Gastroschisis

Gastroschisis – sunki įgimta anomalija, kuri būdinga pilvo organų atsiradimui per priekinę pilvo sienelę. Klinikoje yra ovalios skylės pilve (paprastai – tiesiai į bambą) skersmuo 2-5 cm, per kurį prarandama sveika ar patologiškai pakeista žarnyno kilpa. Kai kuriais atvejais liga derinama su kitais įgimtais anomalijomis. Perinatalinė diagnozė yra atlikti ultragarsą, pasibaigus egzaminui nustatoma po gimdymo diagnozė. Chirurginis gydymas. Operacijų esmė – išlaisvintos žarnos kilpos panardinimas į pilvo ertmę su vėlesne priekinės pilvo sienelės plastika.

• Gastroskozės priežastys
• Gastroskozės simptomai
• Gastroskozės komplikacijos
• Gastroskozės diagnozė
• Gastroskopijos gydymas
• Gastroskozės prognozavimas ir prevencija

Gastroschisis

Gastroschisis – įgimta liga, pasireiškiantis pilvo organų išsiskyrimu už jo ribų per per skylę. Pirmą kartą patologiją 1557 m. Apibūdino Likostensomas, ir šis terminas buvo įvestas 1733 m. Cadler. Pastaraisiais dešimtmečiais dažniau pasitaikė, kurių rodikliai skirtingose ​​pasaulio šalyse svyruoja nuo 0,45-4,8 atvejai 10 000 naujagimių. Gastronomija dažnai vystosi vyrams, mergaičių ir berniukų santykis yra 1:1,6. Šiuo metu yra daugiau kaip 97% patologijos atvejai diagnozuojami perinataliniame laikotarpyje. Bendras mirtingumo lygis labai skiriasi pagal regionus: ES ir JAV – 4-17%, Afrikos šalys – 57-100%. Stillbirth yra apie 10% ir dažniausiai pastebėta per pastarąjį nėštumo trimestrą.

Gastroskozės priežastys

Gastroschisis – polietiologinė liga. Tariama, kad jo atsiradimas yra susijęs su nenormaliu vaisiaus mezenterinių kraujagyslių vystymusi. Svarbiausias aspektas yra motinos amžius – nėštumo metu jaunesniems nei 25 metų vaikams padidėja gastrocikų išsivystymo rizika 6-8 kartus. Kiti galimi rizikos veiksniai yra pirmojo nėštumo pradžia, prasta mityba, narkotikų vartojimas, tabako gaminiai ir alkoholiniai gėrimai gimdymo metu. Yra teorija, rodo genetinį polinkį, tačiau paveldimos bylos yra ne daugiau kaip 4% ir yra paplitusi tarp heterozigotinių dvynių.

Gastrocikų susidarymas įvyksta nuo 3 iki 5 nėštumo savaičių. Atsižvelgiant į formavimo laiką, ekspertai tiki, kad liga gali atsirasti dėl žarnyno išstumiimo į amniozės ertmę per šoninę ventralinę angą, kuri susidaro dėl nenormalios parietinės pilvo dalies vystymosi. Remiantis kita teorija, gastrochemiją sukelia kraujagyslių sutrikimas tiesiosios bambos venų arba omfalomensterinių arterijų baseine. Nepakankamas kraujo pasiūla sukelia embrioninių struktūrų infarktą ir lizę, kuri turėtų būti susijusi su priekinės pilvo sienos formavimu.

Gastroskozės simptomai

Pediatrijoje ir neonatologijoje įprasta skirstyti gastrocikų į dvi formas: paprasta ir sudėtinga. Paprastoji forma dažniau pasireiškia dažniu 69-91% atvejai. Ši forma atskleidžia izoliuotą malformaciją, kuris pasireiškia tik kaip priekinės pilvo sienelės apvalios arba ovalios formos defektas, matomas nuo 2 iki 5 cm, su žarnyno kilpomis. Tipiška lokalizacija – tiesiai apie lygį su bambos. Matomos kilpos patins, patinsta, dažnai suvynioti kartu. Su sudėtinga gastrocikų forma yra ryšys su kitomis ligomis, įskaitant – vaisiaus pakitimai. Gali būti kombinacija su inversija midgut, stenozė, bet kurios žarnyno sekos nekrozė ar perforacija, Meckel divertikulumas, kriptorichidizmas ir t. n. Dėl sudėtingos formos būdinga ilgesnė parenteralinė vaiko maitinimas, didelė rizika susirgti gydymu atspariu sepsiu ar mirtimi.

Kaip paprasta, taip ir sudėtinga gastrocikų forma gali lydėti viscero-pilvo disproporcija (VAD) – pilvo ertmės ir susiformavusių vidinių organų tūrio santykio pažeidimas. Atsižvelgiant į matematinį koeficientą, išskiriami trys gastroskozės laipsniai: lengvas (I), vidutiniškas (II) ir išreikšta (III). Intravaginalinė hipertenzija taip pat būdinga ligai, kuri turi panašią klasifikaciją.

Gastroskozės komplikacijos

Gastrochemijos komplikacijos stebimos 9-31 dienomis% atvejai. Dažniausiai pasitaikančios komplikacijos yra žarnyno atresija (iki 25%), kriptorichizmas (31%) ir mekelio divertikuliumas (12-16%). Apie 16% vaikai turi kartu širdies anomalijas: prieširdžių ir tarpvandeninio pertvaros defektas, triados ir tetradu paradoksas. Labai retas gastroskichis, susijęs su Dauno sindromu (1,7%), įgimta amioplazija – arthrogryposis (1,6%), Dwarfism (1,5%) ir tulžies takų atrezija (1,5%).

Labiausiai retos ir pavojingos gastroskozės komplikacijos yra vaisiaus mirtis. Paprastai, tai atsiranda trečiąjį nėštumo trimestrą. Tikslus etiopatogenezė neįdiegta. Labiausiai tikėtinos priežastys yra prenatalinis midgutos sukimasis ir ūminis fetoplacentinės apykaitos sutrikimas dėl suspaudimo žarnyno virkštelės kilpų. Yra duomenų, rodo sisteminį citokinų sukeliamą uždegiminį atsaką. Kitos nėštumo patologijos gali sukelti gimdos gleivinės mirtį gastronozės metu, dažniausiai trūksta vandens (50%) arba didelis vanduo (17%).

Gastroskopijos chirurginis gydymas gana dažnai pastebimas virškinimo trakto sutrikimų atvejais, susijęs su susilpnėjusiomis gastroezofageale ir/ar žarnyno judrumas. Apie 30% vaikai 1 m,2-2 metai vėluoja fizinę ir psichinę plėtrą, lengva pataisyti. Ilgalaikio parenteralinio mitybos fone gali išsivystyti kepenų ligos: cholestazinė disfunkcija, obstrukcija tulžies takų, ir kaip rezultatas, – obstrukcinė gelta.

Gastroskozės diagnozė

Pagrindinis vaidmuo yra gastrocikų prenatalinė diagnozė. Šiuo metu pagrindinis vaisiaus vaisiaus tyrimo metodas yra ultragarsinis tyrimas. Kai jis vartojamas dar 10-tą nėštumo savaitę, galima aptikti priekinės pilvo sienos defektą ir įtarti, kad gastrocikozė. Galutinė diagnozė nustatoma 13-14 savaičių. Galutinės diagnozės laikas yra dėl to, kad prieš 12-tą nėštumo savaitę galimas nepriklausomas žarnyno pertvarkymas ir defekto užaugimas. Tiesiogiai per ultragarso schemą nustatomos kelios suapvalintos plonasieninės neekochinės struktūros vamzdinės formos, be kriauklių ir už pilvo ertmės. Maždaug 60 metų% nėščios moterys gali aptikti seklią vandenį, polihidramidas arba gimdos augimo sulėtėjimas.

Patvirtinus gastronozės diagnozę, vaiko būklės stebėjimas yra atliekamas ultragarso skenavimas, dažnumas 1 kas 14 dienų. Pagrindinis prenatalinės diagnostikos tikslas – nustatyti ligos buvimo faktą ir perkelti nėščią moterį į specialų padalinį (perinatalinis centras) tinkamai akušerinei priežiūrai ir vaikų priežiūrai. Postnatal gastrochemija nustatoma tik atlikus akušerio, neonatologo ar pediatro patikrinimą. Vizualiai nustatytas žarnyno periferavimas per priekinę pilvo sienelę. Siekiant nustatyti kitas galimas patologijas, atliekama echokardiografija, neurosonografija, Pilvo ir uždegiminės erdvės ultragarsas, OGK ir SSB rentgenograma, t. h. su kontrastu.

Gastroskopijos gydymas

Pagrindinis gastrocikų gydymas – chirurginiai plastikai. Iš karto po cezario pjūvio vaikas suveria žarnas steriliu skudurėliu ir sukuria nazogastrinį zondą, skirtą dekompresijai. Remiantis indikacijomis, infuzijos terapija atliekama. Plastikų laikas gali svyruoti nuo kelių valandų iki 3 dienų. Optimalus chirurgijos laikas yra pirmosios 3-4 valandos nuo gimimo momento, nes kiekviena paskesnė 120 minučių vėluojama dvigubai padidinti mirties riziką.

Šiuo metu patologijai pašalinti naudojami pirminiai pilvo plastika ir uždelstos plastikinės medžiagos, naudojant laikiną sintetinę dangą. Pirmasis variantas apima nedelsiant panardinant žarnyne į pilvo ertmę, pašalinant defektą su vaiko audiniais. Pirminių plastikų trūkumas yra padidėjęs intraabdominalinis slėgis, kuris gali sukelti komplikacijų, įskaitant – mažesnės venos cava suspaudimas, kvėpavimo takų, širdies ir inkstų nepakankamumas, trombozė, išemija, žarnyno nekrozė ir perforacija.

Dėl šių komplikacijų pavojaus, kai kurie ekspertai pirmenybę teikia uždelstoms plastikinėms medžiagoms, naudojančioms pagalbines medžiagas, su kuriuo susidaro laikinas papildomas pilvo maišas. Metodo esmę sudaro laipsniškas uždelstas žarnyno panirimas į pilvo ertmę su organų pertvarka. Kaip medžiagos, skirtos ekstaabdominiam maišeliui formuoti, yra biologinis (xenoperikardas, dura mater, virkštelės audinys) ir sintetinis (Silastic danga, lavsan, polivinilchloridas, polipropilenas) implantai. Šiuo metu yra pagaminti silastikiniai maišeliai su elastiniu elastingu žiedu, atlieka žarnyno laikinosios ertmės funkciją.

Gastroskozės prognozavimas ir prevencija

90 m% Palankios yra vaikų, sergančių gastrocikumi, gyvenimo progresavimo atvejai. Yra didelė komplikacijų rizika, kurios vėliau gali būti pavojingos gyvybei. Palankių rezultatų tikimybė ir tolesnis vaiko sveikatos būklė tiesiogiai priklauso nuo žarnyno pažeidimo laipsnio, susijusios ligos ir vaisiaus defektai, chirurginio gydymo veiksmingumas ir tinkamumas. Siekiant kontroliuoti tolesnę psichomotorinę plėtrą, vaikas dedamas į ambulatorijos registraciją ir yra nuolat stebimas pediatro.

Gastroskozės profilaktika apima tinkamą nėštumo planavimą, motinos mityba, nutraukti tabako vartojimą, alkoholio ir narkotikų vartojimo metu, laiku pasikonsultavusi su moterimis ir reguliarių patikrinimų vedimas, įskaitant ultragarsą. Jei nėštumo laikotarpis yra iki 22 savaičių, motina gali nutraukti nėštumą.