Polineuropatija

Polineuropatija — heterogeninė ligų grupė, būdingi sisteminiai periferinių nervų pažeidimai. Polineuropatija yra suskirstyta į pirminę axoninę ir pirminę demielinizaciją. Nepriklausomai nuo polineuropatijos tipo, jo klinikinį vaizdą apibūdina raumenų silpnumas ir atrofija, sausgyslių refleksų sumažėjimas, įvairūs jautrumo sutrikimai (parestezijos, hipo- ir hiperestezija), atsiranda dėl distalinių galūnių, vegetatyviniai sutrikimai. Svarbus diagnostikos taškas nustatant polineuropatijos diagnozę yra nustatyti jo atsiradimo priežastį. Polineuropatijos gydymas yra simptominis, pagrindinis uždavinys yra pašalinti priežastinį veiksnį.

• Polineuropatijos etiologija ir patogenezė
• Polineuropatijos klasifikacija
• Klinikinis polineuropatijos vaizdas
• Polineuropatijos diagnostika
• Polineuropatijos gydymas
• Polineuropatijos prognozė

Polineuropatija

Polineuropatija — heterogeninė ligų grupė, būdingi sisteminiai periferinių nervų pažeidimai. Polineuropatija yra suskirstyta į pirminę axoninę ir pirminę demielinizaciją. Nepriklausomai nuo polineuropatijos tipo, jo klinikinį vaizdą apibūdina raumenų silpnumas ir atrofija, sausgyslių refleksų sumažėjimas, įvairūs jautrumo sutrikimai (parestezijos, hipo- ir hiperestezija), atsiranda dėl distalinių galūnių, vegetatyviniai sutrikimai. Svarbus diagnostikos taškas nustatant polineuropatijos diagnozę yra nustatyti jo atsiradimo priežastį. Polineuropatijos gydymas yra simptominis, pagrindinis uždavinys yra pašalinti priežastinį veiksnį arba kompensuoti pagrindinę ligą.

Polineuropatijos etiologija ir patogenezė

Nepriklausomai nuo poliuropatijos etiologinio veiksnio, nustatomi dviejų tipų patologiniai procesai — axono pažeidimas ir nervinio pluošto demielinizacija. Esant pažeidimo ašies tipui, atsiranda antrinė demielinizacija, su demielinizuojančiais pažeidimais, ašies komponentas vėl pritvirtinamas. Pirminės ašys yra toksiškiausios polineuropatijos, ašies tipo GB, NMSN II tipas. Pirminės demielinizacijos polineuropatijos apima klasikinę GBS versiją, HVDP, paraproteineminė polineuropatija, NMSN I tipas.

Axoninių polineuropatijų atveju ašies cilindro transportavimo funkcija daugiausia kenčia, atliekama pagal aksoplazminę srovę, kuri vyksta nuo motorinio neurono iki raumenų ir nugaros daugelio biologinių medžiagų, būtina normaliam nervų ir raumenų ląstelių funkcionavimui. Nervai pirmiausia dalyvauja procese, kuriuose yra ilgiausių ašių. Trofinės axono ir aksoninės transporto funkcijos pokyčiai lemia raumenų denervacijos pokyčius. Raumenų skaidulų denervacija skatina pirmojo terminalo vystymąsi, ir tada įkaitu, naujų terminalų augimas ir raumenų skaidulų pakartotinis konservavimas, dėl to pasikeičia de.

Kai vyksta demielinizacija, pasireiškia nervų impulso sutrikimas, dėl to sumažėja nervo greitis. Nervų demielinizacijos pažeidimas, kliniškai pasireiškiantis raumenų silpnumo atsiradimu, ankstyvas sausgyslių refleksų netekimas be raumenų atrofijos vystymosi. Atrofija rodo papildomą axoninį komponentą. Nervų demielinizaciją gali sukelti autoimuninė agresija su antikūnų susidarymu įvairiems periferinio mielino baltymo komponentams, genetiniai sutrikimai, eksotoksinų poveikis. Smegenų nervo pažeidimai gali būti susiję su nervų poveikiu egzogeniniams ar endogeniniams toksinams, genetinius veiksnius.

Polineuropatijos klasifikacija

Iki šiol nėra visuotinai pripažintos polineuropatijos klasifikacijos. Patogenetinis polineuropatijos bruožas yra padalintas į axoną (pagrindinis ašinio cilindro pažeidimas) demielinizacija (mielino patologija). Pagal klinikinio vaizdo pobūdį skleidžia variklį, sensorinė ir autonominė polineuropatija. Tačiau, jų grynos formos, šios formos retai pastebimos, dažniau aptinka dviejų ar trijų rūšių nervų skaidulų kombinuotą pažeidimą (motorinis jutiklis, jutimo autonominis dr.).

Pagal etiologinį veiksnį polineuropatija yra suskirstyta į paveldimą (Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotrofija, Rusų-Levio sindromas, Dejerine-Sott sindromas, Refsum liga ir tt.), autoimuninė (Miller-Flescher sindromas, ašies tipo GB, paraproteineminė polineuropatija, paraneoplastinės neuropatijos ir kt.), medžiagų apykaitą (diabetinė polineuropatija, ureminė polineuropatija, kepenų polineuropatija ir kt.), maistas, toksiški ir toksiški.

Klinikinis polineuropatijos vaizdas

Klinikiniame polineuropatijos vaizde, kaip taisyklė, kombinuoti motorinio pažeidimo požymiai, jusliniai ir vegetatyviniai pluoštai. Priklausomai nuo įvairių tipų pluoštų dalyvavimo motorinės neurologinės būklės laipsnyje, juslinių ar autonominių simptomų. Variklio pluošto pralaimėjimas veda prie plonos parezės vystymosi, daugumai polineuropatijų tipiški viršutinės ir apatinės galūnės pažeidimai su distaliniu raumenų silpnumo pasiskirstymu, pailgėjusios axono pakitimai, atsiranda raumenų atrofijos. Dinaminis raumenų silpnumo pasiskirstymas būdingas axoniniams ir paveldimiems polineuropatijoms (dažniau apatinėse galūnėse), kuris yra ryškesnis ekstensoriniuose raumenyse, nei lankstų raumenų. Padidėjęs peronealinės raumenų grupės silpnumas, išsivysto žingsnis (t. n. «gaidys»).

Gautos demielinizuojančios polineuropatijos gali pasireikšti kaip proksimalinis raumenų silpnumas. Sunkiais atvejais gali būti pažeisti CHN ir kvėpavimo raumenys, kas dažniausiai pastebima Guillain-Barre sindrome (SGB). Polineuropatijai būdinga santykinė raumenų silpnumo ir atrofijos simetrija. Asimetriniai simptomai būdingi daugeliui mononeuropatijų: multifokalinė motorinė neuropatija, multifokalinė sensorimotorinė neuropatija Sumner-Lewis. Paprastai sumažėja arba išnyksta polinkis ir periostalinis refleksas su polineuropatija, Achilo sausgyslės refleksai pirmiausia mažėja, su tolesniu proceso vystymu — kelio ir carporadial, sausgyslių refleksai nuo peties disko ir tricepso raumenų ilgą laiką gali išlikti nepakitę.

Jutimo sutrikimas polineuropatijoje taip pat dažnai yra santykinai simetriškas, pirmiausia atsiranda distaliniame (pagal tipą «pirštinės» ir «kojinės») ir priartėti. Debiutuojant polineuropatiją dažnai nustatomi teigiami jutimo simptomai (parestezija, dezestezija, hiperestezija), tačiau tolesniam proceso vystymuisi dirginimo simptomai pakeičiami praradimo simptomais (hipestezija). Storų mielininių pluoštų pažeidimas sukelia silpną raumenų ir vibracijos jautrumą, pažeidžiami plonieji pluoštai — skausmo ir odos jautrumo pažeidimui.

Vegetacinių funkcijų pažeidimas yra ryškiausias axoninių polineuropatijų atvejais, nes vegetatyviniai pluoštai yra nesuvaržyti. Dažniau pastebimi praradimo simptomai: simpatinių skaidulų pralaimėjimas, kaip periferinių nervų dalis, pasireiškia sausa oda, kraujagyslių tonas; visceralinių vegetatyvinių pluoštų pralaimėjimas sukelia dizavtonomii (tachikardija, ortostatinė hipotenzija, erekcijos funkcijos sumažėjimas, Būsto ir komunalinių paslaugų pažeidimas).

Polineuropatijos diagnostika

Nustatant lėtai progresuojančią sensorimotorinę polineuropatiją, debiutavo su peronealine raumenų grupe, būtina išaiškinti paveldimą istoriją, ypač giminių nuovargis ir kojų raumenų silpnumas, eismo pokyčiai, pėdų deformacijos (aukštas liftas). Suformavus simetrišką rankos ekstensorių silpnumą, švino intoksikacija turėtų būti pašalinta. Kaip taisyklė, būdingos toksinės polineuropatijos, be neurologinių simptomų, bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis ir retai skrandžiai. Be to, reikia išsiaiškinti, ką narkotikai padarė/priima pacientą, pašalinti poliauropatiją.

Lėtai progresuojantis asimetrinis raumenų silpnumas — klinikiniai multifokalinio motorinio polineuropatijos požymiai. Diabetinei polineuropatijai būdinga lėta progresuojanti apatinių galūnių hipestezija kartu su deginimo pojūčiu ir kitomis kojų apraiškomis. Atsiranda šlapimo polineuropatija, kaip taisyklė, lėtinės inkstų ligos fone (CKD). Su sensorine-vegetatyvine polineuropatija, būdingas degimo pojūtis, dezestezija, amiloidinė polineuropatija turėtų būti pašalinta iš drastiško svorio.

Paveldimas polineuropatijas apibūdina pėdų ekstensyvinių raumenų silpnumas, steppage, trūksta Achilo sausgyslių refleksų, aukšta koja. Vėlesnėje ligos stadijoje nėra kelio ir karpio tendencijos, išsivysto pėdų raumenų atrofija, būgnai. Raumenų pažeidimas, atitinkamas atskirų nervų inervavimas, be jutimo sutrikimų, būdingų daugybinei motorinei polineuropatijai. Daugeliu atvejų vyrauja viršutinių galūnių pralaimėjimas.

Jutiminė polineuropatija pasižymi distaliniu hipoestezijos pasiskirstymu. Hiperestezija yra įmanoma pradinėse ligos stadijose. Sensomotorinėms aksoninėms neuropatijoms būdinga distalinė hipestezija ir distalinis raumenų silpnumas. Su vegetatyvine polineuropatija galima prarasti reiškinį, ir vegetatyvinių nervų skaidulų dirginimas. Tipinė hiperhidrozė vibracinei polineuropatijai, rankų kraujagyslių tono sutrikimai, diabetinei polineuropatijai, priešais, sausa oda, trofiniai sutrikimai, autonominių vidaus organų disfunkcija.

Pacientams, sergantiems motorine neuropatija, rekomenduojama tirti antikūnus prieš GM1-ganglikozidus. Aukšti kreditai (daugiau kaip 1:6400) specifinės motorinės multifokalinės neuropatijos. Žemas kreditas (1:400-1:800) lėtine uždegimine demielinizuojančia poliradikuloneuropatija (HVDP), Guillain-Barre sindromas ir kitos autoimuninės neuropatijos. Turėtų prisiminti, kad padidėjęs antikūnų titras GM1 gangcukozidams aptinkamas 5% sveikiems žmonėms (ypač vyresnio amžiaus žmonėms). Antikūnai su mieline susijusiam glikoproteinui aptinkami 50%% diagnozuoti pacientai «paraproteineminė polineuropatija» ir kai kuriais atvejais kitos autoimuninės neuropatijos.

Jei įtariamas polineuropatija, švino intoksikacija, aliuminis, sunkiųjų metalų kraujo ir šlapimo tyrimai atliekami su gyvsidabriu. Galima atlikti molekulinę genetinę analizę visoms pagrindinėms NMSN formoms, IVA, IVB tipai. Atliekant adrenoromatografiją su polineuropatija, matyti dabartinio denervacijos ir reinervavimo proceso požymiai. Visų pirma, Būtina ištirti viršutinės ir apatinės galūnių distalinius raumenis, ir prireikus proksimaliniai raumenys. Nervų biopsija yra pateisinama tik tada, kai įtariama amiloidinė polineuropatija (amiloidų nusodinimas).

Polineuropatijos gydymas

Su paveldima polineuropatija gydymas yra simptominis. Autoimuninėse polineuropatijose gydymo tikslas yra remisija. Su diabetu, alkoholio, ureminis ir kitas lėtinis progresyvus polineuropatijos gydymas yra sumažintas, kad sumažėtų simptomų sunkumas ir lėtėja procesas. Vienas iš svarbiausių ne narkotikų gydymo aspektų — fizioterapija, siekiama palaikyti raumenų tonusą ir išvengti kontraktūrų. Jei difterijos polineuropatijoje atsiranda kvėpavimo sutrikimų, gali prireikti mechaninės ventiliacijos. Efektyvus gydymas paveldima polineuropatija neegzistuoja. Vitaminų preparatai ir neurotrofiniai vaistai naudojami kaip palaikomoji terapija. Tačiau, jų veiksmingumas nėra visiškai įrodytas.

Gliukozė skiriama porfirino polineuropatijai gydyti, kuris paprastai sukelia paciento būklės pagerėjimą, taip pat skausmą malšinančius vaistus ir kitus simptominius. Lėtinio uždegiminio demielinizuojančio polineuropatijos gydymas apima membranos plazmaferezę, žmogaus imunoglobulino arba prednizono. Kai kuriais atvejais plazmaferezės ir imunoglobulino veiksmingumas yra nepakankamas, taigi, jei nėra kontraindikacijų, gydymą reikia nedelsiant pradėti nuo gliukokortikosteroidų. Gerėja, kaip taisyklė, per 25-30 dienų; po dviejų mėnesių, galite palaipsniui sumažinti dozę, kurią reikia palaikyti. Mažesnėmis gliukokortikosteroidų dozėmis EMG kontrolė yra būtina. Kaip taisyklė, visiškai atšaukti prednizono gali būti per 10-12 mėnesių, jei reikia, galite «saugiai» azatioprino (arba ciklosporinas, arba mikofenolato mofetilas).

Diabetinės polineuropatijos gydymas atliekamas kartu su endokrinologu, jo pagrindinis tikslas yra palaikyti normalų cukraus kiekį kraujyje. Tricikliniai antidepresantai naudojami skausmo sindromui mažinti, taip pat pregabalino, gabapentinas, lamotrigino, karbamazepinas. Daugeliu atvejų preparatuose naudojami tioktinės rūgšties ir B grupės vitaminai. Nefrologai, gydydami ureminius toksinus kraujyje, pasireiškia ankstyvuoju ureminio polineuropatijos etapu (hemodializė, inkstų transplantacija). Iš vaistų, naudojamų b grupės vitaminams, sunkus skausmo sindromas — tricikliniai antidepresantai, pregabalino.

Pagrindinis toksinis polineuropatijos gydymo metodas — kontakto su toksine medžiaga nutraukimas. Dozei priklausomų vaistų polineuropatijų atveju reikia koreguoti atitinkamo vaisto dozę. Su patvirtinta diagnoze «difterija» antitoksinio serumo įvedimas sumažina difterijos polineuropatijos atsiradimo tikimybę. Retais atvejais gali būti reikalingas chirurginis gydymas dėl raumenų susidarymo ir pėdų deformacijos. Tačiau atminkite, kad po operacijos pailgėjęs judrumas gali neigiamai paveikti motorinę funkciją.

Polineuropatijos prognozė

Lėtinės uždegiminės demielinizacijos poliradikulonuropatijos atveju gyvenimo trukmė yra gana palanki. Mirtingumas yra labai mažas, tačiau, visiškas atsigavimas vyksta labai retai. Iki 90% pacientams, sergantiems imunosupresiniu gydymu, pasiekiama visiškas arba neišsamus remisijos. Tuo pačiu metu liga yra linkusi į paūmėjimą, imunosupresinį gydymą gali sukelti jo šalutinis poveikis, sukelia daug komplikacijų.

Paveldimų polineuropatijų atveju retai įmanoma pagerinti būklę, liga progresuoja lėtai. Tačiau pacientai, kaip taisyklė, prisitaikyti prie jų būklės ir daugeliu atvejų iki vėlesnių ligos stadijų išlaikyti galimybę savitarnai. Diabetinės polineuropatijos atveju gyvenimo trukmės prognozė yra palanki, jei reikia laiku gydyti ir atidžiai kontroliuoti glikemiją. Tik vėlesniais ligos etapais ryškus skausmo sindromas gali žymiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę.

Ureminės polineuropatijos gyvenimo prognozė visiškai priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo sunkumo. Laiku suplanuota hemodializė arba inkstų transplantacija gali lemti visišką ar beveik visišką ureminės polineuropatijos regresiją.