Burnetto sindromas

Burnetto sindromas – dismetabolinė liga, po reabsorbuojamų šarmų: pieno, kalcio karbonatas, magnio. Jį apibūdina kūno hiperkalcemija ir šarminimas. Rodo pasipiktinimą pieno maistu, pykinimas ir vėmimas, nuovargis, apatija, niežtina oda. Sutrikusi inkstų veikla, atsiranda sąnarių ir raumenų skausmai. Diagnozė apima hiperkalcemijos ir alkalozės nustatymą naudojant laboratorinius metodus, kalcio nuosėdų nustatymas palpacija ir radiografija. Terapija sumažinama iki kalcio narkotikų panaikinimo, pieno terapinės dietos korekcija ir dehidratacijos pašalinimas.

• Burneto sindromo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Burneto sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Burnetto sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Burnetto sindromas

Bendras Burneto sindromo pavadinimas – pieno šarminis sindromas. Dažniau naudojami sinonimai, tokie kaip alkalozės sindromas, mitybos hiperkalcemija, apsinuodijimas pienu. Pirmą kartą senovės graikų gydytojas Hipokratas pastebėjo neigiamą pieno ir šarmų įtaką medžiagų apykaitai. Išsamus nepriklausomo nosologinio vieneto aprašymas ir pasirinkimas buvo parengtas amerikiečių gydytojo. Burnettas 1949 m. Sindromo paplitimas bendroje populiacijoje yra apie 1%, tarp gastrito ir skrandžio opų, laikytis pieno dietos – 30%. Liga dažniau diagnozuojama vyrams. Epidemiologiniai rodikliai pastaraisiais dešimtmečiais žymiai išaugo, kuris yra susijęs su plačiai paplitusiais maisto papildais, sudėtyje yra kalcio.

Burneto sindromo priežastys

Sergant sindromu kyla pavojus žmonėms, turintiems sutrikusią kalcio absorbciją per žarnyną ir sumažėjusį inkstų funkcinį gebėjimą. Padidėjusi mikroelemento ir jo junginių absorbcija gali pasireikšti D hipervitaminoze, hiperparatiroidizmas, tirotoksikozė. Šlapimo sistemos ligos trukdo perteklių Ca+. Burnetto sindromas, vaistai, dažniausiai atsiranda tokiose patologijose:

• Osteoporozė. Kaulų tankis mažėja, jų organinė matrica yra sunaikinta. Kalcio turinčius preparatus skiriama mineralų trūkumui kompensuoti.
• Gastritas. Skrandžio gleivinės uždegimas, kurį sukelia padidėjęs skrandžio sulčių rūgštingumas. Antacidai naudojami druskos rūgšties aktyvumui mažinti – šarminiai vaistai.
• Peptinė opa. Antacidiniai preparatai mažina skausmo intensyvumą, rėmens pasireiškimai. Taip pat, kaip ir gastritas, kalcio karbonatas neutralizuoja skrandžio rūgštį.

Patogenezė

Burnetto sindromas yra pagrįstas hiperkalcemija, metabolinė alkalozė ir inkstų funkcijos sutrikimas. Liga vystosi etapais. Aktyvus geriamasis pienas, vartojant vitamino-mineralinių kompleksų ir antacidinių vaistų, pernelyg daug kalcio absorbuojama iš žarnyno ir atsiranda lengva hiperkalcemija. Padidėjęs kalcio kiekis plazmoje padidina natrio išsiskyrimą per inkstus. Dehidratacija didėja, parathormono sekrecija yra slopinama – Ca koncentracijos reguliatorius+ kraujyje. Didėja bikarbonato inkstų reabsorbcija, susidaro alkalozė – šarminių junginių kaupimasis ir kraujo pH padidėjimas. Sumažėjęs glomerulų filtracijos greitis ir alkalozė skatina pakartotinį kalcio absorbciją per inkstus, hiperkalcemija tampa vidutinio sunkumo arba sunki.

Klasifikacija

H. Burnetas ir kolegos nustatė ir apibūdino dvi sindromo formas: grįžtamas, po to, kai sumažėja kalcio dozė, pasireiškia mažiau, ir negrįžtamas, kurių simptomai išlieka daugelį metų, nepaisant kalcio turinčių vaistų ir pieno panaikinimo. Panaši klasifikacija šiuo metu naudojama, kuri yra pagrįsta ligos pobūdžiu:

• Ūminė forma. Kelios dienos po pieno-daržovių dietos pradžios, vartojant antacidus ir kalcio preparatus. Būdinga vidutinio sunkumo ar sunki hiperkalcemija, alkalozė, vidutinio azotemijos, šiek tiek padidėjęs fosfato kiekis kraujyje. Simptomai yra grįžtami.
• Lėtinė forma. Palaipsniui progresuokite, per kelis mėnesius, metų. Hiperkalcemija yra sunki ir patvari, negrįžtamas inkstų funkcijos sutrikimas, odoje, sąnarius, raumenys susidaro kalcifikacija. Yra inkstų nepakankamumo rizika.

Burneto sindromo simptomai

Pradiniame etape sindromas pasireiškia bendru silpnumu, letargija, apetito stoka, pykinimas ir vėmimas. Pacientai jaučia pasibjaurėjimą dėl pieno ar pieno produktų regėjimo ir kvapo. Vienas iš simptomų yra poliurija – didelis šlapinimasis. Nesant gydymo, atsiranda dehidratacija, padidėjo troškulys, atsiranda burnos džiūvimas, niežulys, galvos skausmas. Kalcio druskų nusodinimas audiniuose sukelia raumenų skausmą, sąnarius ir sausgysles, įtemptų mazgų susidarymas po oda. Kai kuriems pacientams kremzlės audiniai sutirštėja, hipoderminiai indai, baltos spalvos dėmės atsiranda ant konjunktyvos ir skleros. Oda yra padengta pleiskanos psoriazės bėrimu. Dideli sąnariai yra skausmingi, padidėjo dėl kalcifikacijos ir edemos. Sunkus sindromas yra susijęs su centrinės nervų sistemos darbo pokyčiais, ataksija, stufefaction.

Komplikacijos

Ilgalaikė hiperkalcemija sukelia nefrocalcinozės vystymąsi. Aktyvus kalcis didina inkstų naštą. Kalcis kaupiasi inkstų parenchimoje. Epitelis, inkstų kanalėlių pamušalas, atrofija. Ląstelės miršta, druskos nuosėdos susidaro vamzdelių viduje. Auga, jie virsta cilindrais, kuris visiškai užkimšdina liumeną. Druskos nuosėdos skatina jungiamojo audinio ląstelių dalijimąsi, kuri palaipsniui pakeičia funkcinę parenchiją. Glomeruliai susitraukia, atsiranda nefrosklerozė. Šių komplikacijų fone įvyksta uždegiminiai ir infekciniai procesai, Pavyzdžiui, pielonefritas, šlapimtakis.

Diagnostika

Pirminį tyrimą atlieka endokrinologas. Interviuojant pacientai praneša apie netoleravimą dėl pieno kvapo ir tipo, pykinimas, vemti, bendras silpnumas, sąnarių ir raumenų skausmas, niežulys ir sausa oda. Dažnai nustatoma gastrito istorija, skrandžio opa, osteoporozė, ilgalaikis natrio bikarbonato naudojimas (20 g/dieną.), pieno (2-3 litrai/dieną.). Patvirtinti Burnetto sindromo diagnozę ir jos diferenciaciją su hipervitaminoze D, lėtinis nefritas, hiperparatiroidizmas ir nefrocalcinosis atliekamos specifinės diagnostikos procedūros:

• Bendras patikrinimas. Dėl palpacijos nustatomos tankinimo ausys, hipoderminių indų sienelės. Ant odos – lupimas, psoriazės bėrimas. Pacientai jaučia skausmą, kai jaučiasi dideli sąnariai, išoriškai pastebėtas patinimas, kaulų mazgeliai yra apčiuopiami. Tipiškas ženklas – achilo sausgyslės skausmas.
• Kraujo tyrimas. Pagal biocheminių kraujo tyrimų rezultatus diagnozuojama padidėjusi kalcio koncentracija, per didelė azoto koncentracija (nebūtinai), alkalozė (šarminės bazės, pH virš 7). Pagal bendrą analizę – padidėjo ESR (40-60 mm/valandą).
• Šlapimo analizė. Būdingas padidėjęs baltymų ir leukocitų skaičius, vieno raudonųjų kraujo kūnelių ir cilindrų. Hiperkalciurija paprastai nėra, šarminė šlapimo reakcija. Esant sunkiam sindromui, kuriame yra komplikacijų, galima leukociturija.
• Kaukolės rentgeno spinduliai. Nuotraukose matyti kaukolės kaulų susikaupimo požymiai. Ląstelė išnyksta, sumažėjęs sinusų skaidrumas.
• Oftalmologinis tyrimas. Ilgai trunkantis ligos sukėlimas sukelia kalkinimą ir pažeidžia akis. Nustatomas kalcio nusodinimas konjunktyvoje, rečiau – ragenos.

Burnetto sindromo gydymas

Pirminė gydymo veikla atliekama ligoninėje, pagerinus paciento sveikatą, jis buvo perkeltas į ambulatorinę kontrolę. Terapija siekiama pašalinti alkalozės ir hiperkalcemijos priežastis, vandens ir elektrolitų pusiausvyros atstatymas, pagrindinės ligos gydymo korekcija ir tęsinys, komplikacijų. Įtrauktos veiklos schemoje:

• Kalcio narkotikų atšaukimas. Pacientai, sergantys gastritu, H2 absorbentai skiriami skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa, o ne absorbuojami antacidai, netirpios druskos. Kalcio papildai panaikinti, mažina tiazidų diuretikų dozę, estrogenų, vitaminai D ir A.
• Dietos keitimas. Pacientams, turintys didelį skrandžio sulčių rūgštingumą, mitybos principai. Sumažintas pieno tūris, pieno produktų kasdienį mitybą. Likusios taisyklės yra išsaugotos.
• Rehidratacija. Skiriama į veną 5% gliukozės tirpalo, natrio chlorido tirpalas, kalio chloridas (su hipokalemija). Procedūros atkuria elektrolitų pusiausvyrą, sumažinti dehidratacijos simptomus, prisidėti prie inkstų funkcijos atkūrimo, mazgų ir plombų rezorbcija po oda ir sąnariais.

Prognozė ir prevencija

Daugeliu atvejų Burnetto sindromo apraiškos yra grįžtamos, veiksmingiausias gydymas yra per kalcio tiekimą per virškinimo traktą. Pacientų ligų prevencijai, kalcio papildai, turi griežtai laikytis dozės, skiria gydytojas, periodiškai stebėti kalcio koncentraciją kraujyje. Absorbuojančius antacidus rekomenduojama keisti nesugeriančiais (aliuminio ir magnio druskų preparatai), sumažinti pieno kiekį, taip pat iš jo pagaminti produktai.