Estezioneuroblastoma

Estezioneuroblastoma — piktybiniai navikai iš uoslės neuroepithelium ląstelių, atsiranda į nosies ertmę ir greitai plinta į paranasalines sinusas, akių lizdas, kaulų ir kaukolės pagrindas. Pagrindiniai simptomai yra: nosies užgulimas, gleivių išsiskyrimas, anosmija, malaro srities patinimas. Diagnozuojant esteziją neuroblastoma remiasi rinoskopijos duomenimis, Paranasinių sinusų CT, Smegenų MRI, biopsijos medžiagos histologinė analizė. Gydymas priklauso nuo naviko savybių, kaip taisyklė, yra radiologinis derinys, chirurginiai ir chemoterapiniai metodai.

• Estetinės neuroblastomos patogenezė ir morfologija
• Aestezijos neublastomos klasifikacija
• Estetinio neuroblastomos simptomai
• Aestezijos neuroblastomos diagnostika
• Estetinio neuroblastomos gydymas

Estezioneuroblastoma

Estezioneuroblastoma (iš Grecho. «esthesio» — jaustis) kilęs iš uoslių neuronų (uoslės) epitelio, todėl žinomas kaip uoslės neuroblastoma. Kvapo epitelio linija jungia nosies ertmę, nosies ir etmoidinis labirintas. Jame esantys neuronai atlieka informacijos apie kvapo kokybę ir intensyvumą atrankos ir perdavimo į smegenų uoslės centrus. Inkstų neuroblastoma yra retas piktybinis navikas. Dažniausiai tai pastebima vaikams po 10 metų. Kvapo neuroblastoma sudaro apie 3% iš visų nosies ertmės navikų. Kadangi navikas greitai auga į etmoidinio kaulo ląsteles ir kaukolės pagrindą, ji yra bendrai prižiūrima specialistams, dirbantiems anolaringologijos ir neurologijos srityje.

Estetinės neuroblastomos patogenezė ir morfologija

Iš pradžių uoslės neuroblastoma yra viršutinėse nosies ertmės dalyse. Turėdamas lokalus agresyvų augimą, Aesthetis neuroblastoma greitai užpildo nosies ertmę, pasiskirsto nosies gleivinėje, paranasiniai sinusai, priekinė kaukolė ir orbita. Viršutinėje gimdos kakloje atsiranda regioninė metastazė, ryklės, submandibuliniai ir parotidiniai limfmazgiai. Tolimos metastazės, kaip taisyklė, streikuoti plaučius, pleura, kepenis, kaulai. Būdingas, kad estetinio neuroblastomos atveju vaikams pacientų regioninė ir tolima metastazė yra palyginti reti.

Dėl morfologinės struktūros, estetinė neuroblastoma yra neuroepitelioma, jis susideda iš nediferencijuotų ektoderminių ląstelių. Auglio audinio mikroskopija atskleidžia tipines neurogeninio naviko savybes: specifinių granuliuotų membranų buvimas ir lizdų susidarymas. Histologinės struktūros savybės gali išskirti 3 tipus navikų: esteyoneuroepithelioma, tinkama neuroflastoma ir estų neurocitoma.

Aestezijos neublastomos klasifikacija

Pagal Tarptautinę nosies navikų klasifikaciją išskiriami 4 estetinio neuroblastomos etapai. I etape auglys neuždaro už nosies ertmės ir turbinos sienelių, nesukelia kaulų naikinimo ir nėra metastazuoja. IIa stadijoje stebimas vietinis kaulų naikinimas, Estetika neuroblastoma užfiksuoja kitą nosies ertmės sieną, bet ne metastazuoja. IIb etapas yra panašus į ankstesnį ir skiriasi nuo jų, esant vienai regioninei metastazei auglio pradžioje. Estezioneuroblastomos IIIa stadija pereina į antrąją nosies ertmės pusę arba už kaulų struktūrų, patenka į gretimas anatomines zonas, bet ne metastazuoja. IIIb etapas — estetinis neuroblastoma, kaip ir ankstesniame etape arba mažesnis paplitimas, tačiau daugybiniu regioniniu vieno ar dvišalio metastazių. Estezioneuroblastomos IVa stadijai būdingas daigumas nosies gleivinėje, kaukolės ertmė arba veido minkštieji audiniai, bet be metastazių. Tolimų ar neperkeltų regioninių metastazių aptikimas atitinka IVb etapą, nepriklausomai nuo naviko proceso paplitimo.

Estetinio neuroblastomos simptomai

Būdingas kvapo neuroblastomos simptomas yra nuolatinis nosies užgulimas. Jį lydi pirmiausia gleivinės, ir tada gleivinės išskyros. Iš pradžių šie simptomai gali būti taikomi rinito pasireiškimui, adenoiditas arba sinusitas. Pavojaus momentas yra nosies kvėpavimo sutrikimo progresavimas, nepaisant nuolatinio gydymo rinosinusitu, ir visiško anosmijos vystymąsi — nesugebėjimas kvapo. Reikėtų pažymėti, kad pradiniame etape nosies užgulimas yra vienpusis. Augant estetinei neuroblastomai, nosies pertvara yra perkelta į sveiką pusę, kuris veda į nepažeistą nosies praėjimą ir dvišalį nosies kvėpavimą.

Tolesnė ligos raida priklauso nuo naviko augimo krypties ir jo regioninės metastazių vietos. Su daigumu priekinėje nosies ertmėje, estezinė neuroblastoma ją užpildo, kas gali būti aptikta vizualiai patikrinus nosies takus. Jei naviko augimas atsiranda žandikaulyje, tada zygomatinio regiono patinimas pažeistoje pusėje ir viršutinio žandikaulio krašto patinimas. Estetinio neuroblastomos gijimas burnos ertmėje sukelia drebulį ir dantų praradimą.

Estetinio neuroblastomos pasiskirstymas į kaukolės ertmę pasireiškia hidrocefalijos požymiais ir padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu. Tai apima: nuolatinis galvos skausmas, akių obuolių spaudimo jausmas, pykinimas, nesusiję su mityba. Vėlesniuose etapuose atsiranda galvos smegenų nervų sutrikimų, kurių šaknys yra ant kaukolės pagrindo.

Kai kuriais atvejais, per etmoidinio labirinto ląsteles, estetinis neuroblastoma plinta į orbitos ertmę. Tuo pačiu metu pastebima eksoptalmos ir judesių su akies obuoliu sunkumas. Diplopija atsiranda dėl akių perkėlimo (dvigubas matymas). Estetinės neuroblastomos metastazės į gimdos kaklelio limfmazgius sukelia tam tikrą kaklo patinimą. Metastazuojant į ryklės limfmazgius, pacientai pastebi, kad sunku nuryti.

Aestezijos neuroblastomos diagnostika

Diagnostinę estetinio neuroblastomos paiešką dažnai atlieka kartu su otolaringologu, neurologas, neurochirurgas ir oftalmologas. Įtariant, kad navikas leidžia rhoskopijos duomenis. Prieš atliekant elektrodiratorių, iš nosies ertmės ištraukiami stori gleiviai, trukdantys atlikti tyrimą. Rhinoscopy atskleidžia dramatišką nosies pertvaros pasikeitimą ir naviko masės buvimą, turi rausvai melsvos spalvos ir nelygus paviršius, dažnai kraujavimas atliekant tyrimus. Rhinoscopy leidžia atskirti estezinę neuroblastomą nuo svetimkūnio, nosies polipai ir adenoidai.

Estesioeuroblastoma gali būti aptikta rentgeno spinduliais iš paranasinių sinusų. Daugiau informatyvių metodų yra sinusų CT ir smegenų MRI, pateikti išsamią informaciją apie naviko dydį ir jo plitimo ribas. B 70-50% estetinio neuroblastomos atvejai, naviko ląstelės aptinkamos atliekant nosies išsiskyrimo citologinę analizę. Tačiau jų nebuvimas tepinėlį neužkerta kelio navikui. Baigti diagnozę «Estezioneuroblastoma» įmanoma tik histologinio naviko audinio tyrimo rezultatais, biopsija rinoskopijos metu.

Atliekant regioninės ir tolimos estetinės neuroblastomos metastazių paiešką, atliekama ryklės CT, Kaklo ultragarsas, skeleto scintigrafija, Krūtinės ląstos CT, Kepenų ir pilvo MSCT MRI.

Estetinio neuroblastomos gydymas

Priklausomai nuo estetinio neuroblastomos dydžio ir vietos, metastazių buvimas ir lokalizavimas, taip pat paciento amžių ir bendrą sveikatą, gydymo taktika gali būti chirurginis naviko pašalinimas, jos radiacijos ar sisteminės chemoterapijos. Kaip taisyklė, patartina derinti šiuos metodus.

Chirurginis estetinio neuroblastomos pašalinimas yra ypač efektyvus lokalizuojant naviko dygimą smegenų ir metastazių pagrindu. Su nedideliu naviko dydžiu chirurgija gali būti atliekama transnasaliai su endoskopu. Proceso plitimas į priekinę kaukolės fosą reikalauja sudėtingos neurochirurginės operacijos. Be to, ne visada įmanoma visiškai pašalinti naviką. Jei estetinis neuroblastoma auga orbitoje, tada, dalyvaujant akių chirurgams ar akių chirurgams, atliekamas orbitos ectation, po kurio seka akių protezavimas.

Radiacinė terapija yra veiksminga tiek vertinant neuroblastomą, taip ir jos regionines metastazes. Jis gali būti vartojamas kaip protonų terapija, intensyviai moduliuojama spindulinė terapija arba brachiterapija. Radiochirurgija yra ypatinga spindulinės terapijos rūšis. Pastaroji yra tinkama estetikos gydymui su sunkiai pasiekiama vieta, jei dėl sunkios somatinės paciento būklės neįmanoma atlikti atviros operacijos.

Chemoterapija yra būtina, nes labai plinta vėžys ir yra metastazių. Jis paprastai atliekamas prieš operaciją atliekant gydymo etapą ir yra derinamas su radiacija.

Atezijos neuroblastomos prognozavimas

Prognozuojama, kad aestheuroblastoma įkvepia mažai optimizmo. Agresyvus naviko augimas, jos daigumas kaukolės ertmėje ir akies lizde, metastazės ir pasikartojimo priežastis — greitas vėžio progresavimas ir paciento mirtis. Anksčiau 5 metų išgyvenimas neviršijo 25 metų%. Pastaruoju metu, naudojant naujus kombinuotojo chemoterapijos gydymo metodus, ji pakilo iki 50-60%. Neigiami prognostiniai veiksniai: vyresni nei 50 metų ir jaunesni nei 20 metų, intrakranijinis estetikos neuroblastomos daigumas, jos tolima metastazė, didelė naviko ląstelių anaplazija.