Feto-vaisiaus transfuzijos sindromas

Feto-vaisiaus transfuzijos sindromas (ФФТС) – sunki daugiavaisio nėštumo komplikacija, kuriame dėl anastomozių placentos kraujagyslių tinkle yra vaisiaus srauto disbalansas. Dvynių vystymasis yra neproporcingas, didelis vandens burbulas «registratorius» sekliuose vandenyse «donorą», daug rimtų abiejų vaisių apsigimimų, jų gimdos mirtis. Diagnostika atliekama remiantis ultragarso nuotraukomis, echokardiografija ir dopleris, paprastai atliekama antroje nėštumo pusėje. Norėdami išsaugoti nėštumą, atlikite placentos anastomozių lazerinį koaguliavimą, periodinė amnioterapija, virkštelės užsikimšimas labiau paveiktam vaisiui išsaugoti kitą.

• Priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• FFTS traktavimas
• Prognozė

Feto-vaisiaus transfuzijos sindromas

Feto-vaisiaus transfuzijos sindromas pasireiškia tik su dvigubais dvyniais (labai retas — trigubas), kai dvyniai suvienija bendrą chorą. Parodoma oficiali statistika, kad ši komplikacija įvyksta 17,5% moterų, kurių nėštumas yra vienarūšis. Daugelis mokslininkų mano, kad sindromo dažnis yra daug didesnis, tačiau tai dažnai sukelia spontanišką abortą ankstyvuose vaisingumo etapuose («paslėptas mirtingumas»). Perinatalinio mirtingumo lygis FFTS yra didelis, o kai kuriuose regionuose — 65-100%, apie 12-15% dėl visų šių vaisiaus mirties atvejų daugiavaisio nėštumo metu.

Priežastys

Morfologinė prielaida feto-vaisiaus transfuzijos sindromui vystytis yra anastomozių buvimas chorijoje tarp abiejų vaisių kraujagyslių tinklų. Monokorinio nėštumo metu jie aptinkami 60-90 m% ir gali būti paviršutiniškas ir gilus. Paviršinių veno venų ir arterijų arterijų anastomosios gali transportuoti kraują abiem kryptimis (priklausomai nuo slėgio) ir suderinti kraujo tūrius tarp dvynių. Giliųjų anastomosų struktūra, kas yra arterinis kraujas, iš vieno vaiko sistemos įeina į cotyledon placentą, eina į kito venų tinklą. Manoma, kad giliųjų kraujagyslių junginių skaičiaus paplitimas chorione virš paviršinių ir tampa sindromo atsiradimo priežastimi.

Veiksniai, dėl to atsiranda daugiau gilių anastomozių, nežinoma. Manoma, kad jie atsiranda dėl placentos susidarymo patologijos «donorą», dėl to auga kraujagyslių pasipriešinimas, suformuojami šunai, sujungti su laivais «gavėjas». Aptariamas dvynių dvigubo atskyrimo įtaka, teratogeninių veiksnių, nepakankamas kraujo tiekimas į moters gimdą. Išsiaiškinti tikslines PFTS priežastis apsunkina vėlyva šios būklės diagnozė ir nenuspėjamumas.

Patogenezė

Laikoma, feto-vaisiaus transfuzijos sindromo atsiradimas gali pasireikšti skirtingais nėštumo laikotarpiais, ir vėlyvas komplikacijų atsiradimas yra palankesnis prognozės atžvilgiu. Kitas požiūris yra, kad FFTS sąlygos atsiranda net vaisių atskyrimo etape (4-12 nėštumo dienų), ir tolesnių sutrikimų atsiradimo sunkumas ir trukmė priklauso nuo gilių anastomozių skaičiaus ir dvynių dvigubo disbalanso laipsnio. Iš pradžių paprastas kraujo tekėjimas «donorą» į «gavėjui», kuris neturi įtakos abiejų vaisių vystymosi spartai ir kitoms savybėms.

Mažėjantis kraujo tūris dvigubo donoro kraujyje palaipsniui sukelia placentos nepakankamumo simptomus – gimdos hipoksija, vėlavimo. Inkstų funkcijos sutrikimas ir sumažėjęs šlapimo kiekis, kas sukelia šlapimo pūslės tūrio sumažėjimą ir mažo vandens išvaizdą. Paskutinis veiksnys turi įtakos plaučių audinio vystymosi spartai, lėtėja kvėpavimo sistemos susidarymas. Jei negydoma, vaisiaus vaisiaus mirtis atsiranda dėl hipoksijos ir sunkių pagrindinių organų ir sistemų išsivystymo.

Gemini-gavėjas, turintis didelį kraujotaką, jo bcc lygis didėja, padidina širdies ir kraujagyslių sistemos ir inkstų apkrovą. Tai sukelia dešinės širdies hipertrofiją, paplitusi kardiomegalija, gimdos tricuspidinio vožtuvo nepakankamumas. Šlapimo pūslės tūris didėja, atsiranda didelis vandens srautas. Amniono skysčio tūrio pokytis dvyniuose gali būti nepastebimas bendrojo vaisiaus pūslės atveju (monokorinis monoamnotinis nėštumas). Intrauterinė arba intranatinė mirtis «gavėjas» gydymo nebuvimas atsiranda dėl širdies defektų ir inkstų.

Klasifikacija

Skiriami keli feto-vaisiaus transfuzijos sindromo vystymosi etapai, remiantis vaisių būklės sunkumu ir jų pagrindinių rodiklių skirtumu (KTR, amniono skysčio tūris). FFTS progresuojant tokiu būdu didėja nėštumo sutrikimai, kad kiekvienas etapas apima visų ankstesnių ligos stadijų patologijas. Šiuolaikinė klasifikacija nustato penkis sindromo etapus:

• 1 etapas. Ultragarsiniai tyrimai registruoja tik amniotinio skysčio tūrio skirtumą tarp dvigubo donoro (mažas vanduo) gavėjas (polihidramnionai). Ankstyvoji šio reiškinio pasekmė yra amniono pertvaros raukšlių atsiradimas, kas užregistruota jau 11–17 nėštumo savaičių (pirmasis FFTS ženklas). Monoamniotinio nėštumo atveju 1 stadija negali būti nustatyta.
• 2 etapas. Atsižvelgiant į amniono skysčio kiekio skirtumą donoro vaisiuje, šlapimo pūslės užpildymas nenustatytas, diagnozuojamas jo pastebimas vystymosi vėlavimas (MCT ir svoris mažesnis nei 20%, nei u «gavėjas»). Pastaroji turi didelį šlapimo pūslę, kuri yra didelė ir turi echogeninį.
• 3 etapas. Abiejuose vaisiuose yra progresuojančių širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, kas pasireiškia Doplerio ir echokardiografinio modelio pasikeitimu. Gavėjas turi kardiomegaliją, tricuspidinio vožtuvo nepakankamumas, plaučių kamieno plėtra.
• 4 etapas. Gali atsirasti recipiento vaisiaus edemos požymiai – visas kūno patinimas, padidėjęs kepenys, blužnis, skysčio kaupimasis ertmėse.
• 5 etapas. Diagnozuota vienos ar abiejų vaisių gimdos mirtimi.

Laipsniškas FFTS neturi aiškios nuorodos į nėštumo trukmę – nepageidaujamų ir ankstyvų komplikacijų atsiradimo atveju pirmojo etapo požymiai gali būti aptikti 14-17 savaičių. Akušerijoje sindromas laikomas svarbia riba 25 nėštumo savaitės laikotarpiu, kadangi sutrikimų atsiradimas anksčiau dažnai sukelia abortą net gydymo metu. Dažnai nusprendžiama išsaugoti tik vieną (gyvybingesnis) kūdikis, tada medicininė intervencija gali pakenkti jo dvyniui.

Simptomai

Subjektyvios FFTS apraiškos neturi, jis aptinkamas ultragarsu tikrinant. Nėščios moterys, turinčios šią patologiją dažniau, nei įprastai, turėti gimdos hipertoniškumą ir kitas sąlygas, grasina nutraukti vaisingumą. Keletas mokslininkų leidžia, kad didžioji dalis spontaniškų abortų daugiavaisio nėštumo metu atsirado dėl to, kad jis buvo aptiktas. Patologijos komplikacijos (vaisiaus mirtis) gali pasireikšti kaip pilvo ir krūtinės skausmas, gausus kraujavimas iš gimdos arba kruvinas makšties išsiskyrimas. Vėlesniuose etapuose dvynių mirties ženklas yra jų judėjimo nutraukimas (išnyks).

Komplikacijos

Sunkiausia feto-vaisiaus transfuzijos sindromo komplikacija yra abiejų vaisių gimdos mirtis. Gydymo priemonių trūkumas sukelia perinatalinę mirtį 100 metų% (su FFTS plėtra iki 25 nėštumo savaičių) ir 80-90 m% — vėliau. Įvairūs gydymo būdai padidina bent vieno vaiko išgyvenimą. Sąlygos komplikacijos taip pat apima galvos smegenų paralyžiaus riziką išgyvenusiems vaikams — tokio rezultato tikimybė svyruoja nuo 5 iki 20%. Retos komplikacijos yra vaisiaus mirtis su infekcija arba lavono mumifikacija.

Diagnostika

FFTS aptikimas vyksta planuojamo nėščios moters ultragarso tyrimo metu, jau tada, kai nustatomas monokorinis daugiavaisis nėštumas, moteriai gresia pavojus. Ultragarsiniai ligos požymiai aptinkami po 16-osios savaitės (labai retas – po 11-12), tada patvirtinti diagnozę ir stebėti vaisių būklę, nustatomi papildomi tyrimo metodai. Jų pagalba nustatomos feto-vaisiaus transfuzijos sindromo prognozės ir surenkami duomenys apie galimą gydymą.

1. Ultragarsinis patikrinimas. FFTS yra ypač informatyvus antrąjį ir trečiąjį trimestrą. Priklausomai nuo scenos, su šia patologija, ši patologija atskleidžia aukštą vandens lygį recipiente (didinti didžiausios vandens kišenės gylį, pasenęs), pūslės dydžio padidėjimas, terminalo stadijose – organų ir dropsijos anomalijos (anasarku). Per ultragarso donorą nustatė vandens trūkumą (kišeninio vandens gylis ne didesnis kaip 20 mm), šlapimo pūslės dydžio sumažinimas.
2. Ultragarsinė fetometrija. Dvigubas donoro augimas sulėtėjo, neatitinka fetometrinių rodiklių (priekinės pakaušio dydis, galvos perimetras, pilvas, krūtinė, karkaso kaulų ilgis) nėštumo amžius. Pagrindinių parametrų skirtumas tarp vaisių su FSTD viršija 20%.
3. Vaisiaus doplerometrija. Patologiniai kraujotakos pokyčiai nustatomi pagal 3-ąjį FFTS etapą. Tai apima systolodiastolinių santykių skirtumą vaisiaus nervos arterijų arterijose per 0,4, atvirkštinis diastolinis srautas iš donoro. Doplerometrija recipiento vaisiui lemia nenormalaus venų kraujo tekėjimą bambos virvėje, padidėja kraujo tekėjimo greitis plaučių arterijoje.
4. Vaisiaus echokardiografija. Nustato vėlyvas FFTS apraiškas, kuriuos nustato dvigubas gavėjas. Tai yra širdies hipertrofija, kardiomegalija, tricuspidinio vožtuvo nepakankamumas, skilvelio išstūmimo sumažėjimas.

FFTS traktavimas

Konservatyvus gydymas angioprotekciniais preparatais ir preparatais mikrocirkuliacijos korekcijai laikomas neveiksmingu ir gali būti naudojamas tik kaip papildomas gydymas. Ekspertai turi panašią poziciją dėl hormonų (progesterono vaistai) ir kitus vaistus, vartoti nėštumo metu. Tik vaisiaus chirurgijos metodai padidina bent vieno dvynių išgyvenamumą:

1. Fetoskopinis koaguliavimas placentos anastomose. Ar veiksmingiausias gydymas feto-vaisiaus transfuzijos sindromu – abiejų vaikų išsaugojimo tikimybė yra 40–55 metų%, išlikimo – virš 85 metų%. Pakankamai maža rizika ir ilgalaikis poveikis (Cerebrinis paralyžius naujagimyje) – 5-9%. Metodas reikalauja naudoti aukštųjų technologijų įrangą ir didelę chirurgo patirtį.
2. Amnionavimas arba serijinis amnio drenažas. Norint išvengti ankstyvo gimdymo ir perinatalinės mirties, būtina pakartotinai pašalinti amniono skystį iš recipiento vaisiaus pūslės. Vieno vaiko išgyvenamumas yra 60–66 metų%, ateityje gali atsirasti cerebrinio paralyžiaus pavojus – 13-15%.
3. Fetoskopinis virkštelės krešėjimas. Metodas, tai reiškia, kad vienas iš bambos virvių sutampa (daugiau paveiktų dvynių) sumažinti kraujo perpylimą ir pagerinti kito vaisiaus būklę. Naudojamas ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, vaikų išlaikymo tikimybė – ne mažiau kaip 80%, 5-% ateityje gali atsirasti cerebrinio paralyžiaus pavojus.
4. Septostomija. Procedūra, kurioje žala amniono pertvarai už amniono skystį, išlyginti jų tūrį ir slėgį. Daugelis ekspertų abejoja jos veiksmingumu, po operacijos sunku stebėti FFTS pažangą. Atliekant septostomiją, pavojus, kad vaisius bus sužalotas, gali būti pažeistas bambos virvė.

Prognozė

Feto-vaisiaus transfuzijos sindromui būdinga prasta prognozė – nesant gydymo ir reguliariai stebint akušerio-ginekologo, ši būklė beveik visada lemia vaisiaus mirtį ir spontanišką abortą. Chirurginės intervencijos veiksmingumas priklauso nuo daugelio veiksnių: FTFTS plėtros etapai, nėštumo amžius, moterų susirgimų buvimas ar nebuvimas. Gana dažnai gydymo priemonės turi būti padarytos nukentėjusio vaiko nenaudai, kad išgelbėtų kitą. Nėra sukurtas sindromo vystymosi prevencija, kaip nežinomos jos atsiradimo priežastys.