Enchondroma
Enchondroma – gerybinis navikas, kremzlės audiniai. Lokalizuotas intraosseous, paprastai – vamzdžių kaulų diaphysis ir metadiazės zonoje. Dažniausiai pasireiškia nedideli rankų ir kojų vamzdiniai kaulai, gali būti vienintelis, taip ir daugiskaita. Kaip taisyklė, besimptomis, dideli enchondromai gali sukelti galūnių segmento deformaciją. Kartais enchondroma komplikuoja patologinis lūžis. Retai pastebimas atgimimas į piktybinį naviką. Diagnozę patvirtina radiografija, CT ir biopsija. Operacinis gydymas.
Enchondroma
Enchondroma – gerybinis navikas, yra brandaus hialinio kremzlės heterotopinio lokalizacijos sklypas (anatominėse zonose, kai nėra normalių kremzlių audinių). Paprastai lokalizuotas prie kaulų, tačiau aprašyti atvejai, kai plaučiuose buvo rasta enchondromų, riebalinio audinio po oda, kiaušidės, pieno liaukos, smegenų audiniai ir t. d. Enchondromas sudaro apie 10% iš viso kaulų ir kremzlių navikų.
Daugiau kaip pusę enchondromos atvejų diagnozuojama jaunesniems nei 40 metų asmenims. Didžiausias dažnis pasireiškia nuo 11 iki 16 metų amžiaus. Enchondromas gali būti vienas arba keli. Oleerio ligos ir Maffucci sindromo metu stebimi keli enchondromai. Įvairių formacijų struktūra beveik panaši į atskirus chondromas, bet skiriasi nuo jų labiau tvarkingai. Nepaisant lėto augimo ir mažo polinkio į piktybinius navikus, Enchondromai laikomi potencialiai piktybiniais navikais, todėl onkologai ir traumatologai paprastai rekomenduoja jų chirurginį pašalinimą.
Enchondromos patogenezė
Enchondromos išsivysto iš kremzlės vietų, vietose, kai nėra normalių kremzlių audinių. Tyrėjai sužinojo, kad kremzlės heterotopinis lokalizavimas yra prijaukinimo proceso prieš gimdymą ir pirmuosius vaiko gyvenimo metus pasekmė. Tiesioginė priežastis, dėl kurios susilpnėjo kaulėjimas, dar nėra aiškus, tačiau nustatyta, kad ši patologija nėra susijusi su kenksmingų medžiagų ar radiacijos poveikiu. Manoma, kad enchondromos augimas iš heterotopiškai esančio kremzlės regiono išprovokavo rachitus, kaulinio audinio trauminiai pakitimai ir uždegiminiai procesai.
Vėžys yra brandus hialino kremzelis, turintis prarastą struktūrą. Skirtingai nuo normalios kremzlės, enchondromos ląstelės yra atsitiktinai išdėstytos, jų dydis ir forma gali labai skirtis. Vėžys yra padengtas perchondriumu ir turi skersinę struktūrą. Viduje paprastai susidaro nedideli osifikacijos židiniai. Jiems būdingi distrofiniai audinių pokyčiai, pasireiškia tarpsluoksnės medžiagos praskiedimas ir cistų susidarymas. Su piktybiniais navikais, auglio ląstelės tampa didesnės, padidėja dviejų branduolių ląstelių skaičius.
«Mylimas» Enchondromos lokalizacija – trumpi kojų ir rankų kaulai. Taip pat gali būti sugadinta alkūnė ir šlaunikaulis. Kitų ilgų kaulų srityje retai randamos vienintelės enchondromos. Kartais paveikiami plokšti kaulai: dubens kaulai, irk. d. Su daug chondromatoze (ole liga) navikai gali būti aptikti vienoje kūno pusėje (į dešinę arba į kairę) arba vienos galūnės srityje. Dažniau patologinis procesas tęsiasi abiejose apatinėse galūnėse.
Enchondromos simptomai ir diagnozė
Klinikiniai enchondromos simptomai paprastai būna nedideli. Maži navikai yra besimptomi ir dėl kitų priežasčių pasireiškia atsitiktiniu būdu atliekant rentgeno tyrimą. Esant dideliems enchondromams, atsiranda pažeisto segmento deformacijos. Palpacijos patinimas apibrėžiamas kaip tankus, neskausmingas formavimasis. Nepageidaujami simptomai atsiranda, kai enchondroma yra suspausta šalia esančių anatominių struktūrų (laivams, nervai). Dideli navikai, šalia sąnarių, gali sukelti artralgiją, judėjimo apribojimas ir sinovitas.
Kremzlių audinys nėra toks tankus ir stiprus, kaip kaulas. Jis nėra pritaikytas didelėms statinėms ir dinaminėms apkrovoms. Jei enchondroma užima visą kaulo ar jo reikšmingos dalies skersmenį, kaulų stiprumas šioje vietoje labai sumažėjo. Esant tokioms sąlygoms, net ir nedidelė trauma gali pakenkti. Lūžius lydi skausmas, patologinis judumas, krepitus ir galūnių deformaciją. Priešingai nei įprasti lūžiai, nėra jokių stiprių traumų.
Enchondromos diagnostika, kaip taisyklė, nesudėtinga. Dėl ilgo vamzdinių kaulų radiografinių vaizdų centrinėje vietoje buvo aptinkamas debesys. Tamsesnės sritys gali būti aptiktos apšvietimo srityje – kalcifikacijos židiniai. Trumpų vamzdinių kaulų srityje augliai paprastai atrodo vienodi ir užima didžiąją dalį skersmens arba viso kaulo skersmens. Žievės sluoksnis nėra pažeistas. Ant CT kaulo nustatomas panašus modelis, Kompiuterinės tomografijos privalumas — galimybė detaliau ištirti enchondromos struktūrą.
Jei įtariama piktybine liga, atliekama biopsija. Piktybinę ligą nurodo padidėjusios apvalios arba nereguliarios kremzlės ląstelės ir daugybė daugiaspalvių ląstelių. Siekiant padidinti diagnostikos patikimumą, medžiaga visada imama keliose vietose, kadangi pradiniuose piktybinių navikų etapuose normalios ląstelių zonos enchondrome pakaitomis su regeneracijos zonomis. Enchondromos diferencinė diagnozė atliekama naudojant milžinišką ląstelių kaulų naviką, pluoštinė displazija, kaulų cista ir chondrosarkoma.
Enchondroma gydymas
Taktinis gydymas priklauso nuo enchondromos lokalizacijos. Trumpų vamzdinių kaulų navikai nėra linkę į piktybinius navikus, todėl, esant šiam enchondromos išdėstymui, galima atlikti dinamišką stebėjimą, įskaitant reguliarius patikrinimus ir pakartotinius atitinkamo segmento rentgeno spindulius. Dėl galimo ilgo vamzdžių ir plokščiųjų kaulų, esančių antchondromis, enchondrosio pavojaus, onkologijos specialistai, Traumatologija ir ortopedija paprastai rodo, kad pacientai tuoj pat po diagnozės pašalina naviką.
Augančių trumpų vamzdinių kaulų enchondromų, pašalintų sveikame audinyje. Kai susidaro dideli defektai, naudojami homo arba allografai. Plokščių ir ilgų vamzdinių kaulų navikams reikia išplėsti chirurginę intervenciją – segmentinė kaulų rezekcija, po kurios pakeičiamas defektas. Dėl didelio piktybinių navikų tikimybės, pasikartojančių enchondromų reikia skirti ypatingą dėmesį. Tokiais atvejais ablastic (pratęstas) resections.
Ole liga
Oleux liga buvo aprašyta Prancūzijos chirurgo Oglie XIX a. Pabaigoje. Ilgą laiką buvo laikoma labai reta liga (XX a. pabaigoje specializuotoje literatūroje buvo paminėti tik 30 Olya ligos atvejų), tačiau kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai teigia, kad ši patologija yra labiau paplitusi, tačiau dažnai nėra diagnozuota. Ar įgimta liga, tačiau pirmieji požymiai nepasirodo iškart po gimimo, intensyvaus augimo laikotarpiu (vaikystėje ar paauglystėje). Aprašomi atvejai, kai buvo aptikti pirmieji Olya ligos simptomai nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Moterys kenčia du kartus dažniau nei vyrai.
Ligos priežastis Olya šiuo metu nežinoma. Kai procese dalyvauja ilgi vamzdiniai kaulai, dažniausiai kenčia metafizės, su apatinėmis galūnėmis, kaip taisyklė, nukentėjo labiau nei viršūnė. Trumpose kojose ir kojų kauluose, enchondromas gali pasirodyti ne tik metafizės srityje, bet ir diaphysis zonoje. Aiškūs pokyčiai randami dubens kauluose, rečiau – į šonkaulių ir pečių mentes. Kai kuriais atvejais, enchondromas formuoja pūkuotas kaulus. Tuo pačiu metu klaviatūra, nugarkauliai ir kaukolės kaulai visada lieka nepakitę. Galbūt kelių enchondromų ir hemangiomų derinys (maffucci sindromas), rečiau – su fibroma, lipoma, kremzlių eksostozės ir kiti navikai, dėl ontogeninių sutrikimų.
Liga pasireiškia dėl pažeistų segmentų augimo ir deformacijos. Dažnai pastebimi patologiniai lūžiai. Ilgų vamzdinių kaulų rentgenogramose aptinkamas metafizės padidinimas kolbomis, nesikeičiant diafizei. Metafizės zonoje nėra normalaus kaulų, vietoj to, nustatomas netolygus švytėjimas. Žievės sluoksnis yra plonas. Rankų ir kojų radiografija rodo, kad fangai yra trumpesni ir deformuojami. Apšvietimas lokalizuotas centriniuose skyriuose, žievės sluoksnis, kaip taisyklė, nepasikeitė, su dideliais enchondroma, žievės plokštelė yra ištinęs.
Jei įtariama, kad yra Olya liga, atliekamas išsamus rentgeno tyrimas, įskaitant visų segmentų radiografiją, kurioje gali susidaryti enchondromai. Šiuo metu nėra metodų, vaiko augimo metu gali pašalinti šios ligos apraiškas. Greitai pasikartoja, kai pašalinate modifikuotas sritis. Deformacijos korekcija yra neveiksminga dėl nebaigtos kaulų struktūros. Todėl vaikams rekomenduojama dėvėti ortopedinius batus ir atlikti reguliarius patikrinimus. Pasibaigus skeleto augimui, atlikite pažeistų teritorijų rezekciją, o vėliau pakeiskite defektus. Norint pašalinti deformacijas, įrengiami Ilizarov prietaisai.