Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma (Kaposi daugialypė hemoraginė idiopatinė sarkoma, Kaposi angiosarkoma, angioendotelioma) — daugelio piktybinių odos pažeidimų, vystosi iš endotelio, einančios per limfinę ir kraujagyslių sistemą. Dažnai liga lydi burnos gleivinės ir limfmazgių pažeidimus. Kaposi sarkomos pasireiškimas pasireiškia daugeliu mėlynai raudonų pleistrų ant odos, transformuoti į naviko mazgelius iki 5 cm skersmens. Kaposi sarkomos diagnozė apima biopsijos mėginio histologiją iš pažeidimo, imuniteto tyrimas ir ŽIV kraujo tyrimas. Gydymas atliekamas sistemiškai ir vietiškai naudojant chemoterapiją ir interferoną, spinduliuotės poveikis naviko mazgeliams, krioterapija.

• Kaposi sarkomos priežastys
• Kaposi sarkomos simptomai
• Kaposi sarkomos diagnozė
• Kaposi sarkomos gydymas
• Kaposi sarkomos prognozė

Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma gavo pavadinimą iš Vengrijos dermatologo, pirmą kartą aprašyta liga 1872 m. Kaposi sarkomos paplitimas nėra toks didelis, tačiau tarp ŽIV pacientų jis pasiekia 40-60 metų%. Šiems pacientams Kaposi sarkoma yra labiausiai paplitęs piktybinis navikas. Remiantis vyrų dermatologijos klinikiniais tyrimais, Kaposi sarkoma diagnozuojama maždaug 8 kartus dažniau, nei moterys.

Rizikos grupėms, Kaposi sarkomos atsiradimas yra labiausiai tikėtinas, susiję: ŽIV užsikrėtę vyrai, Viduržemio jūros regiono vyrai senatvėje, Centrinės Afrikos tautų, transplantacijos gavėjams ar pacientams, ilgai vartojantis imunosupresinį gydymą.

Kaposi sarkomos priežastys

Tikslios Kaposi sarkomos vystymosi priežastys ir patogenezė vaistui nežinomos. Liga dažnai atsiranda kitų piktybinių procesų fone: grybų mikozė, Hodžkino liga, limfosarkoma, mieloma. Naujausi tyrimai patvirtina ligos ryšį su specifiniais antikūnais organizme, susidaro infekcijos herpeso viruso tipu 8. Virusinė infekcija gali atsirasti seksualiai, per kraują ar seilę.

Šiandien mokslininkai sugebėjo izoliuoti citokinus, turi stimuliuojančią įtaką Kaposi sarkomos ląstelių struktūrai. Tai apima: 3FGF — fibroblastų augimo faktorius, IL-6 — interleukinas 6, TGFp — transformuojantis augimo faktorius. Pradėjus gydyti AIDS pacientams, onkostatinas yra labai svarbus.

Kaposi sarkoma nėra įprastas piktybinis navikas. Silpnas mitozinis aktyvumas, proceso priklausomybė nuo paciento imuninės būklės, daugiacentrinis vystymasis, galimas naviko židinio atvirkštinio vystymosi galimybė, ląstelių atipijos nebuvimas ir histologinis uždegimo požymių nustatymas patvirtina, kad, kad jo atsiradimo pradžioje Kaposi sarkoma yra reaktyvus procesas, o ne tikroji sarkoma.

Kaposi sarkomos simptomai

Dažniausiai liga prasideda nuo violetinės mėlynos dėmės atsiradimo ant odos, kuris įsiskverbia į apvalius diskus ar mazgus. Kai kuriais atvejais Kaposi sarkoma prasideda nuo papulių atsiradimo ant odos, kas panašus į kerpės planšetą. Mazgai palaipsniui auga, pasiekia lazdyno riešutų arba riešutmedžio vertę. Jie turi tvirtą elastingumą ir dėmėtą paviršių, dažnai išsisukinėjo su vorų venomis. Mazgai pakenkė pacientui, sunkina juos. Laikui bėgant, su Kaposi sarkoma, galima spontaniškai susigrąžinti mazgus, susidariusioms depresijos formos hiperpigmentacija.

Yra 4 klinikiniai Kaposi sarkomos variantai: klasikinis, epidemija, endeminis ir imuninis slopinimas.

Klasikinė Kaposi sarkoma Rusijoje, Ukraina, Baltarusija ir Vidurio Europa. Jos tipiškas lokalizavimas — kojų pusės oda, kojų ir rankų. Jam būdingas aiškus naviko židinio ribų apibrėžimas ir simetrija, subjektyvių simptomų nebuvimas (tik kai kuriais atvejais pacientai pastebi deginimą ar niežėjimą). Ši sarkomos forma yra labai reta, kai yra gleivinės pažeidimai. Klasikinės Kaposi sarkomos metu išskiriami 3 klinikiniai etapai: pastebėtas, papulinis ir neoplastinis.

Dėmėtas etapas — liga. Jai atstovauja raudonos melsvos arba raudonos rudos spalvos, nelygios formos dėmės, kurio dydis neviršija 0,5 cm. Dėmės turi lygų paviršių.

Kaposi sarkomos stadijoje atsiranda daug elementų, išsikiša virš odos rutulių ar pusrutulių pavidalu. Jie yra tankūs, elastingas, skersmuo svyruoja nuo 0,2–1 cm. Susijungimas, elementai gali sudaryti pusrutulio formos arba plokščias plokšteles, kurių paviršius yra grubus arba lygus. Tačiau dažniau atskiros šio etapo Kaposi sarkomos dalys yra izoliuotos.

Auglio stadijai būdingas augimo mazgų, kurių skersmuo yra nuo 1 iki 5 cm, susidarymas. Mazgas, panašūs į dėmėtojo elementus, turi mėlynai raudonos arba rausvai rudos spalvos atspalvį. Jie susijungia vienas su kitu ir nekenčia.

Epidemijos Kaposi sarkoma yra susijęs su AIDS ir yra vienas iš būdingų šios ligos simptomų. Tipiškas ligonio amžius (iki 37 metų amžiaus), palaidų elementų ryškumą ir neįprastą auglių vietą: gleivinės, nosies antgalis, viršutinės galūnės ir kietos gomurys. Su šia Kaposi sarkomos forma, limfmazgiai ir vidaus organai yra greitai įtraukti į procesą.

Kaposi endeminė sarkoma rasta, kaip taisyklė, Centrinėje Afrikoje. Liga vystosi vaikystėje, dažniau pirmaisiais gyvenimo metais. Būdingas vidinių organų ir limfmazgių pažeidimas, odos pokyčiai yra minimalūs ir reti.

Imuninę sistemą slopinanti Kaposi sarkoma eina chroniškai ir palankiai, kaip taisyklė, be vidaus organų. Pacientams pasireiškia imunosupresinis gydymas, organų transplantacija. Atšaukiant imunosupresinius vaistus, ligos simptomai dažnai mažėja.

Kaposi sarkoma gali būti ūminė, subakutinis ir lėtinis. Esant ūminiam ligos vystymuisi, atsiranda greitas piktybinių procesų apibendrinimas, atsiradus intoksikacijai ir kacheksijai. Pacientai miršta nuo 2 iki 2 metų nuo ligos pradžios. Subakute forma be gydymo gali trukti 2-3 metus. Lėtai augantis naviko procesas lėtinėje Kaposi sarkomos formoje sukelia ilgesnį jo eigą (8–10 metų).

Kaposi sarkomos komplikacijos apima deformaciją ir judėjimo apribojimą pažeistose galūnėse, kraujavimas iš skaidančių navikų, limfostazė su limfedemos atsiradimu, kai naviko limfinių kraujagyslių suspaudimas ir pan. Piktybinė naviko mazgelių rizika užsikrėsti, kad imunodeficito fone atsiranda greitas sepsio vystymasis ir gali būti mirties priežastis.

Kaposi sarkomos diagnozė

Kaposi sarkomos diagnozė grindžiama jos tipiniais klinikiniais pasireiškimais ir formacijų biopsijos duomenimis. Histologinis tyrimas atskleidžia kelis naujai suformuotus indus ir veleno ląstelių proliferaciją dermoje — jauni fibroblastai. Hemosiderino buvimas ir ekstravazacija (hemoraginiai eksudatai) leidžia atskirti Kaposha sarkomą nuo fibrosarkomos.

Imunologiniai kraujo tyrimai ir ŽIV testas. Siekiant nustatyti Kaposo sarkomos vidinių organų pažeidimus, naudojama pilvo ertmės ir širdies ultragarsu, gastroskopija, krūtinės ląstos rentgenograma, skeleto scintigrafija, Inkstų CT, Antinksčių MRT ir t. n.

Būtina diferencinė Kaposi sarkomos diagnozė su kerpės planu, sarkoidozė, hemosiderozė, grybų mikozė, labai diferencijuota angiosarkoma, mikrovenulinė hemangioma ir kt.

Kaposi sarkomos gydymas

Svarbus Kaposi sarkomos gydymo aspektas yra pagrindinės ligos gydymas, siekiant pagerinti kūno imuninę būklę. Sisteminis Kaposi sarkomos gydymas dažniausiai skiriamas pacientams, kuriems yra palankus imunologinis fonas su asimptomine liga. Jis susideda iš intensyvios polichoterapijos. Tokios terapijos rizika imunodeficito pacientams yra susijusi su toksišku vaistų poveikiu kaulų čiulpams, ypač kartu su vaistais, skirtais ŽIV gydymui. Kaposi sarkomos 1 ir 2 stadijose optimaliausia yra vieno komponento chemoterapija su prospidenio chloridu, kuri pasižymi tuo, kad nėra slopinamojo poveikio imuninei sistemai ir kraujo formavimui. Interferonai sėkmingai naudojami gydant klasikines ir epidemines Kaposi sarkomos formas: α-2a, α-2b ir β. Jie trukdo fibroblastų proliferacijai ir gali inicijuoti auglio ląstelių apoptozę.

Aktualus Kaposi sarkomos gydymas apima krioterapiją, chemoterapinių vaistų ir interferono injekciją į naviką, dinitrochlorbenzeno ir ospidiumo chlorido tepalo panaudojimas, dr. metodus. Su skausmingais ir dideliais pažeidimais, ir taip pat geriausiam kosmetiniam poveikiui, atliekamas vietinis švitinimas.

Kaposi sarkomos prognozė

Kaposi sarkomos ligos prognozė priklauso nuo jo eigos pobūdžio ir yra glaudžiai susijusi su paciento imuninės sistemos būsena. Esant didesniam imunitetui, ligos apraiškos gali būti grįžtamos, Sisteminis gydymas suteikia gerą poveikį ir leidžia pasiekti remisiją 50-70 m% serga. Taigi pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, kurios CD4 limfocitų skaičius yra didesnis nei 400 μl-1, remisijos dažnumas vykstant imuninei terapijai viršija 45%%, ir CD4, mažesnis nei 200 μl-1, tik 7 gali pasiekti remisiją% pacientams.