Didžiųjų laivų perkėlimas

Didžiųjų laivų perkėlimas – sunki įgimta širdies liga, būdingas pagrindinių laivų padėties pažeidimas: aortos išleidimas iš dešinės širdies, plaučių arterija – iš kairės. Klinikiniai pagrindinio indo perkėlimo požymiai yra cianozė, dusulys, tachikardija, hipotrofija, širdies nepakankamumas. Didžiųjų laivų perkėlimo diagnostika pagrįsta PCG duomenimis, EKG, krūtinės ląstos rentgeno tyrimas, širdies kateterizacija, ventrikulografija. Didžiųjų laivų perkėlimo operacinio koregavimo metodai yra paliatyvios intervencijos (baliono atrioseptostomija) ir radikali chirurgija (M nariai, Senning, Jateni, Rastelli, arterinis jungiklis).

• Pagrindinių laivų perkėlimo priežastys
• Didžiųjų laivų perkėlimo klasifikacija
• Hemodinamikos ypatybės didžiųjų laivų perkėlime
• Didžiųjų laivų perkėlimo požymiai
• Didžiųjų laivų perkėlimo diagnostika
• Pagrindinių laivų perkėlimas
• Didžiųjų laivų perkėlimo prognozė

Didžiųjų laivų perkėlimas

Didžiųjų laivų perkėlimas – įgimta širdies liga, anatominis pagrindas yra neteisinga aortos ir plaučių arterijos padėtis viena kitos atžvilgiu ir jų atvirkštinis išleidimas iš širdies skilvelių. Tarp įvairių CHD, didžiųjų laivų perkėlimas yra 7–15%; 3 kartus dažniau pasitaiko berniukų. Didžiųjų laivų perkėlimas yra vienas iš jų «penki» — dažniausiai įgimta širdies anomalija, kartu su skilvelio pertvaros defektu, aortos koarktacija, atviras arterinis ortakis, Fallo Notepad.

Kardiologijoje didelių kraujagyslių perkėlimas reiškia kritinius mėlynojo tipo širdies defektus, nesuderinama su gyvenimu, todėl pirmosioms gyvenimo savaitėms reikia operacijos.

Pagrindinių laivų perkėlimo priežastys

Didžiųjų kraujagyslių išsivystymo anomalijos susidaro per pirmuosius 2 embrionų atsiradimo mėnesius dėl chromosomų aberacijų, nepalankus paveldimumas ar neigiamas išorinis poveikis. Eksogeniniai veiksniai gali būti virusinės infekcijos, nėščia (ARVI, raudonukės, vėjaraupiai, tymų, epideminis parotitas, herpes, sifilis), toksikozė, spinduliuotės poveikio, vaistinių medžiagų, alkoholio intoksikacija, polihipovitaminozė, motinų ligos (diabetas), amžius keičiasi nuo 35 metų amžiaus moters kūno. Didžiųjų laivų perkėlimas vyksta Dauno sindromo vaikams.

Tiesioginių didžiųjų laivų perkėlimo mechanizmai nėra visiškai suprantami. Pagal vieną iš versijų, Defektas dėl netinkamo aortos-plaučių pertvaros lenkimo kardiogenezės procese. Pagal modernesnes idėjas, Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra neįprasto subaortinių ir subpulmoninių kūgių augimo rezultatas arterinio šakotuvo metu. Uždėjus širdį, normalus infundibuliarinio pertvaros rezorbcija sukelia aortos vožtuvą užpakalinėje ir žemyn nuo plaučių arterijos vožtuvo, virš kairiojo skilvelio. Didžiųjų kraujagyslių transcysiozės metu sutrikdomas rezorbcijos procesas, tai yra aortos vožtuvo vieta virš dešiniojo skilvelio, ir plaučių vožtuvas — virš kairės.

Didžiųjų laivų perkėlimo klasifikacija

Priklausomai nuo susijusių pranešimų skaičiaus, atlikti kompensacinį vaidmenį, plaučių kraujotakos būklė išskiria šias didžiųjų laivų perkėlimo galimybes:

1. Didžiųjų laivų perkėlimas, kartu su hipervolemija ar normaliu plaučių kraujotaka:

• su prieširdžių pertvaros defektu arba atviru ovalu (paprastas perkėlimas)
• su VSD
• su atviru arteriniu kanalu ir papildomų ryšių buvimu.

2. Didžiųjų laivų perkėlimas, sumažėja plaučių kraujotaka:

• su kairiojo skilvelio stenoze
• su VSD ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto stenoze (sudėtingas perkėlimas)

B 80% atvejais didžiųjų laivų perkėlimas derinamas su vienu ar keliais papildomais ryšiais; 85-90% pacientams, sergantiems malformacija, kartu su plaučių kraujotakos hipervolemija. Didžiųjų kraujagyslių perkėlimui būdingas lygiagretus aortos išdėstymas plaučių kamieno atžvilgiu, kadangi normalioje širdyje abi arterijos susikerta. Dažniausiai aorta yra prieš plaučių kamieną, retais atvejais laivai yra lygiagrečiai toje pačioje plokštumoje, arba aorta yra lokalizuota priešais plaučių kamieną. B 60% Stebėjimai aptiko D-perkėlimą – aortos padėtis dešinėje nuo plaučių kamieno, 40 ° C%- L-perkėlimas – kairė aortos padėtis.

Hemodinamikos ypatybės didžiųjų laivų perkėlime

Hemodinaminio vertinimo požiūriu svarbu atskirti visišką didelių laivų perkėlimą ir ištaisytą. Koregavus aortos ir plaučių arterijos perkėlimą, vyksta skilvelių arterijų ir prieširdžių-skilvelių nesuderinamumas. Kitaip tariant, pataisytas didelių indų perkėlimas kartu su skilvelio inversija, taigi, intrakardinė hemodinamika atliekama fiziologine kryptimi: arterinis kraujas patenka į aortą, ir plaučių arterijos venose. Hemodinaminių sutrikimų pobūdis ir sunkumas koreguotame didžiųjų laivų perkėlime priklauso nuo pridedamų defektų – VSD, mitralinis nepakankamumas ir tt.

Visa forma sujungia nesuderinamus skilvelių ir arterijų santykius, suderindama kitus širdies regionus. Visiškai perkeliant didelius indus, į aortą patenka venų kraujas iš dešiniojo skilvelio, vežami dideliame kraujotakos ratelyje, ir tada vėl įeina į teisingą širdį. Arterinis kraujas iš kairiojo skilvelio išsiskiria į plaučių arteriją, jos – plaučių kraujotakoje ir grįžta į kairę širdį.

Prenataliniu laikotarpiu didžiųjų laivų perkėlimas praktiškai nepažeidžia vaisiaus kraujotakos, kadangi vaisiaus plaučių ratas neveikia; kraujo cirkuliacija atliekama dideliame apskritime per atvirą ovalų langą arba atvirą arterinį kanalą. Po gimimo vaiko gyvenimas, visiškai perkeldamas didelius laivus, priklauso nuo to, ar yra mažų ir didelių kraujo apytakos ratų bendravimas (UAB, VSD, OAP, bronchų indai), užtikrinti veninio kraujo maišymą su arterija. Nesant papildomų defektų, vaikai miršta iš karto po gimimo.

Perkėlus didelius laivus, kraujo manevravimas atliekamas abiem kryptimis: tuo pačiu metu, kuo didesnis komunikacijos dydis, kuo mažesnis hipoksemijos laipsnis. Labiausiai palankūs atvejai, kai DMP arba DMZHP užtikrina pakankamą arterinio ir veninio kraujo maišymą, ir vidutinio plaučių stenozės buvimas apsaugo nuo pernelyg mažo rato hipervolemijos.

Didžiųjų laivų perkėlimo požymiai

Vaikai, turintys didelių laivų perkėlimą, gimsta visą laiką, normali arba šiek tiek antsvorio. Iškart po gimimo, pradėjus veikti atskiram kraujo apytakos ratui, padidėja hipoksemija, tai kliniškai pasireiškia visuotine cianoze, dusulys, tachikardija. Perkėlus didelius laivus, kartu su AAD ir aortos koarktacija, nustatoma diferencijuota cianozė: viršutinės kūno pusės mėlynumas yra ryškesnis, nei apačioje.

Jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais pasireiškia širdies nepakankamumo požymiai ir progresuoja: kardiomegalija, padidėjęs kepenys, rečiau – ascitas ir periferinė edema. Nagrinėjant vaiką su didžiųjų laivų perkėlimu, pirštų fangų deformacija atkreipia dėmesį, širdies kupra, mityba, variklio vystymosi vėlavimas. Nesant plaučių stenozės, plaučių kraujotakos perpildymas sukelia dažnai pasikartojančią pneumoniją.

Klinikinė koreguotų didžiųjų laivų perkėlimo eiga, nesusijusi su CHD ilgą laiką besimptomis, jokių skundų, vaikas vystosi normaliai. Kai kalbama apie kardiologą, paprastai nustatoma paroksizminė tachikardija, atrioventrikulinis blokas, širdies švelnumas. Kartu vartojant CHD, koreguoto didžiųjų indų perkėlimo klinikinis vaizdas priklauso nuo jų pobūdžio ir hemodinaminių sutrikimų laipsnio­shene.

Didžiųjų laivų perkėlimo diagnostika

Didžiųjų laivų perkėlimas į vaiką paprastai pripažįstamas net ir motinystės ligoninėje. Fizinis tyrimas atskleidžia širdies hiperaktyvumą, ryškus širdies spaudimas, kuri yra kompensuojama medialiai, išsiplėtusi krūtinė. Auskultacinius duomenis apibūdina abiejų tonų stiprinimas, sistolinis triukšmas ir PDA arba DMD.

Vaikams nuo 1 iki 1 metų,5 mėn. EKG rodo perkrovos ir dešinės širdies hipertrofijos požymius. Vertinant krūtinės radiografiją, labai specifiniai didžiųjų laivų perkėlimo požymiai yra: kardiomegalija, kiaušinio formos širdies formos modelis, siauras kraujagyslių ryšys anteroposteriorio projekcijoje ir išplėstas šoninėje projekcijoje, kairė aortos arka (daugeliu atvejų), plaučių stenozės išsiliejimas į plaučius arba jo praturtėjimas pertvariniais defektais.

Echokardiografija rodo neįprastą didelių indų išleidimą, sienų hipertrofija ir širdies kamerų išplėtimas, susijusių defektų, plaučių arterijos stenozės buvimas. Naudojant pulsoksimetriją ir kraujo dujų sudėties tyrimus nustatomi kraujo deguonies prisotinimo ir dalinio deguonies slėgio parametrai: perkeliant pagrindinius SO2 laivus, mažesnius kaip 30 kg. \ t%, PaO2 — mažiau nei 20 mm Hg.g. Bandant širdies ertmes, dešiniajame atriume ir skiltyje randamas padidėjęs kraujo prisotinimas deguonimi ir sumažėja kairiajame širdies regione; vienodas spaudimas aortos ir dešiniojo skilvelio.

Radiokontrastiniai tyrimo metodai (ventrikulografija, atriografija, aortografija, koronarinė angiografija) vizualizuokite patologinį kontrasto srautą iš kairiojo širdies į plaučių arteriją, ir iš dešinės — aortoje; susijusių defektų, vainikinių arterijų išsiskyrimo anomalijos. Didžiųjų laivų perkėlimas turėtų būti skiriamas nuo „Fallot“ tetrado, plaučių atresija, tricuspidinis vožtuvas atresia, kairiosios širdies hipoplazija.

Pagrindinių laivų perkėlimas

Neatidėliotinas chirurginis gydymas yra skirtas visiems pacientams, visiškai perkėlus didelius indus. Kontraindikacijos yra negrįžtamos plaučių hipertenzijos atsiradimo atvejai. Prieš operaciją naujagimio terapija atliekama su prostaglandinu E1, padėti išlaikyti arterijų kanalą ir užtikrinti tinkamą kraujo tekėjimą.

Paliatyvios intervencijos į didžiųjų laivų perkėlimą yra būtinos pirmosiomis gyvenimo dienomis, siekiant padidinti natūralaus dydžio arba sukurti dirbtinį defektą tarp mažų ir didelių kraujo apytakos ratų. Tokios operacijos apima endovaskulinį baliono atrioseptostomiją (Parko veikimas–Rushkind) ir atvira atrioseptektomija (interatrialinės pertvaros rezekcija bleuoku–Henlonas).

Hemokorrekcinės intervencijos, atlikti didžiųjų laivų perkėlimo metu, apima sinepų ir Senningo operacijas — arterijų ir venų kraujotakos pernešimas į vidų, naudojant sintetinį pleistrą. Pagrindinių arterijų topografija išlieka tokia pati, per prieširdžių tunelį nuo plaučių venų kraujas patenka į dešinę atriją, ir iš tuščiavidurių venų — į kairę.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimo anatominės korekcijos galimybės apima įvairius arterinio perjungimo metodus: operacija Jateni (didžiųjų laivų sankirtos ir ortotopinis persodinimas, OAP ryšys), „Rastelli“ operacija (cerebrovaskulinė liga ir plaučių stenozės pašalinimas), arterinis jungiklis su MZHP. Specifinės pooperacinės komplikacijos, prie didelių laivų perkėlimo, gali tarnauti SSS, plaučių ir tuščiavidurių venų burnos stenozė, skilvelių nutekėjimo trakto stenozė.

Didžiųjų laivų perkėlimo prognozė

Visiškas didelių laivų perkėlimas į nacionalinę teisę – kritiškai, gyvenimo nesuderinama širdies liga. Nesant specializuotos širdies operacijos, pusė naujagimių miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį, daugiau nei 2/3 vaikai – nuo 1 metų nuo sunkios hipoksijos, kraujotakos nepakankamumas ir didėjanti acidozė.

Chirurginis koregavimas dėl paprastų didelių laivų perkėlimo leidžia pasiekti gerų ilgalaikių rezultatų 85–90% atvejais; sudėtinga forma – 67% atvejais. Po operacijos pacientams reikia sekti širdies chirurgą, fizinio aktyvumo apribojimas, infekcinio endokardito prevencija. Prenatalinio aptikimo didelių kraujagyslių, naudojant vaisiaus echokardiografiją, perkėlimo svarba, tinkamas nėštumo valdymas ir pasirengimas gimdymui.