Bronchų karcinoidas

Bronchų karcinoidas – retų navikų iš neuroendokrininių navikų grupės, daugiausia didelių bronchų. Jis būdingas santykinai lėto augimo ir gebėjimo suteikti metastazių. Laikoma kaip potencialiai piktybine neopliacija. Manifestuoja kosulys, dusulys, hemoptizė ir pasikartojanti pneumonija. Karcinoidinis sindromas retai vystosi. Diagnozė «bronchų karcinoidas» įdėti remiantis rentgenografija, Plaučių CT, bronchoskopija, laboratoriniai tyrimai ir kiti tyrimai. Operatyvus gydymas, dažniau apimties segmente, kakta, pneumonektomija; įmanoma bronchoplastiška intervencija.

• Bronchų karcinoidų klasifikacija ir patologija
• Karcinoidinio broncho simptomai
• Bronchų karcinoidų diagnozė ir gydymas

Bronchų karcinoidas

Bronchų karcinoidas – retas navikas, kilę iš difuzinės neuroendokrininės sistemos hormoniškai aktyvių ląstelių. Yra 1-2% iš viso piktybinių navikų ir plaučių 20-30% viso karcinoidų skaičiaus. Antroji vieta užima karcinoidų paplitimą po panašios virškinimo trakto neoplazijos. Karcinoidinis bronchas įvyksta plačiu amžiaus periodu, Literatūroje aprašyti pacientų nuo 10 iki 83 metų atvejai. Vidutinis amžius diagnozės metu yra 45-55 metai. Yra nedidelis moterų pacientų dominavimas. Bronchinis karcinoidas yra labiausiai paplitęs vaikų plaučių vėžys, dažnai vystosi vėlyvoje paauglystėje.

Pastaraisiais metais yra pranešimų apie bronchų karcinoidų skaičiaus padidėjimą, tačiau ekspertai tiki, kas tai susiję, greičiau, naudojant šiuolaikinius laboratorinius ir instrumentinius metodus, leidžianti diagnozuoti asimptominius ir oligosymptominius navikus, negu tikrosios ligos paplitimo pasikeitimas. Bronchų karcinoido etiologija nėra aiški, kai kuriais atvejais nustatomas paveldimas sindromas, sukelia daugelio neuroendokrininių navikų vystymąsi. Nėra ryšio su rizikos veiksniais, padidinti plaučių vėžio tikimybę (rūkymas, profesiniai pavojai, lėtinės plaučių ir bronchų ligos). Daugiau nei 60 metų% bronchų karcinoido atvejai lokalizuoti centrinėje bronchų sistemoje, gana dažnai – prie plaučių šaknies. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, pulmonologija ir krūtinės chirurgija.

Bronchų karcinoidų klasifikacija ir patologija

Pagal PSO klasifikaciją 2010 m. Leidime, atsižvelgiant į morfologinius požymius, išskiriamos šios bronchų karcinoidų grupės:

• Labai diferencijuotas karcinoidas su palankia prognoze.
• Vidutiniškai diferencijuota (netipiškas) karcinoidas su neapibrėžta prognoze.
• Didelis ląstelių ir mažų ląstelių neuroendokrininis plaučių vėžys su bloga prognoze.

Labai diferencijuoti neoplazijos sudaro daugiau nei 60 metų% iš viso karcinoidinio broncho kiekio. Būdingas labai lėtas kursas. Metastazės yra aptiktos 10-15% pacientai. Galimas metastazinis mediastininių limfmazgių pažeidimas, kaulai ir kepenys, rečiau – minkštas audinys. Vidutiniškai ir blogai diferencijuoti bronchų karcinoidai yra mažesni nei 30% viso lokalizacijos neuroendokrininių navikų skaičiaus, paprastai vystosi iki 60 metų amžiaus ir yra piktybiškesnė. Dažniausiai lokalizuotos periferinėse plaučių dalyse, augti greitai, ankstyvasis metastazavimas į sąnarių limfmazgius. Metastazės yra 40-50% pacientai.

Visi bronchų karcinoidų tipai yra gaunami iš endokrininių epitelio ląstelių. Augliai paprastai auga endobronchiališkai ir, pasiekę tam tikrą dydį, sutampa su broncho lumeną, tapti atelektozės ar obstrukcinės pneumonijos priežastimi. Sudarytos mažos daugiakampės ląstelės. Bronchų karcinoidinės ląstelės sugrupuotos į grandines, klasteriai ir pseudo-geležies struktūros. Labai diferencijuotų neoplazijų ląstelėse aptiktas nedidelis mitozių skaičius. Vidutiniškai ir blogai diferencijuotų bronchų karcinoidų ląstelėms būdingas ryškus autizmas ir daugybė mitozių. Tokių navikų audinyje gali būti nustatyta nekrozė.

Karcinoidinio broncho simptomai

30% Pacientai, kuriems yra bronchų karcinoidas, yra besimptomės ir nustatomos kito medicininio patikrinimo metu arba įtariamos kitos patologijos tyrimo metu. Kitais atvejais manifestacijos priklauso nuo piktybinių navikų ir lokalizacijos laipsnio naviko. Su labai diferencijuotais centriniais bronchų karcinoidais simptomai gali atsirasti daug metų prieš diagnozę. Paprastai, pirmaujantis vaidmuo klinikinėje nuotraukoje yra iš pradžių sausas, ir tada – šlapantis kosulys, dėl kurio kai kuriems pacientams diagnozuotas lėtinis bronchitas.

Kai auga karcinoidas, bronchų obstrukcija tampa ryškesnė. Kai dideli navikai atsiranda recidyvuojanti pneumonija. Galimas plaučių arba visos plaučių danties atelekasas. Kartais pastebima kraujavimas. Periferiniai piktybiniai bronchų karcinoidai ankstyvosiose stadijose neatrodo, tačiau progresuoja daug greičiau, nei centrinis gerybinis. Paraneoplastinis šios patologijos sindromas retai aptiktas. Karcinoidinis sindromas, potvynis, viršutinės kūno hiperemija, bronchospazmas, tachikardija, arterinė hipotenzija, viduriavimas ir širdies vožtuvų liga, rasta 2% pacientai su bronchų karcinoidu. Paprastai, šio sindromo atsiradimas yra tolimos metastazės priežastis. Retai invazinė procedūra tampa impulsu karcinoidinio sindromo atsiradimui (paprastai – biopsija) ar chirurgija.

2% Cushingo sindromas nustatomas pacientams, kuriems yra bronchų karcinoidas, būdingas nutukimas, striae, spuogų bėrimas, odos pigmentacija, hirsutizmas, aukštas kraujospūdis, osteoporozė ir kai kurie kiti simptomai. Bronchų karcinoido metastazė į vidurių limfmazgius gali sukelti galvos ir kaklo patinimą, venų dilatacija, balso pasikeitimai, disfagija ir kvėpavimo sutrikimai. Kai metastazės kepenyse išsivysto gelta ir hepatomegalija. Išplitusiais atvejais bronchų karcinoidų sergantiems pacientams pasireiškia svorio kritimas, apetito praradimas, karščiavimas ir kiti simptomai, būdingas vėlyviems onkologinio proceso etapams.

Bronchų karcinoidų diagnozė ir gydymas

Diagnozę nustato onkologas skundų pagrindu, atvejų istorija, objektyvūs patikrinimo duomenys, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo rezultatai. Egzaminų programa apima hormonų kraujo ir šlapimo tyrimą (įskaitant – serotoninas ir chromograninas A). Bronchoskopijos metu dažnai būna centriniai bronchų karcinoidai. Aptikę periferinius navikus naudojant krūtinės rentgeno spindulius, CT, MRT, PET, scintigrafija ir kiti tyrimai. Kepenų metastazių nustatymui nustatoma CT, MR ir pilvo ultragarsu.

Pagrindinis gydymo tipiškas karcinoidinis bronchas yra chirurgija. Atsižvelgiant į onkologinio proceso lokalizaciją ir paplitimą, atliekama segmentinė ekskrecija, lobektomija arba pneumonektomija. Kai navikas yra skilvelėje arba didžiojoje bronchų srityje, kai kuriais atvejais yra galimybė apvalios bronchinės rezekcijos, kuriant tarpbronchialinę anastomozę. Operacija susijusi su limfmazgių pašalinimu į viduriųjų kraujotaką. Atsiliepimai apie netipinių mažai diferencijuotų bronchų karcinoidų chirurginio gydymo taktiką skiriasi. Kai kurie ekspertai nurodo, kad organų išsaugojimo operacijos nėra tinkamos, kiti praneša apie nedidelį recidyvų skaičių rentabilių chirurginių procedūrų metu.

Endoskopinė bronchų karcinoido rezekcija gali būti paliatyvio pobūdžio arba atliekama prieš radikalią operaciją. Paskutiniojo endoskopinio naviko pašalinimo tikslas — pašalinti atetelakozę ir atstatyti paveikto plaučio kvėpavimo funkciją. Bronchų karcinoido chemoterapija ir radiacinė terapija yra neveiksmingos. Dėl viduriavimo reikia skirti kodeino ir loperamido. Kai bronchų spazmas naudojo bronchus plečiančius. Esant karcinoidinio sindromui, simptominis gydymas atliekamas naudojant oktreotidą.

Karcinoidinių bronchų prognozė

Bronchų karcinoidų prognozė yra gana palanki. Prognozuojami palankūs veiksniai yra aukštas naviko diferencijavimo lygis ir metastazių nebuvimas į tarpuplaučio limfmazgius chirurginės intervencijos metu. Vidutinis pacientų, sergančių tipiniu bronchų karcinoidu, penkerių ir dešimties metų išgyvenamumas be metastazių viršija 90%. Su tipinėmis neoplazijomis, kurių metastazės yra limfmazgiuose, iki 5 metų nuo operacijos momento galima išgyventi 90% pacientai, iki 10 – 76%. Su netipiniais bronchų karcinoidais su limfmazgių pažeidimu šie skaičiai atitinkamai sumažėja iki 60% ir 24%.