Ganglionuroma

Ganglionuroma (ganglioma, ganglioninė neuroma, gangliocitoma) — gerybinis navikas, susideda iš simpatinių ganglijų elementų (ganglija). Ganglioniumas gali turėti labai skirtingą lokalizaciją. Dažniausiai tai susiję su skirtingomis stuburo dalimis, gali būti smegenyse, rečiau — antinksčiuose, virškinamojo trakto, oda, šlapimo pūslės sienelė. Klinikiniai simptomai, kuris pasireiškia ganglionuroma, neturi specifiškumo ir priklauso nuo naviko buvimo vietos. Diagnostika atliekama daugiausia kompiuteriu ir magnetinio rezonanso vaizdavimo metodais, taip pat atliekant histologinį naviko audinių biopsijos tyrimą. Ganglioneuromos gydymas yra įmanomas tik operuojant.

• Ganglioniurolo priežastys
• Ganglionių klasifikacija
• Ganglioniumo simptomai
• Ganglioniuromos diagnozė
• Ganglionuromos gydymas
• Prognozė ganglioneuroma

Ganglionuroma

Ganglioniuromas yra sandarus elastingas mazgas, neturintis atskiros kapsulės. Įrenginio forma gali būti netaisyklinga arba suapvalinta. Ganglioniuromo dalyje yra lobuota arba pluoštinė struktūra; būdinga baltos ir pilkos spalvos navikas. Mikroskopiškai ganglioniuromą sudaro nerviniai pluoštai, ganglijų ląstelės ir jungiamojo audinio pluoštai. Ganglionio struktūros elementų santykis gali būti gana skirtingas. Taip, ganglionų ląstelės gali būti vienos ruošiamos, gali būti dideliuose kiekiuose; jungiamojo pluošto skaičius yra reikšmingas, ir minimalus; nerviniai pluoštai dažnai yra bekotinio tipo, bet yra ganglionuromų, sudaryta iš mielinuotų nervų skaidulų.

Ganglioniurolo priežastys

Šiuolaikinėje neurologijoje išryškėja, kad ganglioniuromas atsiranda dėl sutrikimų, pasireiškiantis prenataliniu periodu, kai kyla simpatinė nervų sistema. Ši prielaida yra patvirtinta dažnai pasireiškiant kitoms įgimtoms anomalijoms pacientams, sergantiems ganglioniuroma (nugaros smegenų pakitimai, skruzdžių gomurys, skilties lūpos, įgimtas pagrindinis įspūdis, atlanta asimiliacija, Kimerli anomalijos ir kiti.).

Tikrieji veiksniai, prisidedant prie ganglioneuromos formavimo, yra neigiamas poveikis motinai ir vaisiui. Tai ne tik spinduliuotė, bet ir įvairias infekcijas (raudonukė, citomegalovirusas, tymai, sifilis, Chlamidija ir kt.), apsinuodijimas (pagal alkoholį, narkotines medžiagas, chemikalai), lėtinės motininės ligos, sukelia vaisiaus hipoksiją.

Ganglionių klasifikacija

Priklausomai nuo lokalizavimo proceso, šie tipai navikai: smegenų ganglioniuromas, simpatinio nervo liemens ganglioniuromas, antinksčių ganglioniuromas ir ganglionuroma kita lokalizacija (oda, šlapimo pūslė, skrandžio ar žarnų sienelė). Svarbi klinikinė reikšmė yra ganglioneurovo skilimas į brendimą ir brandinimą, iš kurių pirmoji yra palankesnė prognozė.

Ganglioniumo simptomai

Daugiau, negu 50% ganglioniuromo atvejai, nustatyti jaunesniems nei 20 metų asmenims. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, šis navikas dažnai paveikia moterį. Ganglioniuromo klinikinės apraiškos priklauso nuo jo vietos, dydis ir pasiskirstymas gretimose anatominės struktūros.

Dažniausiai ganglioniuromai kilę iš simpatinio kamieno ląstelių skirtingų stuburo dalių lygiu. Tuo pačiu metu, priklausomai nuo vietos, auglys plinta į nugaros smegenų kanalą ir užpakalinėje dalyje — vidurinėje žarnoje, retroperitoninė erdvė arba dubens audinys. Mažesni gimdos kaklelio stuburo navikai. Ganglionuroma, dygsta į stuburo, turi liudijantį akmenį, nes jis susideda iš dviejų mazgų, vienas iš kurių yra paravertebralinis, ir antrasis — stuburo kanale. Klinikiniu požiūriu, toks navikas pasireiškia nugaros smegenų suspaudimo simptomais, ir kai jis sudygsta — nespecifinė nugaros smegenų naviko klinika. Ganglioniuromas pasižymi lėtu augimu, kad, kai ji lokalizuota į retroperitoninę erdvę, ji gali pasiekti didžiulius dydžius, nesukelia jokių klinikinių simptomų.

Smegenų ganglioniuromą dažnai vadina gangliocitoma. Tai sudaro 0,1 iki 0,4 % visi intrakranijiniai navikai. Vėžys gali būti lokalizuotas bet kurioje smegenų dalyje, bet labiausiai paplitusios trečiojo skilvelio dugno ganglio virkšvos, hipotalamas, subcortical struktūras, laikinosios ir priekinės skilties, taip pat pasklidusios smegenų žievės ganglioniuromas. Paprastai, gangliocitoma yra ne daugiau kaip 3-4 cm dydžio, būdingas lėtas augimas ir visiškas kapsulės trūkumas. Toks navikas gali plisti išaugęs į smegenų audinį ir sudygti smegenis. Smegenų ganglioniuomas neturi specifinių simptomų. Kaip ir kiti inkstų cerebriniai navikiniai ganglioneuromos, pasireiškia smegenų ir židininiai simptomai, tinkama jo buvimo vieta. Intracerebral ganglioneuroma gali blastiškai transformuotis, atgimsta į piktybinę neuroblastomą (ganglioneuroblastoma).

Retais atvejais ganglioniuroma turi organų lokalizaciją. Tai gali paveikti antinksčius, virškinimo trakto organai, šlapimo pūslė. Tai pažymėjo klinikinį vaizdą, būdingas atitinkamai antinksčių navikai, skrandžio navikai, stemplė ar plonoji žarna, gerybinis šlapimo pūslės auglys.

Ganglioniuromos diagnozė

Būdingas lėtas augimas sukelia ilgalaikį asimptominį ganglioneumino išsivystymą ir apsunkina savalaikę diagnozę. Kai kuriais atvejais tai yra atsitiktinis radinys tiriant pacientą. Taip, Ganglioniuromo stuburo ar krūtinės ląstelių organų rentgeno tyrimas gali būti vizualizuotas kaip vienodos apvalios formos, besiribojančios su stuburu, patamsėjimas. Didelio naviko atveju gali pasireikšti simptomas «skleisti šonkaulius» ir pasirodymai ant jų «Usur» (įspūdžiai), dėl nuolatinio naviko spaudimo. Jei piktybinis navikas yra piktybinis, ganglioniuogės radiologiškai nustato šalia jo esančius slankstelių ir šonkaulių destrukcinius pokyčius.

Pridedamas platus lokalizacijos ganglioniuromas, kad praktikoje susiduria ne tik neurologai, bet ir vertebrologai, gastroenterologai, endokrinologai, urologai ir tt. specialistai. Neurologas gali kliniškai įtarti naviką pagal paciento neurologinio tyrimo rezultatus. Siekiant patvirtinti diagnozę, priklausomai nuo naviko buvimo vietos, būtinas MRT arba stuburo kintamasis nuskaitymas, Krūtinės ląstos ir vidutinio kaklo CT, Smegenų MRT. Galima patvirtinti naviko formavimosi diagnozę ir patikrinti ją kaip ganglionuomą tik histologiškai tiriant audinio mėginį, kuris gaunamas persklaidant stuburo biopsiją arba stereotakticinę smegenų biopsiją.

Ganglionuromos gydymas

Kalbant apie ganglioniuromą, tik chirurginis gydymas yra įmanomas. Tai atliekama pagal smegenų auglių operacijų ir operacijų principus. Radikalios naviko pašalinimo sunkumas yra, kad dažnai yra didelio dydžio ir yra svarbiose CNS struktūrose, operatyvi intervencija, kuri yra pavojinga paciento gyvenimui. Kiekvieno atvejo metu neurochirurgas individualiai svarsto operacijos galimybę ir jos taikymo sritį.

Visiškai pašalinti naviko tipą «smėlio laikrodis» dažnai reikia dviejų chirurginių metodų: laminektomija ir krūtinės arba pilvo ertmės atidarymas. Tokia operacija gali reikalauti ne tik neurochirurgų dalyvavimo, bet ir krūtinės chirurgai. Dažnai neįmanoma radikaliai pašalinti intramedulinį naviką. Tokiais atvejais ganglioniuromas iš dalies pašalinamas, nugaros smegenų dekompresija ir smegenų skysčio susigrąžinimas.

Smegenų ganglioneurolo pašalinimas dažnai yra paliatyvioji intervencija, iš dalies pašalinant naviką dėl jos didelių dydžių ir reikšmingo pasiskirstymo smegenų audiniuose. Jei neįmanoma visiškai pašalinti skilvelių navikų, chirurginę intervenciją papildo šunto operacija — ventrikuloperitonealinis manevravimas arba išorinis skilvelių drenažas. Pašalinus ganglioniuromą, atliekamas privalomas histologinis navikų tyrimas, kad būtų išvengta jo transformacijos į ganglioneuroblastomą.

Prognozė ganglioneuroma

Brandos mažos ganglioneuromos, sėkmingai pašalintas chirurginiu būdu, turėti palankią perspektyvą, nors kai kuriais atvejais jie pasikartoja. Dideli navikai ir brandūs ganglioniuromai yra mažiau prognozuojami. Blogiausia prognozė atsigavimui, taip gyvenime, turi navikų su blastomatine degeneracija.