Fibrosarkoma

Fibrosarkoma – piktybinis naviko. Plinta storesnėse raumenyse, ilgą laiką gali būti besimptomis. Jis yra neskausmingas, turas, įtemptas, mažas mazgas, gerai supa aplinkinius audinius. Oda per naviką nepasikeičia. Labai diferencijuota fibrosarkoma, kaip taisyklė, srautas gana palankiai, prastai diferencijuotas gali duoti hematogeninių ir limfogeninių metastazių. Diagnozė nustatoma pagal klinikinius simptomus, radiografiniai duomenys, CT, MRT, biopsija ir kiti tyrimai. Gydymas – operacija, radioterapija, chemoterapija.

• Fibrosarkomos priežastys
• Fibrozarkomos klasifikacija
• Fibrozarkomos simptomai
• Fibrozarkomos diagnozė
• Fibrosarkomos gydymas ir prognozė

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma – piktybinis navikas, atsiranda nuo nesubrendusių pluoštinių jungiamųjų audinių. Įtraukta į saromų grupę. Paprastai paveikia giliai įsitvirtinusius audinius (raumenys, sausgyslės, fascija). Ankstesniems trauminiams sužalojimams ir jonizuojančiosios spinduliuotės poveikiui jis gali atsirasti po oda. Iki šiol fibrozarkoma buvo laikoma plačiai paplitusiu vėžiu, tačiau dėl imunohistocheminių tyrimų galima nustatyti, kad didelė patologinių židinių dalis, anksčiau svarstyta, kaip fibrosarkoma, sudaro fibromatozę ir pluoštinę histiocitomą. Reti suaugusiesiems, paprastai vystosi nuo 20 iki 50 metų amžiaus. Mažiems vaikams dažnai nustatoma. Amžiaus grupėje iki 5 metų fibrozarkoma yra apie 50 metų% iš viso minkštųjų audinių vėžio. Dažniausiai pasireiškia proksimalinės galūnės (apatinės galūnės dažniau nei viršutinė), bet gali būti aptikta kitose žmogaus kūno vietose. Gydymą fibrozaromomis atlieka onkologijos ir ortopedijos specialistai.

Fibrosarkomos priežastys

Fibrozarkomos priežastys dar nebuvo išaiškintos. Chromosomų anomalijos laikomos galimu vaikų predisponuojančiu veiksniu, apsunkina embriogenezės pažeidimai dėl neigiamo išorinio poveikio. Suaugusiesiems fibrozarkomos rizika padidėja, kai ankstesnė daugialypė jonizuojančioji spinduliuotė (Pavyzdžiui, kito piktybinio naviko spindulinės terapijos metu). Be to, laiko intervalas tarp didelės jonizuojančiosios spinduliuotės dozės ir pirmųjų fibrosarkomos simptomų atsiradimo gali būti nuo 4 iki 10-15 metų.

Be kitų nepageidaujamų veiksnių, ekspertai nurodo sužalojimus ir pokyčius, atsiranda po kai kurių minkštųjų audinių ligų. Tuo pat metu siūlome, kad trauminiai sužeidimai nesukelia fibrozaromos, ir skatinti esamų naviko gemalų augimą. Gerybinių navikų piktybiniai navikai laikomi mažai tikėtinais, tačiau kai kurie mokslininkai nurodo galimą fibroidų piktybinį susirgimą, fibromomos ir fibroadenomos. Dauguma fibrozinio poveikio gydomi, kaip spontaniškas.

Fibrozarkomos klasifikacija

Yra du pagrindiniai fibrosarko tipai: labai diferencijuotas ir blogai diferencijuotas. Vėžys susideda iš apvalių arba suklio ląstelių, tarp kolageno pluoštų. Labai diferencijuotos fibrosarkomos audiniuose aptinkama teisinga verpstės formos ir kolageno pluošto vieta. Yra silpnas kraujagysles, nedidelis įvairaus sunkumo ląstelių mitozės ir polimorfizmas. Nekrozė yra silpna arba jos nėra. Labai diferencijuotos fibrosarkomos yra vietinės destruktyvios, metastazės nėra tipiškos.

Skirtingai prastai diferencijuotų fibrosarcomų bruožas yra ląstelių dominavimas kolageno pluoštuose. Nustatyta intensyvi kraujagyslių sistema, ryškus ląstelių polimorfizmas, branduolio hiperchromatozė ir daugybė mitozių. Matomi dideli fibrozaromos audinio plotai, sudarytas iš daugiakampių ląstelių. Progresuojant onkologiniam procesui, šių vietų regione atsiranda nekrozės zonos, plinta į gretimas zonas ir sukelia naviko dezintegraciją.

Mažai diferencijuotos fibrosarkomos yra agresyvesnės, gali paveikti limfmazgius ir duoti hematogeninių metastazių, daugiausia – plaučiuose, mažiau kaulų ir kepenų. Abi fibrozaromos rūšys turi didelį polinkį pasikartoti. Kai kurie ekspertai nurodo, kas yra sergančiųjų skaičius, gydyti pasikartojančią fibrozaromą, pacientų, kuriems neseniai diagnozuota neoplazma, skaičius. Recidyvo priežastys yra kapsulės nebuvimas, galimybė, kad vienoje anatominėje zonoje yra keli naviko mikrobai, polinkis į agresyvų augimą ir nepakankamai radikalios chirurgijos. Siekiant įvertinti fibrozaromos paplitimą, naudojama tradicinė keturių pakopų klasifikacija ir TNM klasifikacija.

Fibrozarkomos simptomai

Klinikiniai pasireiškimai priklauso nuo naviko vietos ir proceso apimties. Giliai įsiskverbę į minkštuosius audinius, fibrosarcomas ilgą laiką gali būti besimptomis. Atliekant tyrimą, susijusį su kita liga, neoplazmos tampa atsitiktine liga. Daugelis pacientų pirmą kartą kreipiasi į gydytoją, tik tada, kai fibrosarkoma pasiekia reikšmingą dydį, sukelia pažeistos zonos deformaciją arba sukelia netoliese esančios sąnario kontraktūrą. Proksimalinių galūnių fibrosarkoma, gali būti aptikta anksčiau dėl skausmo atsiradimo, sukelia nervų suspaudimas arba periosteum dalyvavimas.

Odos per auglį paprastai nepasikeičia. Su sparčiai augančiomis didelėmis ir paviršutiniškomis fibrozaromomis galima pastebėti odos retinimą, mėlynos odos tonas ir išsiplėtęs sapeninių venų tinklas naviko srityje. Palpacijos metu randama viena ovali arba apvali auglio pavidalo tanki konsistencija. Visų tipų sarkomų charakteristika, įskaitant – ir fibrosarkoma yra riboto mazgo įspūdis, «klaidinga kapsulė» arba pseudokapsule, pluoštinio audinio tarpsluoksnis. Kai auglys progresuoja, klaidingos sienos tampa mažiau ryškios.

Fibrozarkomos judumo laipsnį lemia proceso paplitimas. Mažos vietinės struktūros gali pasikeisti (dažniau – skersine kryptimi). Su aplinkinių audinių daigumu, fibrosarkoma tampa nejudama. Kai auglys yra intermuzulinėje erdvėje, raumenų atsipalaidavimo metu mazgai yra gerai apčiuopiami, praranda kontūrus ir praranda judrumą raumenų įtampos metu. Pradiniame etape fibrosarkoma paprastai yra neskausminga. Esant nervų skausmui pastebimas skausmas. Su kaulų pažeidimu skausmai tampa nuolatiniai.

Vėlyvosiose fibrosarkomos stadijose aptinkami bendrojo intoksikacijos simptomai. Pacientas praranda svorį ir apetitą. Atkreipiamas dėmesys į temperatūros padidėjimą, anemija, auga silpnumas, emocinis labilumas, depresija ar subdepresija. Kai atsiranda tolimų metastazių, pastebimi atitinkamų organų pažeidimo požymiai. Kai metastazavusių kaulų pažeidimų atsiranda nuolatinis skausmas, nesurinkantys skausmą malšinantys vaistai. Kai metastazės plaučiuose žymi kosulį, dusulys ir hemoptysis; metastazavusiu kepenų vėžiu nustatomas gelta ir kūno padidėjimas.

Fibrozarkomos diagnozė

Laiku diagnozuojama ši liga yra viena iš neatidėliotinų onkologijos problemų. Ilgai besimptomis, dėl tariamo fibrozaromos nekenksmingumo ir onkologinio budrumo nebuvimo tarp bendrosios praktikos gydytojų atsirado, kad diagnozė yra 70–80 metų% atvejai yra patekę į ankstyvą ligos stadiją. Iš dalies išspręsti šią problemą yra kruopščiai surinkti anamnezę ir didesnį dėmesį į minkštųjų audinių urmu, esančios tipiškose fibrosarkomos vietose – proksimalinių galūnių srityje.

Pirminės diagnostikos stadijoje pacientams, kuriems įtariama fibrozaroma, siunčiami rentgeno spinduliams. Remiantis rentgeno spindulių duomenimis, nustatomas ovalo formos mazgas, turintis homogenišką struktūrą ir fuzzy ribas. Kalcifikacijos vietos gali būti aptiktos vietoje, su įprastais procesais, kaulai stiprėja. Išaiškinti minkštųjų audinių ultragarsu nustatytą diagnozę, leisti tiksliau įvertinti fibrosarkomos dydį ir struktūrą, taip pat jo kraujagyslėjimo lygį. Tyrimo metu atliekama dūrio arba adatos adatos biopsija.

Nustatyti ligos stadiją ir gauti išsamesnius duomenis apie struktūrą, fibrozarkomos dydis ir vieta, jei reikia, paskiria CT ir MRT. Norint aptikti tolimas metastazes, naudojami krūtinės rentgeno spinduliai, Krūtinės ląstos CT, Pilvo organų ultragarsas ir skeleto kaulų scintigrafija. Norint įvertinti bendrą paciento būklę ir priimti sprendimus dėl chirurginės intervencijos galimybės, nustatomi bendri kraujo ir šlapimo tyrimai, biocheminiai kraujo tyrimai ir kiti tyrimai (priklausomai nuo atskleistos patologijos).

Fibrosarkomos gydymas ir prognozė

Priklausomai nuo proceso apimties, fibrozarkomos gydymas gali būti radikalus arba paliatyvus. Radikalaus gydymo tikslas — visiškai naikinti piktybines ląsteles, pasikartojimo ir metastazių prevencija, taip pat nukentėjusios teritorijos funkcijos atkūrimą. Manoma, kad pagrindiniai paliatyvaus fibrozaromos gydymo tikslai pagerina paciento gyvenimo kokybę ir didina jų gyvenimo trukmę.

Radikalaus gydymo procese dažniausiai naudojamos organų konservavimo operacijos – vietos, radikalios arba sektorinės rezekcijos. Minimalus išskirto vizualiai nekintamo audinio kiekis fibrozaroma turėtų būti bent 5-6 cm. Operacija gali apimti didelių laivų plastiškumą, kaulų ir minkštųjų audinių defektų pakeitimas. Amputacijos ir dalelės reikalingos ne daugiau kaip 10% atvejai ir yra naudojami dideliems bendriems navikams, atsiradusiems puvimo stadijoje. Antroje ir vėlesnėse fazrosarkomos stadijose atliekama prieš ir po operacijos atliekama spindulinė terapija. Galima atlikti operaciją per odą ir brachiterapiją. III etape gydymo planas papildomai apima chemoterapiją. IV etape nustatoma chemoterapija ir simptominiai vaistai.

Labai diferencijuota fibrozarkoma ir ankstyvos stadijos mažo laipsnio naviko prognozė yra gana palanki. Su bendrai prastai diferencijuotomis fibrozaromomis, penkerių metų išgyvenamumas neviršija 40-50%. Recidyvo rizika priklauso nuo pirminio onkologinio proceso paplitimo. Visiems pacientams, sergantiems fibrozarkoma per 3 metus nuo gydymo pabaigos, kas ketvirtį turėtų būti atliekamas bendras tyrimas, Ultragarsas paveiktame rajone, Pilvo organų ir krūtinės rentgeno ultragarsas. Per ateinančius 2 metus apklausos atliekamos kas šešis mėnesius.