Karcinoidinis sindromas

Karcinoidinis sindromas – simptomų kompleksas, atsiradusi dėl APUD sistemos ląstelių naviko hormoninio aktyvumo. Apima karščio bangos, patvarus viduriavimas, pluoštinės paţeidimas dešiniajame širdies pusėje, pilvo skausmas ir bronchų spazmas. Atliekant chirurgines intervencijas gali kilti gyvybei pavojinga karcinoidų krizė. Karcinoidinis sindromas diagnozuojamas remiantis anamneze, skundai, objektyvūs patikrinimo duomenys, kraujo hormonų lygio nustatymo rezultatai, CT, MRT, scintigrafija, radiografija, endoskopija ir kiti tyrimai. Gydymas – chirurginis naviko pašalinimas, vaistų terapija.

• Karcinoidinio sindromo priežastys
• Karcinoidinio sindromo simptomai
• Karcinoidinio sindromo diagnozė
• Karcinoidinio sindromo gydymas

Karcinoidinis sindromas

Karcinoidinis sindromas – simptomų kompleksas, pastebėtas potencialiai piktybiškai lėtai augančiose neuroendokrininėse navikose, tai gali atsirasti beveik bet kuriame organe. 39 m% neoplazmo atvejai, provokuojantis karcinoidinis sindromas, lokalizuotas plonojoje žarnoje, 26 val% — priede, 15 val% — tiesiojoje žarnoje, 1-5% — kitose storosios žarnos dalyse, 2-4% — skrandyje, 2-3% — kasoje, 1 d% — kepenyse ir 10 val% — bronchuose. 20 m% virškinimo trakto karcinoidinių navikų atvejai derinami su kitais dvitaškių navikais. Karcinoidinis sindromas paprastai vystosi nuo 50 iki 60 metų amžiaus, vyrai ir moterys patiria vienodai.

Karcinoidas pirmą kartą buvo aprašytas XIX a. Pabaiga. 1950-aisiais Waldenstrom vadovaujama mokslininkų grupė parengė išsamų karcinoidinių navikų histologinių ir histocheminių rodiklių aprašymą, taip pat įrodė ryšį tarp tokių navikų ir karcinoidinio sindromo vystymosi. Ilgą laiką karcinoidai laikomi gerybiniais navikais, Tačiau pastarieji tyrimai suklestė šį požiūrį. Buvo įsteigta, kas, nepaisant lėto augimo, formacijos turi tam tikrų piktybinių navikų požymių ir gali duoti metastazių tolstantiems organams. Gydytojai gydo karcinoidinį sindromą, dirba onkologijos srityje, endokrinologija, gastroenterologija, kardiologija, bendrosios chirurgijos ir kitų specialybių.

Karcinoidinio sindromo priežastys

Karcinoidinio sindromo priežastis — hormoninis navikų aktyvumas, kilę iš APUD sistemos neuroendokrininių ląstelių. Simptomus lemia įvairių hormonų lygio pokyčiai paciento kraujyje. Paprastai tokie augliai išskiria didelius serotonino kiekius. Paprastai, stebimas histamino gamybos padidėjimas, prostaglandinai, bradikinino ir polipeptido hormonai.

Karcinoidinis sindromas nenustatytas visiems pacientams, sergantiems karcinoidiniais navikais. Mažosios ir storosios žarnos karcinoidų atveju šis sindromas paprastai vystosi tik po kepenų metastazių atsiradimo. Taip yra dėl to, kad žarnyno hormonai su krauju patenka į kepenis per portalo venų sistemą, ir tada sunaikina kepenų fermentai. Kvėpavimo metastazė veda prie, kad auglio metabolizmo produktai pradeda tekėti tiesiai į bendrą kraujotaką per kepenų venus, nekepiant kepenų ląstelėse.

Su karcinoidais, lokalizuotas plaučiuose, bronchai, kiaušidės, kasa ir kiti organai, karcinoidinis sindromas gali išsivystyti iki metastazių atsiradimo, nes kraujas iš šių organų neperduoda per portalo venų sistemą ir nėra jo veikiamas «valymas» kepenų audinyje. Akivaizdu, kad piktybiniai navikai sukelia karcinoidinį sindromą dažniau nei navikai, nėra piktybinių navikų požymių.

Padidėjęs serotonino kiekis sukelia viduriavimą, pilvo skausmas, malabsorbcija ir širdies liga. Paprastai, karcinoidinio sindromo atveju pastebima plonoji dešiniojo širdies endokardo degeneracija. Kairė širdies pusė yra retai paveikta, nes serotoninas yra sunaikintas kraujo pratekimu per plaučius. Padidėjęs bradikininas ir histaminas sukelia karščio bangos. Polipeptidinių hormonų ir prostaglandinų vaidmuo karcinoidinio sindromo vystyme dar nėra išaiškintas.

Karcinoidinio sindromo simptomai

Dažniausias karcinoidinio sindromo pasireiškimas yra karščio bangos. Šis simptomas pastebimas 90-uje% sergantis. Staiga yra pažymėta, periodinis leidinys, paroksizminis viršutinės kūno dalies paraudimas. Paprastai hiperemija yra ypač ryški, kaklas ir kaklas. Pacientai, turintys karcinoidinio sindromo, skundžiasi, kad jaučiasi karšta, tirpimas ir deginimas. Priežastis yra kartu su širdies ritmo padidėjimu ir kraujo spaudimo sumažėjimu. Gali pasireikšti galvos svaigimas, dėl kraujo tiekimo į smegenis pablogėjimo. Per išpuolius gali pasireikšti sklero paraudimas ir plyšimas.

Ankstyvosiose karcinoidinio sindromo stadijose karščio bangos pasirodo kas dvi dienas ar savaites. Vėliau jų skaičius palaipsniui didėja iki 1-2 ar net 10-20 kartų per dieną. Karščio bangos su karcinoidiniu sindromu trukmė gali svyruoti nuo 1-10 minučių iki kelių valandų. Traukuliai paprastai atsiranda dėl alkoholio vartojimo, aštrus, riebi ir aštraus maisto produktai, fizinė veikla, psichologinis stresas ar vaistas, serotonino kiekio padidėjimas. Retai plinta spontaniškai, be jokios aiškios priežasties.

Viduriavimas aptikta 75% karcinoidinio sindromo pacientai. Atsiranda dėl padidėjusio plonosios žarnos judrumo serotonino įtakos. Tai nuolatinis nuolatinis pobūdis. Simptomų sunkumas gali labai skirtis. Dėl malabsorbcijos sutrikdomi visi metabolizmo tipai (baltyminis, angliavandeniai, riebalingas, vanduo ir elektrolitas), vystosi hipovitaminozė. Su ilgalaikiu karcinoidiniu sindromu pastebimas mieguistumas, raumenų silpnumas, nuovargis, troškulys, sausa oda ir svorio kritimas. Sunkiais atvejais pasireiškia patinimas, osteomalacija, anemija ir ryškūs odos trofiniai pokyčiai, sukelia sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų.

Širdies nepakankamumas yra pusėje pacientų, sergantiems karcinoidiniu sindromu. Paprastai, nustatoma endokardinė fibrozė, kartu su dešinės širdies dalies pažeidimu. Skaiduliniai pokyčiai sukelia tricuspido ir plaučių vožtuvų nemokumą ir sukelia plaučių stenozę. Kardio vožtuvų nestabilumas ir plaučių arterijos stenozė karcinoidinio sindromo metu gali sukelti širdies nepakankamumą ir stagnaciją sisteminėje kraujotakoje, kuris pasireiškia apatinių galūnių edemomis, ascitas, dėl padidėjusios kepenų, kaklo patinimas ir pulsavimas.

10% bronchų spazmų reiškiniai pacientams, turintiems karcinoidinį sindromą. Pacientai susirūpinę dėl iškvėpimo uždegimo išpuolių, kartu su švilpukais ir garsais. Kitas gana dažnas karcinoidinio sindromo pasireiškimas yra pilvo skausmas, kuris gali būti dėl mechaninio obstrukcijos žarnyno turinio judėjimo dėl pirminio naviko augimo ar antrinių pažeidimų pilvo ertmėje.

Karcinoidinė krizė gali būti baisi karcinoidinio sindromo komplikacija – sąlyga, atsiradusi operacijos metu, kartu su staigiu kraujo spaudimo mažėjimu, padidėjęs širdies ritmas, sunkus bronchų spazmas ir padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje. Šokas, kilus karcinoidų krizei, kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvenimui ir gali būti mirtina.

Karcinoidinio sindromo diagnozė

Diagnozę nustato onkologas pagal būdingus simptomus, išorės tyrimo ir objektyvių tyrimų duomenys. Kraujo plazmoje nustatomas padidėjęs serotonino kiekis. Šlapime nustatomas didelis 5-oksindolio acto rūgšties kiekis. Norint neįtraukti klaidingai teigiamo rezultato, pacientams patariama nerekomenduoti vartoti maistą 3 dienas prieš įtariamo karcinoidinio sindromo pacientų tyrimą, daug serotonino (graikiniai riešutai, baklažanai, avokadas, pomidorai, bananai ir t. d.), ir kai kurie narkotikai.

Abipusiais atvejais, siekiant paskatinti karščio bangos, mėginiai paimami su alkoholiu, katecholaminai arba kalcio gliukonatas. Nustatykite naviko buvimo vietą ir nustatykite karcinoidinio sindromo pacientams metastazes, nurodykite vidaus organų CT ir MRI, scintigrafija, radiografija, gastroskopija, kolonoskopija, bronchoskopija ir kiti tyrimai. Su pakankamais įrodymais gali būti naudojama laparoskopija. Carcinoid sindromas skiriasi nuo sisteminio mastocitozės, potvynių metu menopauzė ir šalutiniai poveikiai vartojant tam tikrus vaistus.

Karcinoidinio sindromo gydymas

Pagrindinis gydymas yra chirurgija. Priklausomai nuo proceso vietos ir apimties, gali būti radikaliai pašalintas pirminis dėmesys arba įvairios paliatyvios operacijos. Karcinoidinio sindromo atveju, sukelia plonosios žarnos navikai, paprastai plonosios žarnos rezekcija kartu su židinio sritimi. Su plonosios žarnos ir navikų nugalėjimu, esantis ileocekalinio sfinkterio srityje, atlikti tinkamą hemikolektomiją.

Karcinoidinio sindromo atveju, sukeltas priedėlio neoplazmos, praleisti apendektomiją. Kai kurie onkologai šalina limfmazgius. Paliatyvioji chirurgija parodoma metastazių stadijoje, numatyti didelių židinių pašalinimą (kaip antrinis, taip ir pirminis) sumažinti hormonų kiekį ir sumažinti karcinoidinio sindromo sunkumą. Kepenų arterijų embolizacija ar liga yra dar vienas būdas sumažinti karcinoidinio sindromo pasireiškimus.

Karcinoidinio sindromo chemoterapijos indikacija yra metastazių buvimas. Be to, Šis gydymo metodas yra naudojamas pooperaciniu laikotarpiu su širdies pažeidimu, kepenų funkcijos nepakankamumas ir padidėjęs 5-hidroksiindolo acto rūgšties kiekis šlapime. Siekiant išvengti karcinoidų krizės vystymosi, gydymas prasideda mažomis narkotikų dozėmis, palaipsniui didinant dozę. Chemoterapijos veiksmingumas karcinoidinio sindromo srityje yra nedidelis. Svarbus pagerėjimas pastebimas ne daugiau kaip 30 kartų% pacientai, vidutinė atleidimo trukmė yra 4-7 mėnesiai.

Serotonino antagonistiniai vaistai yra skirti kaip karcinoidinio sindromo simptominis gydymas: fluoksetinas, sertralinas, paroksetinas ir kiti. Su navikais, gamina daug histamino, naudoti difenhidraminą, ranitidinas ir cimetidinas. Siekiant pašalinti viduriavimą, rekomenduojama vartoti loperamidą. Be to, su karcinoidiniu sindromu, lanreotidas ir oktreotidas, kurie slopina biologiškai aktyvių medžiagų sekreciją neoplazmos srityje ir gali žymiai sumažinti šio sindromo pasireiškimus daugiau nei pusėje pacientų.

Karcinoidinio sindromo prognozę lemia piktybinės navikų paplitimas ir laipsnis. Su radikaliu pirminio pažeidimo pašalinimu ir metastazių nebuvimu galima visiškai atsigauti. Metastazė daro blogesnę prognozę. Dėl lėtos karcinoidų progresavimo tokia gyvenimo trukmė svyruoja nuo 5 iki 15 metų ar ilgiau. Keli metastazės į tolimus organus sukelia mirtį, išsekimas, širdies nepakankamumas arba žarnyno obstrukcija.