės, analgetikai, diuretikai), lėtinis gaubtinės žarnos obstrukcija, ir ilgą chirurginę intervenciją.

Dažniau kepenų koma išsivysto dėl fulminanto hepatocelulinio nepakankamumo, tačiau po penkių iki šešių savaičių po pirmųjų klinikinių požymių pasireiškia sunki encefalopatija ir koma, be ankstesnių kepenų patologų. Dažniausiai ši forma atsiranda, kai yra veikiami hepatotoksiniai nuodai (apsinuodijimas grybais, alkoholiu, pramoniniai nuodai), virusinis hepatitas, sunkių infekcinių ligų, chirurginis šokas. 17 val% atvejų, kepenų komos priežastis lieka nepaaiškinama.

Plėtojant kepenų komą, kaip endotelinės encefalopatijos, smegenų pažeidimas, kurį sukelia endogeniniai toksinai, yra svarbus mechanizmas: amoniako, riebalų rūgštys, fenoliai. Amoniakas, susidaro storojoje žarnoje, patenka į hepatocitų sistemą per portalų venų sistemą, tačiau jie nėra įtraukti į ornitino ciklą, kaip turėtų būti normalus. Jo metabolinis greitis mažėja, ir toksiški produktai patenka į bendrą apyvartą. Dėl endogeninių kraujyje cirkuliuojančių toksinų poveikio padidėja kraujo ir smegenų barjero pralaidumas ir sumažėja smegenų ląstelių osmoreguliacija, kartu su juo susikaupia perteklinis skystis — smegenų patinimas. Be to, centrinėje nervų sistemoje toksiški metabolitai pažeidžia neuronų energijos procesus, sumažėja gliukozės oksidacijos greitis ir atsiranda ląstelių deguonies badas. Tai sustiprina smegenų patinimą.

Skaitykite taip pat  Nelsono sindromas

Kepenų komos simptomai

Kepenų komos klinikinį vaizdą lemia jo stadija. Pradiniame etape, arba sekli, komos sąmonė nėra, tačiau yra reakcija į intensyvius skausmo stimulus. Išsaugoti faringiniai ir ragenos refleksai, mokiniai išsiplėtė, galimas netikėtas šlapinimasis ir ištuštinimas, patologiniai refleksai (Žukovskis, Babinskis ir kiti), traukuliai, galūnių smegenų standumas. Kai kurie pacientai turi stereotipinius judesius: suvokti, kramtomoji. Gilios komos koma stadijoje reakcija į bet kokius stimulus nėra, būdinga areflexija (įskaitant mokinių reakcijos į šviesą ir ragenos refleksą stoka), sfinkterio paralyžius. Galimi bendri kloniniai traukuliai, kvėpavimo sustojimas.

Be neuropsichiatrinių simptomų, koma yra kepenų nepakankamumo požymių. Būdingas odos geltonumas, tipiškas kepenų kvapas, tachikardija, hipertermija, hemoraginis sindromas. Dideli nekroziniai procesai kepenyse mažina jo dydį, infekcinių komplikacijų, sepsis, inkstų nepakankamumas. Mirties priežastys, be smegenų patinimo, gali būti hipovoleminis ar toksinis šokas, inkstų nepakankamumas, plaučių edema.

Kepenų komos diagnozė

Kepenų komos diagnozės patikrinimas grindžiamas klinikinės ligos paveikslo duomenimis, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai. Konsultavimasis su gastroenterologu ir resuscitatoriumi, kiek įmanoma, turėtų būti atliekamas dalyvaujant paciento giminaičiams, nes svarbu įvertinti anamnētinius duomenis: kai atsirado pirmieji simptomai, progresavimo greitis, galimi etiologiniai veiksniai. Ištyrus pacientą, pastebimas odos geltonumas, kepenų kvapas. Sąmonė nėra. Priklausomai nuo komos stadijos, refleksai į stiprius stimulus ir mokinių refleksus yra išsaugomi arba jų nėra.

Kepenų komos laboratorinių tyrimų charakteristikos pokyčiai yra kepenų ląstelių nepakankamumo požymiai: hiperbilirubinemija, reikšmingas transaminazių aktyvumo padidėjimas, protrombino indekso ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje, anemija, hipoalbuminemija. Analizuojant likerį lemia baltymų kiekio padidėjimas. Būtina atlikti toksikologinį tyrimą ir atlikti virusinių hepatito žymenų kraujo tyrimą.

Elektroencefalogramą su kepos koma apibūdina lėtėjantis ar visiškas alfa ritmo trūkumas, dominuoja teta ir delta bangos. Papildomi diagnostikos metodai yra kompiuterinė tomografija, Smegenų MRI, magnetinio rezonanso spektroskopija. Kepenų koma diferencinė diagnozė atliekama su ūminiais smegenų kraujotakos sutrikimais, komatinė būsena su medžiagų apykaitos sutrikimais (hipokalemija, uremija), toksinis encefalopatija.

Skaitykite taip pat  Epifizės displazija

Kepenų koma gydymas

Pacientai, sergantys kepenų koma, yra hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje. Gydymas prasideda kuo greičiau nustatant patologijos priežastį (infekcinė liga, kraujavimas iš virškinimo trakto, apsinuodijimas grybais ir kt.) ir pašalinti etiologinį veiksnį. Būtinai atlikite nuolatinį EKG stebėjimą, pulso oksimetrija, intrakranijinis spaudimas. Kepenų koma pasižymi progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu, todėl atliekama trachėjos intubacija ir mechaninė ventiliacija. Pasirinktiniai vaistai giliai sedacijai yra fentanilis ir propofolis. Gliukozės trūkumo ir smegenų ląstelių deguonies bado ištaisymui gliukozės tirpalas švirkščiamas į veną. Jei atsiranda kraujavimas ir koagulopatija, šviežia šaldyta plazma. Sumažėjęs hemoglobino kiekis žemiau 70 g/l yra kraujo perpylimo indikacija. Hipoproteinemijos korekcija atliekama naudojant albuminą.

Greitas (per kelias valandas) neurologinių simptomų pablogėjimas rodo intrakranijinę hipertenziją, terapija, net jei nėra invazinių intrakranijinio spaudimo kontrolės metodų. Daugiau nei 85% pacientams išsivysto smegenų patinimas. Pagrindinį intrakranijinės hipertenzijos gydymą ir smegenų edemą sudaro mechaninė ventiliacija ir sedacija, normalizuoti kūno temperatūrą, elektrolitų ir dujų sudėtis. Su šių metodų neveiksmingumu taikyti hiperosmolinį gydymą (į veną lašinamas manitolis, hipertoninis natrio chlorido tirpalas), hiperventiliacija (Vėdinimas hiperventiliacijos režimu leidžia sumažinti ICP 1-2 valandas ir gauti laiko kitiems įvykiams), natrio tiopentalio įvedimą, vidutinio sunkumo hipotermija, ekstremaliais atvejais – dekompresinė kraniotomija.

Užkrečiamųjų komplikacijų prevencijai, įskaitant mechaninę ventiliaciją, atliekamas gydymas antibiotikais (cefalosporinai, vankomicinas). Kepenų koma, kaip bet kokia kritinė būklė, pasižymi įtempta žala virškinimo trakto gleivinei; protonų siurblio inhibitoriai yra skirti kraujavimui iš virškinimo trakto išvengti, vikasolis. Siekiant sumažinti amoniako absorbciją žarnyne ir toksiškus smegenų ląstelių pažeidimus, naudojami laktuliozės preparatai. Efektyviai slopina amonio florą ciprofloksaciną ir metronidazolą. Taip pat skirti vaistai yra L-ornitinas-L-aspartatas, kurie skatina hepatocitų fermentų aktyvumą, raumenų ir smegenų ląstelės. Siekiant pagreitinti žarnyno judėjimą, klizma padengiama magnio sulfatu.

Skaitykite taip pat  Gallervorden-Spatz liga

Paciento maitinimas kepenų koma Parenteraliniu, išsaugant kalorijų kiekį ir apribojant baltymų kiekį. Nustatyta hepatoprotekcinė terapija, skirta padidinti hepatocitų atsparumą žalingiems veiksniams, regeneravimo procesų pagreitinimas (arginino glutamatas, pieno danksnio preparatai, tiotriazolinas ir kiti vaistai). Reikalingi ekstrakorporiniai detoksikacijos metodai (hemodializė, hemosorbcija ir kt).

Vienintelis būdas, labai veiksminga kepenų nepakankamumu ir koma, yra kepenų persodinimas. Šis gydymas skirtas ne cholestazinei cirozei (su infekcine, autoimuninė, alkoholio pažeidimas, narkotikų perdozavimas), taip pat pirminė tulžies cirozė.

Kepenų komos prognozė ir prevencija

Kepenų koma yra prognostiškai nepalanki būklė. Pacientų išgyvenimas yra ne didesnis kaip 20%, tik nedidelė dalis pacientų gali laukti kepenų persodinimo. Didžiausias mirtingumas pacientams iki 10 metų ir po 40 metų, gelta truko mažiau nei septynias dienas iki sunkios encefalopatijos atsiradimo, bilirubino kiekis viršija 300 mikromolių/l, greitai progresuojanti kepenų matmenys, sunkus kvėpavimo nepakankamumas.

Kepenų komos prevencija yra tinkamas kepenų ligų gydymas, kompetentingas vaistų receptas, pacientų atskirtis, užkirsti kelią nuodingam apsinuodijimui, grybai, užkirsti kelią virusiniam hepatitui, atsisakyti alkoholio.