Gaye-Wernicke sindromas

Gaye-Wernicke sindromas — ūminė encefalopatija, dėl vitamino B1 trūkumo, būtinas smegenų ląstelių metabolizmui. Gaje-Wernicke encefalopatijai būdingi trys klinikiniai sindromai: mišri ataksija, okulomotorinės funkcijos sutrikimas ir centrinės nervų sistemos integruotos funkcijos sutrikimas. Diagnozės patikrinimas pasiekiamas studijuojant istoriją, neurologinės būklės įvertinimas ir jų palyginimas su EEG duomenimis, Reg, biocheminis kraujo tyrimas, cerebrospinalinio skysčio tyrimas, Smegenų MRI. Gydymą sudaro neatidėliotinas gydymas ir tolesnis ilgalaikis gydymas vitaminu B1, psichotropinių vaistų skyrimas, antioksidantas, nootropinis, kraujagyslių vaistai.

• Gaia-Verniko sindromo priežastys
• Gaye-Wernicke sindromo simptomai
• Diagnostika sindromui Gaia-Wernicke
• Gaye-Wernicke sindromo gydymas ir prognozė

Gaye-Wernicke sindromas

Gaye-Wernicke sindromas yra pavadintas Prancūzijos daktaro Gaye ir Vokietijos neuropsichiatro Wernicke garbei. Pirmoji aprašyta liga, kuris pašaukė «difuzinė encefalopatija», antrasis — aprašė panašų klinikinį vaizdą «viršutinė ūminė poliencepalitas», nuo to laiko, kad jis yra pagrįstas uždegiminiais procesais. Gaye-Wernicke encefalopatija pasireiškia daugiausia 30–50 metų vyrų, dažniausiai nuo 35 iki 45 metų. Tačiau šiuolaikinėje neurologijos literatūroje galima rasti vieną sindromo išsivystymo aprašymą 30 metų amžiaus. Nors piktnaudžiavimas alkoholiu nėra vienintelė priežastis, dažniausiai Gaye-Wernicke sindromas atsiranda būtent dėl ​​alkoholizmo, dėl to jis vadinamas ūmia alkoholio encefalopatija.

Gaia-Verniko sindromo priežastys

Pagal šiuolaikines koncepcijas, Gaye-Wernicke sindromas dėl sunkaus tiamino kūno trūkumo (vitaminas b1). Pastarasis yra kelių fermentų kofaktorius, dalyvauja įvairiuose žmogaus organizmo medžiagų apykaitos procesuose. Dėl B1 trūkumo biocheminės reakcijos slopinamos, šių fermentų. Rezultatas — sumažėjęs gliukozės panaudojimas nervų ląstelėse, t. e. jų energijos bada, ir ekstraląstelinis glutamato kaupimasis. Glutamatas veikia kaip smegenų neuronų jonų kanalų receptorių aktyvatorius. Jo padidėjusi koncentracija sukelia kanalų hiperaktyvinimą, kalcio jonai patenka į nervų ląstelę. Pernelyg didelis vidinis kalcio kiekis sukelia daugelio fermentų aktyvavimą, sunaikinti struktūrinius elemento elementus, visų pirma mitochondrijos, ir apoptozės pradžia (savęs sunaikinimas) neuronų.

Savitoji smegenų audinių įtampa trečiojo ir ketvirtojo skilvelių srityje yra būdinga, Sylvijos vandens tiekimas. Smarkiai nukenčia smegenų kamieno ir diencephalono struktūros, smegenų kirminas, medialodorinis talaminis branduolys. Su Gaia-Wernicke sindromo atmintimi susiję sutrikimai yra susiję su pastarosios patologija.

Ligos priežastis gali būti bet kokie patologiniai procesai, sukelia tiamino trūkumą. Pavyzdžiui, hipovitaminozė, virškinimo trakto ligos su malabsorbcijos sindromu, ilgai nevalgius, netinkama parenterinė mityba, nuolatinis vėmimas, AIDS, kai kurios užkandžių infekcijos, onkologinės ligos, sukelia vėžį, ir pr. Tačiau dažniausiai Gaye-Wernicke sindromas yra susijęs su lėtiniu alkoholizmu. Piktnaudžiavimo alkoholiu trukmė prieš prasidedant sindromui svyruoja nuo 6 iki 20 metų, moterys gali būti tik 3-4 metai. Kaip taisyklė, Gaye-Wernicke sindromas pasireiškia trečiojo arba antrojo alkoholizmo etapo pabaigoje, kai kasdien geriama kasdien. Šiuo atveju 30-50% pacientams, kurie jau turi alkoholio psichozę.

Gaye-Wernicke sindromo simptomai

Kaip taisyklė, Gaye-Wernicke sindromas debiutuoja po prodrominio laikotarpio, kurių trukmė vidutiniškai skiriasi nuo kelių savaičių iki mėnesių. Prodromuose galima stebėti asteniją, anoreksija su tam tikrais patiekalais, kėdės nestabilumas (vidurių užkietėjimas, pakaitomis su viduriavimu), pykinimas ir vėmimas, abdominalija, miego sutrikimai, mėšlungis galūnių ir veršelių raumenų pirštuose, sumažėjęs regėjimas, galvos svaigimas. Kai kuriais atvejais „Gaye-Wernicke“ sindromas diskutuoja be prodromos dėl ūminių somatinių ar infekcinių ligų, abstinencijos sindromas.

Aptariamas ūminės encefalopatijos pasireiškimo būdingas trijimas Gaia-Wernicke: painiavos, ataksija, okulomotoriniai sutrikimai (ophthalmoplegia). Tačiau tai pastebima tik 35% pacientams. Daugeliu atvejų nesugebėjimas susikaupti, apatija, dezorientacija, nuoseklaus mąstymo stoka, supratimo ir suvokimo sutrikimas. Jei Gaye-Wernicke sindromas debiutuoja dėl abstinencijos simptomų fono, galimas delirio alkoholis, lydimas psichomotorinio susijaudinimo. Aksaksija paprastai išreiškiama Abazijos laipsniu — nesugebėjimas vaikščioti savarankiškai ir net stovėti. Ji yra mišri: smegenėlių, vestibuliarinis ir jautrus. Pastarasis yra dėl polineuropatijos, kurių buvimas nurodytas 80 punkte% atvejais. Akių sutrikimai apima strabizmą, horizontalus nistagmas, viršutinio akies voko praleidimas, draugiškų akių obuolių judesių koordinavimas; pavėluotai — miozė.

Be gydymo Gaia-Wernicke encefalopatija dažnai sukelia komą ir mirtį. Atsižvelgiant į gydymo fazę, pastebimas laipsniškas regresijos laipsnis, palyginti su nurodytais simptomais. Pirmiausia išnyksta oftalmoplegija. Tai gali pasireikšti kelias valandas po vitamino B1 pradžios, kai kuriais atvejais — per 2-3 dienas. Nesant tokios dinamikos, diagnozė turėtų būti peržiūrėta. Sąmonės sutrikimai mažėja lėčiau. Atsižvelgiant į tai, palaipsniui kyla problemų, susijusių su naujos informacijos ir atminties sutrikimų įsisavinimu (fiksavimo amnezija, klaidingi prisiminimai), Korsakovskogo sindromo komponentai.

Pusė pacientų, kuriems yra okulomotorinių sutrikimų, horizontalus nistagmas išlieka, kyla, kai žiūrite į šoną. Vertikalus nistagmas, panašus į jį, gali pasireikšti 2-4 mėnesius. Ataksijos ir vestibuliarinių sutrikimų atvirkštinis vystymasis gali trukti nuo kelių savaičių iki mėnesių. Apie 50% pacientų nuolatinė ataksija, vaikščiojimas lieka nepatogus ir lėtas.

Diagnostika sindromui Gaia-Wernicke

Nustatyti diagnozę «Gaia-Verniko sindromas» neurologas leidžia anamnezę, būdingas klinikinis vaizdas, simptomų regresija tiamino terapijos metu. Atliekant tyrimą atkreipkite dėmesį į lėtinių valgymo sutrikimų požymius (nepakankamas svoris, sausa oda ir sumažėjęs elastingumas, nagų deformacija ir t. n.). Sąmonės sutrikimas, pastebėtas neurologinėje būklėje, mišri ataksija, ophthalmoplegia, polineuropatija, autonominio sutrikimo požymiai (hiperhidrozė, tachikardija, hipotenzija, ortostatinis žlugimas).

Biocheminiame kraujo tyrime galima pastebimai sumažinti transketolazės aktyvumą ir padidinti piruvato koncentraciją. Po juosmens punkcijos, smegenų skysčio tyrimas lemia, kad tai yra normalu. Atskleidus pleocitozę ar baltymų kiekį, didesnį kaip 1000 g/Turėčiau galvoti apie komplikacijų vystymąsi. Kalorijų tyrimas diagnozuoja beveik simetriškus dvišalius vestibuliarinius sutrikimus.

Pusė atvejų Gaye-Wernicke sindromą lydi bendras lėtėjimas bangos metu EEG metu. REG dažnai lemia difuzinis smegenų kraujotakos sumažėjimas. Smegenų CT, kaip taisyklė, neregistruoja patologinių smegenų audinių pokyčių. Smegenų MRI atskleidžia hiperintensines sritis, esančias medaliuose talamo branduoliuose, mažų kūnų, trečiojo skilvelio sienelės, tinklainės formavimas, pilka medžiaga, apylinkių vandens tiekimas, vidurio smegenų stogas. Pažeistos vietovės linkusios kaupti kontrastą, papildomo kontrastingumo metu. Šiose vietose galima nustatyti petechialinius kraujavimus ir citotoksinės edemos požymius.

Gaye-Wernicke sindromo gydymas ir prognozė

Gaye-Wernicke sindromas yra skubi sąlyga. Reikia skubios hospitalizacijos ir ankstyvo vitamino B1 gydymo pradžios. Tiaminas švirkščiamas į veną du kartus per parą, tada įšvirkškite į raumenis. Lygiagrečiai skiriami kiti vitaminai: B6, Su, PP. Deliriumas nurodo barbamilį, chlorpromazinas, diazepamas, haloperidolis ir tt. psichotropiniai vaistai. Kaip antioksidacinis gydymas, naudojamas citoflavino infuzija. Jei reikia, gydymas atliekamas dalyvaujant psichiatrui ar narkologui. Be to, yra numatyti nootropiniai kursai, siekiant pagerinti mnemonijos funkcijas (piracetamas, gamma-aminovo rūgštis, Ginkgo biloba ekstraktas) ir kraujagyslių vaistai (pentoksifilinas, vinpocetinas), atlikti pakartotinius tiamino terapijos kursus.

Gaye-Wernicke sindromo prognozė yra rimta. B 15-20% atvejai, kai pacientai hospitalizuojami, dažniausiai nuo kepenų nepakankamumo ar tarpinių infekcijų (plaučių tuberkuliozė, sunki pneumonija, sepsis). Jei Gaje-Wernicke encefalopatija yra alkoholinė, tada pastebima jos transformacija į Korsakovo psichozę, yra nuolatinis psicho-organinis sindromas ir susijęs su lėtine alkoholio encefalopatija.