Cyst Thornwald

Cyst Thornwald – įgimtas cistas, esantis nasopharynx nugaroje. Pagrindiniai klinikiniai požymiai – galvos skausmas plintant į parietalinį ir pakaušinį regioną, blogas kvapas, pablogėjusi nosies kvėpavimas, karščiavimas. Diagnozė nustatoma remiantis anamneziniais duomenimis, skundai, endoskopijos rezultatai, faringoskopija, biopsija, MR ir CT nazofaringijos srityje ir diferencinė diagnozė su kitais nazofaringijos neoplazmų variantais. Pagrindinis ligos gydymo būdas – chirurginis, endonazalinės endoskopinės kistos pašalinimas.

• Priežastys
• Pathogenesis
• Simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Thornwald cistos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Cyst Thornwald

Cyst Thornwald (nasopharyngeal maišelis arba Luska maišelis) – retos ligos, kuris yra 1,5-2% gyventojai. Pirmą kartą morfologinius pokyčius nazofaringesio maišelyje 1885 m. Aprašė vokiečių gydytojas Gustav Ludwig Thornwald. Dauguma žmonių yra besimptomiai. Klinikiniai simptomai pasireiškia tik 10 metų% atvejai. Dažniausiai pirmieji simptomai atsiranda nuo 15 iki 25 metų amžiaus. To paties dažnio patologija randama vyrų ir moterų. Regionuose, kuriuose dažnai būna glaudžiai susijusi santuoka, dažnis yra šiek tiek didesnis.

Priežastys

Nagų dantenų maišelis atsiranda dėl endodermo anomalijų. Iki pabaigos nano-faringinės cistos formavimo etiologija šiuolaikinėje otorinolgologijoje nebuvo tirta. Įrodyta, kad tokie pažeidimai gali sukelti šiuos teratogeninius veiksnius:

• Genetinės mutacijos. Nasopharyngeal maišas yra labiau paplitęs tarp individų, gimęs glaudžiai susijusiose santuokose ar pirmojo nėštumo pabaigoje (po 35 metų). Kai kuriais atvejais, patologijos atsiradimą lemia paveldima polinkis.
• Fiziniai veiksniai. Pernelyg didelė insoliacija, hipotermija, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis nėštumo laikotarpiu gali sustiprinti nazofaringo krepšelio vystymąsi.
• Intoksikacija. Įdiegta, kad lėtinis benzeno garų apsinuodijimas, sunkiųjų metalų ir nitratų druskos labai padidina šios patologijos riziką.
• Motinos įpročiai. Alkoholio vartojimas, narkotikai ar rūkymas neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi, t. h. sukelti apsigimimus.
• Vaistų vartojimas. Atskiros farmakologinės medžiagos iš antikoaguliantų grupių, antipsichoziniai ir antibakteriniai preparatai teratogeniškai veikia endodermą.

Pathogenesis

Thornwaldo cistos patogenezė yra disambiozės reiškinys. Per įprastą vaisiaus vystymąsi nuo 5 iki 10-osios akušerinės savaitės nazofaringo rūgštis yra suformuota atsijungiant iš ryklės endodermo iš necochordo kaukolės dalies. Ji yra dviguba, segmentuotas, kišenė, esančios abiejose akordo pusėse. Be to, iš jo susidaro тимус, vidurinės ausies ertmė, skydliaukės ir skydliaukės liaukos. Gerai, pradedant nuo 10-osios savaitės, šis ugdymas yra sumažintas. Tačiau kai kuriais atvejais endodermas ir nejautas prilimpa kartu. Paskutinis, pakyla iki kaukolės ateities lygio, «vėlavimas» su ryklės gleivinės dalimi. Tai veda prie ertmės formavimosi, padengtas normalia gleivine – Thornwald krepšiai.

Simptomai

Klinikinis ligos vaizdas yra susijęs su cistine ertmine infekcija. Pagalbiniai veiksniai gali būti veido kaukolės trauma, chirurginės intervencijos (rinoplasty, septoplastika, adenoidinių augalų pašalinimas), ilgoji nosies ertmės tamponada, uždegiminė ar infekcinė nasopharynx patologija. Pirmasis ligos požymis yra nuolatinis arba pulsuojantis galvos skausmas, spinduliuojasi prie pakaušio ir parietalinio regiono. Su galvos judesiais padidėja skausmas. Nosies kvėpavimas taip pat pablogėja. Pasireiškia rinorėja, uždaras nosikas, kosulys ir snukis. Dažnai pastebima dviejų dalių klausos praradimas, jausmas «drovumas» ausys. Tuo pačiu metu kūno temperatūra pakyla iki 37,5-38 ° C, skausmas nosyje ir gerklėje, kurios sustiprėja rijant ir čiaudėjant. Daugelis pacientų yra nemaloni «purvinas» blogas kvapas.

Komplikacijos

Ilgas Thornwald cistų kelias ir visiško gydymo trūkumas dažniausiai sukelia komplikacijų. Laikui bėgant, galvos skausmas tampa intensyvesnis ir nesustabdo analgetikų vartojimo. Nazinio kvėpavimo ir nosies nutekėjimo pažeidimas sukelia pasikartojančią rinitą ir sinusitą, rečiau – vidurinės ausies uždegimas. Cistos užaugimas prisideda prie nosies pertvaros kreivumo ir toliau blogėja klinikinė įvaizdis. Pūlinio turinio srautas į burnos riešo ertmę ir toliau per kvėpavimo takus sukelia lėtinių uždegiminių ligų vystymąsi – laringitas, tonzilitas, faringitas, bronchitas ir aspiracinė pneumonija.

Diagnostika

Cistos Thornwald diagnozavimo sudėtingumas yra specifinių klinikinių simptomų trūkumas. Dažnai nepakanka tiksliai nustatyti otolaringologo objektyvios apžiūros diagnozę – reikia radiologinių metodų. Be to, kad surinkti istorinę informaciją ir pacientų skundus, diagnostikos programa apima:

• Rinoendoskopija. Leidžia atskleisti suapvalintą, hiperemija, tankus formavimasis su aiškiais kraštais galinėje nasopharynx. Nuspaudus, išsiskiria gleivinė arba gleivinė.
• Faringoskopija. Riebalinės ertmės tyrimas atskleidžia postnasinį sindromą – gleivinės ar gleivinių masių nuotėkis ant gerklės gale. Gali pasireikšti uždegiminiai gleivinės pokyčiai, tonzilės.
• Radiacinės diagnostikos metodai. Nazarinės hormono CT ir MR rezultatai rodo, kad apskritimo ertmių formavimas yra nuo 0,5 iki 4,5 cm su aiškiais kontūrais ir lygiu vidiniu paviršiumi, esantis vidurio ertmėje. Kai kuriems pacientams ši struktūra gali turėti drenažo skylę.
• Biopsija. Histologiškai gleivinė vokų nasopharyngeal maišelyje yra cilindrinis cilindrinis epitelis. Sienelės ertmės yra šiek tiek infiltravusios limfocitais ir turinčios nedaug limfoidinių folikulų.

Diferencialinė diagnozė atliekama su intraadenoidiniais cistatais, Ratko kišenės cistos, meningoencephalocele, nasopharyngeal karcinoma ir kitos neoplastinės ligos. Pagrindiniai kriterijai yra biopsijos histologinio tyrimo rezultatai, apskaičiuotas arba magnetinio rezonanso vaizdas. Adenoidinės cistos yra panašios, tačiau jų ertmės dydis retai viršija 5 mm. «Rathke» krepšys yra ant vomens ir sphenoido kaulo sąnario ir susideda iš epitelio audinio. Meningoencephalocele būdingas sunaikinimas kaulų struktūras ir ryšį su intrakranijiniais audiniais. Nagų ir ryklės karcinoma, kaip taisyklė, užima šoninę padėtį, turi nevienodą paviršių ir yra linkęs į kraujavimą.

Thornwald cistos gydymas

Pagrindinis būdas gydyti nagų kraujagyslių maišelius – transnasal endoskopinis lazerinis marsupialalizavimas. Veiklos tikslas – užtikrinant pakankamą cistos ertmę ir, jei įmanoma, visiškai pašalinti jo pamušalas. Tai chirurginė intervencija naudojant Nd:YAG ir puslaidininkiniai lazeriai leidžia visiškai pašalinti cistus, nepažeidžiant aplinkinių audinių, sumažinti kraujo nuostolius ir išvengti žaizdos garsinių vamzdelių burnos. Taikoma anestezija yra naudojama kaip anestezija. Po atidarymo cistos, kontroliuojant endoskopą ir aspiratoriaus pagalba, pavyksta pasiekti visas gleivines ir žarnas. Norėdami pašalinti limfinės kraują iš cistos sienų, naudojama lazerio sukelta intersticinė termoterapija. Po operacijos gydymas antibiotikais skiriamas plačiu spektru vaistiniais preparatais.

Prognozė ir prevencija

Thornwaldo cistos prognozė yra palanki. Laiku diagnozuojama ir išsami gydymas daugiau nei 96% atvejai neleidžia vystytis komplikacijoms ir padeda visiškai atsigauti. Speciali šios ligos prevencija nėra sukurta. Pagrindinės nespecifinės prevencinės priemonės apima porų genetinę konsultaciją, vaisiaus antenatalinė apsauga, racionali motinos maitinimas gimdymo metu, pagarba miegui ir budrumui. Antrinė prevencija — sustiprinti bendrą organizmo apsaugą, prevenciniai otorinolaringologo tyrimai, ankstyvas nosies ertmės ir nosies gleivinės infekcinių ir bakterinių ligų gydymas.