Garsas nutildyti

Giliai nutildyti arba surdumatizmas – tai yra įgimta arba įgyta prelingu laikotarpiu, kai nėra klausos, kuri trukdo kalbos vystymuisi. Pagrindinės klinikinės apraiškos – kurtumas, šmėba, balso iškraipymas, vestibuliariniai ir elgesio sutrikimai, per daug išsivysčiusios veido išraiškos. Diagnozė pagrįsta garso suvokimo tyrimo duomenimis, ABR testas, neuro tomografijos metodai ir DNR diagnozė. Nėra konkretaus gydymo. Reabilitacijos veikla apima klausos aparatus, mokymosi ženklas ir artikuliavimas.

• Kurčiųjų kačių priežastys
• Pathogenesis
• Simptomai kurtiesiems
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas kurtiesiems
• Prognozė ir prevencija

Garsas nutildyti

Yra dviejų pagrindinių kurčiųjų muziejų formų – įgimta ir įgyta. Antrasis variantas yra daugiau nei 70% viso pacientų skaičiaus. Daugiau nei 50 metų% genetinių mutacijų sukeltos įgimtos ligos atvejai. Remiantis pasaulio otolaringologijos statistiniais duomenimis, kurčiųjų mutismo paplitimas yra didesnis tose vietovėse, kuriose dažnai būna glaudžiai susijusi santuoka. Apie 35% Įsigytas klausos praradimas įvyksta pirmųjų vaiko gyvenimo metų, 25% – antrame. Berniukai ir merginos serga tokiu pačiu dažnumu. Rusijos Federacijos teritorijoje gyvena apie 200 tūkstančių kurčiųjų negirdėjusių žmonių.

Kurčiųjų kačių priežastys

Pagrindinė priežastis visada yra įgimta arba įgyjama ankstyvame klausos praradime. Anksčiau tyla atsiranda dėl nesugebėjimo mokytis ir dauginti žodžių. Įgimtą kurtumą gali sukelti šie veiksniai:

• Įgimtos infekcijos. Dažniausiai šios ligos yra TORCH infekcijų grupės: toksoplazmozė, raudonukė, citomegalija, herpeso infekcija, sifilis, hepatitas B.
• Genetinės mutacijos. Kurtis yra dalis daugiau nei 400 genetinių sindromų. Dažniausiai pasitaikantys Waardenburgo sindromai, Stickler, Pendreda, Alportas, Brachio-o-Renalinio sindromo, II tipo neurofibromatozė, displazija mondini, Refsum liga ir biotinidazės trūkumas.
• Intrauterinis apsinuodijimas. Įgimtas klausos nebuvimas gali sukelti piktnaudžiavimą alkoholiu ir narkotikais gimdymo metu, taip pat sąlytis su cheminėmis medžiagomis gamybos sąlygomis.

Įsigyjamo kurso atveju klausymas vaiko metu yra gimimo metu, bet po trumpo laiko jis stipriai pablogėja arba visiškai išnyksta. Priežastis gali būti:

• Gimdymo sužalojimas naujagimiui. Neteisingai pasirinktas gimdymo būdas ir neteisingas ginekologinės naudos naudojimas gali sugadinti vidurinės ir vidinės ausų anatomines struktūras, smegenų žievės centrai.
• Vidinės ausies pažeidimas, klausos nervas. Pasikartojantis labirintozė, sudėtingas Menierės ligos kursas, dvigubas cochlearinis neuritas ir įgimtos vidinės ausies malformacijos gali sukelti kortito organų disfunkciją ir, kaip rezultatas – kurtumas.
• Ototoksiniai vaistai. Klausos praradimas gali būti šalutinis poveikis vartojant antibiotikus iš polipeptidų ir polimiksinų grupių, kai kurie aminoglikozidai ir kilpos diuretikai.
• Infekcinės ligos. Girdi gali sukelti smegenų spinalinis meningitas, perduotas vaikystėje, skarlatina, tymai, vidurių užkietėjimas, sifilis, gripas, difterija ir kosulys.

Pathogenesis

Vedantis pažeidimas kurtiesiems — mutismui – nuolatinis klausos praradimas arba jo nebuvimas. Kurties priežastis gali būti struktūrinės anomalijos, infekcinės ir uždegiminės vidinės ausies ligos ar tiesioginės garsą suvokiančios aparatūros (Corti organas), klausos nervas ir užpakalinės viršutinės laikinosios girių dalys – Wernicke regionas. Kalbos centrai (priekinė giria – Brocos rajonas) ir sąnarių aparato organai neturi įtakos. Su įgimta kurtimi, vaikas nesuvokia aplinkinių garsų nuo gimimo, įskaitant žmogaus kalbą, todėl neįmanoma jį ištirti – antrinis drumstas. Su klausos praradimu virš 1 metų vaikai jau turi tam tikrą žodyną, tačiau nesant specialios kalbos ugdymo veiklos, įgyti įgūdžiai greitai prarandami.

Simptomai kurtiesiems

Nesant tikslinės diagnozės klausos naujagimiui, liga gali likti nepastebėta ilgą laiką. Per pirmuosius gyvenimo mėnesius vaikai demonstruoja refleksinį verksmą ir verkimą paprastai veikiančios centrinės nervų sistemos ir kalbos aparato sąskaita. Paprastai 6-7 mėnesių amžiaus vaikas pradeda imituoti kitų kalbą ir ištarti pirmuosius skiemenius («Ma-ma», «pa-pa»), o per vienerius metus jo žodyną sudaro apie 10 žodžių. Kalbant apie kurtojus, tokia kalbos veikla visiškai nėra, atsiranda kompensacinė mimikija. Kai kuriais atvejais vaikas tam tikrus garsus bando imituoti tėvų lūpų judėjimą.

Kai įgyjamas kurčias-muzistas, pasirodė vaikams nuo 2 metų amžiaus, vaikas staiga nustoja suvokti išorinius garsus – neatsako į jūsų vardą, neatsako muzikai ir r. d. Po 3-4 metų vaikai gali skundžiasi spengimas ausyse arba staigus klausos praradimas. Jau suformuota kalba yra iškraipyta tuo pačiu metu – ji tampa per garsiai ar tyliai, skanuojamas, monotoniškas. Kai kurie vaikai sudaro mažą arba aukštą balso tembrą, kuris nėra tipiškas lyčiai ir amžiui. Vestibuliarinių sutrikimų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo etiopatogenezinio kurtiesiojo muziejaus varianto. Dažnai jie apsiriboja bloga pusiausvyros prasme, ypač tamsoje ar uždarose akyse. Psichiniai sutrikimai pasireiškia po 3 metų – izoliacija, atsiskyrimas, trumpas įkvėpimas ir dirglumas. Retais atvejais pastebimi priešingi elgesio pokyčiai – pernelyg gaiety, tarpasmeniniai gebėjimai ir judumas.

Komplikacijos

Kalbos veiklos trūkumas kurtiesiems-muziejuje yra netinkamas vokalo aparato veikimas. Ateityje tai sukelia morfologinius pokyčius geryboje – neužbaigtas glottis uždarymas, priešlaikinis kremzlių ossifikavimas ir t. d. Dėl to neįmanoma formuoti natūralaus kalbos garso net ir esant jo palaikymui ir tolesnei plėtrai. Visapusiškų reabilitacijos priemonių stoka ir specializuotų įstaigų mokymas daro beveik neįmanoma pacientui visiškai prisitaikyti visuomenėje.

Diagnostika

Kurčiųjų neveikimo diagnozė yra tyrinėti garso laidus ir garsą priimančius įtaisus, tyrinėja smegenų žievės laikinųjų ir priekinių sričių struktūrą ir nustato etiologinį veiksnį. Sunku patikrinti vaikus iki 2 metų, kad bendri bandymai su tuningo šakute ir audiometru nesuprantami vaikui ir nesuteikia galimybės gauti aiškių rezultatų. Tokiu būdu, diagnostikos programa apima:

• Garso suvokimo tyrimas. Otolaringologas, tyrinėjantis pacientą, kalba su juo kitokia apimtimi, suteikia jam žaismingus žaislus. Gydytojas naudoja kaukę ar popieriaus lapą, kad neįtrauktų lūžio judesių lūpos pojūčių ar regėjimo suvokimo. Kai vaikas yra kurtis, nėra jokios reakcijos į aplinkinius garsus.
• ABR-testas. Leidžia jums įvertinti laidžiųjų nervų ir klausos smegenų kamieno funkciją. Kai jie yra pažeisti, vidinės ausies nervų impulsas nėra perduodamas arba nesuvokiamas CNS struktūromis.
• Neuroformizacija. Kaukolės CT, Laiko kaulų MRI ir smegenų MRT gali atskleisti struktūrinius ar uždegiminius pokyčius garso ir garso išgavimo sistemose, smegenų žievė.
• DNR diagnostika. DNR struktūros tyrimas naudojamas esant kitiems simptomams, nurodant genetinės ligos vystymąsi.

Gydymas kurtiesiems

Daugeliu atvejų negalima atkurti normalaus klausos lygio esant jau susidariusiam jautrumui. Ankstyvosiose garsinio suvokimo skilimo stadijose atliekamas vaistų ar chirurginis gydymas, atsižvelgiant į etiologinius veiksnius. Vaikai su įgimta kurtimi siunčiami į specializuotas mokymo ir mokymo įstaigas. Kai kurtiesiems, suformuota 3-5 metų amžiaus, tolesnis kalbos ugdymas atliekamas klasių pagalba su kurčiuoju pedagogu. Reabilitacijos veikla apima klausos aparatų ir kochlearinių implantų naudojimą. Šie prietaisai yra veiksmingi kurtams, kuris atsiranda dėl garsą skleidžiančios sistemos ar vidinės ausies pažeidimų.

Prognozė ir prevencija

Prognozė kurtiesiems neigiamiems veiksniams. Labai daug, klausos praradimas – tai yra paskutinės ligos stadijos pasireiškimas, dėl kurių pakeitimai jau yra negrįžtami. Ateityje vaikai mokosi specialiai, skirtas dalinai suformuotos kalbos formavimui ar artikuliacijos ir gestų kalbos studijoms. Medicininės prevencinės priemonės apima medicinines ir genetines konsultacijas poroms, nėštumo planavimas, vaisiaus antenatalinė apsauga, ankstyvoji ligų diagnostika ir gydymas, kuris gali sukelti kurtumą.