Gellerio sindromas

Gellerio sindromas – psichikos sutrikimai, būdingas staigus susidariusių funkcijų ir įgūdžių praradimas. Debiutuoja nuo 2 iki 10 metų. Vaikas praranda kalbą, gebėjimas spręsti intelektines problemas, atlikti namų apeigų ritualus. Nemėgina naudoti neverbalinio bendravimo, nėra suinteresuoti žaidimais. Užkietėjimas, nerimą, neklaužada, hiperaktyvus. Diagnozė atliekama pokalbio būdu, pastabas, psichologinis pažinimo srities tyrimas. Specifinis gydymas nebuvo sukurtas, korekcinės klasės, simptominis vaistų gydymas.

• Gellerio sindromo priežastys
• Patogenezė
• Gellerio sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gellerio sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Gellerio sindromas

Pirmą kartą sindromą aprašė Austrijos pedagogas T. Geller, kurio garbei buvo vardas. Sinonimai – vaikų dezintegracijos sutrikimas, demencija, dezintegracinė psichozė, simbiotinė psichozė, Kramerio-Polnovos sindromas. Liga yra reta, pagal įvairius šaltinius, dažnis yra 0,001-0,0017%. Iki šiol buvo svarstoma, kad paplitimas nepriklauso nuo lyties, tačiau diagnostinių metodų kūrimas leido atskirti Gellero ligos atvejus su Retto sindromu mergaitėse, dėl to ji buvo sukurta, kad berniukų epidemiologiniai rodikliai yra 4 kartus didesni. ICD-10 liga klasifikuojama kaip: «kiti dezintegraciniai vaikystės sutrikimai».

Gellerio sindromo priežastys

Etiologiniai veiksniai lieka nežinomi. Naujausių tyrimų duomenys rodo ryšį tarp patologinio proceso ir centrinės nervų sistemos neurobiologinių mechanizmų. Remiantis beveik penkiasdešimties elektroencefalografinio tyrimo rezultatais% sergantiems vaikams nustatytas smegenų elektrinio aktyvumo pokytis. Tęsiasi sindromo ryšys su traukuliais, leukodistrofija, Schilder liga. Daroma prielaida apie infekcinę ligos kilmę, filtruojamo viruso buvimas – mažas patogenas, neprieinama mikroskopiniam tyrimui.

Patogenezė

Nežinomas Gellerio sindromo patogeninis pagrindas, tačiau paryškinami patologinių procesų raida. Prieš liga pasireiškia bent du ir ne daugiau kaip dešimt metų normalaus vystymosi: vaikas iš dalies ar visiškai įvaldė kalbą, supranta suaugusiųjų skundus, naudoja socialinius įgūdžius. Staiga atsiranda pirmieji simptomai – hiperaktyvumas, emociniai sutrikimai. Dauguma įgytų įgūdžių suskaidomi per 6-12 mėnesių, intelektinis vystymasis yra sumažintas iki psichikos atsilikimo laipsnio (idiocija), prarandama šlapimo pūslės ištuštinimo kontrolė, žarnyne. Tada regresija sustoja, būklė stabilizavosi. Tolesnė plėtra, prarastų įgūdžių atkūrimas vyksta lėtai, teikiant didelę psichologinę ir pedagoginę pagalbą.

Gellerio sindromo simptomai

Emocinės anomalijos pastebimos prodrominio laikotarpio metu: vaikas pasirodo baisus, dirglumas, pyktis, nerimas. Hiperaktyvumas pridedamas prie emocinio nuotaikos. Sudėtingos veiklos tampa neprieinamos, reikia koncentracijos ir dėmesio, patikimumas, atlikti veiksmus pagal modelį. Anksčiau egzistuojantys gebėjimai beveik prarasti: sudėtingų konstruktorių modelių rinkimas, piešimas, dekoravimo, dalyvavimas vaidmenų žaidimuose («ligoninėje», «parduotuvėje»). Vaikas yra neramus, yra piktas, atsisako spręsti klaidas, sunkumų. Šiame etape nėra intelektinio nuosmukio požymių, nustatyti Gellerio sindromo pradžią neįmanoma.

Po kelių mėnesių emocinio disbalanso, hiperaktyvumas sukelia konkretesnius simptomus. Kalbos palaipsniui išeikvotos: sumažinti žodyną, išplėstinės frazės pakeičiamos paprasta, struktūriniai sakiniai – komandas ir vienašalius atsakymus («duoti», «eik», «taip», «ne»). Galų gale jis suskaido, sakoma kalba yra prarasta, supratimas apie apeliacijas. Tuo pat metu mažėja susidomėjimas bendradarbiavimu ir komunikacija. Vaikas yra uždarytas, autizmo, dalyvauja žaidimuose su kitais žmonėmis, nerodo noro vykdyti bendrą veiklą. Išnyksta noras sužinoti apie pasaulį, nusiminusi emocijos, supaprastinti žaidimų įgūdžiai, plėtoti rūšį «abejingumas».

Sunku lūžti motoriniai įgūdžiai, pakeisti stereotipiniais veiksmais. Pacientas negali atlikti kasdieninių ritualų – nuplauti, nuvalykite dantis, ant drabužių, švarūs žaislai, paimkite maistą, eiti į tualetą. Hiperaktyvumo pasireiškimai didėja. Šlapinimosi kontrolė sutrikusi, žarnyno judesiai. Neigologinės patologijos simptomai dažnai pridedami prie sindromo požymių. Po metų nuo ligos pradžios vaikas visiškai praranda kalbą, socialinis, namų ūkio įgūdžiai.

Komplikacijos

Po intensyvios ligos progresavimo atsiranda stabilus laikotarpis. Somatinio ir psichinio pobūdžio komplikacijos nėra, tačiau socialinis prisitaikymas beveik neįmanomas. Gellerio sindromo vaikams reikia specialaus mokymo. Jie negali gauti išsilavinimo vidurinėse ir profesinėse mokyklose, nesuvokkite profesijos, nesukurkite šeimos. Lėtas vystymasis, todėl jiems reikia nuolatinės priežiūros, kurie palankiais atvejais pakeičiami kontrole. Vaiko liga keičia socialinį tėvų funkcionavimą, dauguma turi atsisakyti profesinės veiklos, pomėgiai.

Diagnostika

Gellerio sindromo diagnozė dažnai prasideda pasikonsultavus su pediatru ir neurologu. Tėvai kreipiasi į specialistus palaipsniui prarandant anksčiau sukurtus įgūdžius. Dėl ligos retumo vaikas pirmą kartą tiriamas ir atliekamas instrumentinis tyrimas, leidžia nustatyti labiau tikėtiną neurologinę patologiją – epilepsija, smegenų patinimas ir trauma. Išskyrus šias diagnozes, vaikas eina į psichiatrą. Specifinė diagnostika apima:

• Pokalbiai. Klausinėjantys tėvai, gydytojas nustato ligos savybes: tinkamo vystymosi laikotarpis, palaipsniui mažėja esamos funkcijos, daugiau nei dviejų sričių regresija. Yra kalbos pažeidimas, socialinis, namų ūkis, žaidimų, motorinių įgūdžių.
• Stebėjimas. Konsultacijos metu specialistas registruoja vaiko emocinių reakcijų ir elgesio ypatumus. Gellerio sindromui būdingas hiperaktyvumas kartu su autizmo apraiškomis – stereotipus, susidomėjimas komunikacija, nenoras naudoti veido išraiškas, pantomimika, gestai kaip bendravimo priemonės.
• Psichologinis testavimas. Psichologas atlieka vaiko intelektinių gebėjimų tyrimą. Technikos rinkinį lemia defekto gylis, paciento amžių, jo gebėjimas sukurti ir palaikyti produktyvų ryšį. Naudojamos testavimo progresyviosios matricos Ravena, nežodinė testo Wechsler dalis, «formos laukelyje», piramidė.

Gellerio sindromas skiriasi nuo ankstyvosios vaikystės autizmo, Retto liga, šizofrenija. Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai: normalaus vystymosi laikotarpiu, ankstesnė liga, ne mažiau kaip 2 metus; simptomų atsiradimas iki dešimties metų amžiaus; greitas laipsniškas įgūdžių mažėjimas (nuo 6 iki 12 mėnesių.). Klinikiniame paveiksle vyrauja trūkumas, psichinių funkcijų išeikvojimas.

Gellerio sindromo gydymas

Vaikų dezintegracinių sutrikimų terapija turi bendrą kryptį gydant ankstyvą vaikystės autizmą – Pagrindinis dėmesys skiriamas ankstyvam ir intensyviam darbui, metodai yra pagrįsti elgesio kampanija, turi didelę struktūrą. Negalima įrodyti, kad gydymas vaistais yra veiksmingas, vaistai pradiniame etape naudojami ryškiems elgesio sutrikimams palengvinti. Programa rengiama individualiai, reabilitacijos procese dalyvauja gydytojai, psichologai, specialūs mokytojai, tėvai. Integruotas požiūris apima:

• Vystymosi ir taisomoji veikla. Kalbos atkūrimo klasės, intelektines funkcijas individualiai atlieka įvairių profilių specialistai – psichologai, oligofrenijos pedagogai, defektologai, logopedai. Renginiai, socialinius įgūdžius, emocinių sutrikimų koregavimas atliekamas mažose grupėse. Vaikai mokosi bendradarbiauti, padėti, priimti pagalbą.
• Šeimos konsultavimas, psichoterapija. Darbas su tėvais orientuotas į vaikų priežiūros mokymą, informuoti apie ligos ypatybes, prognozė. Grupinės sesijos metu įgyvendinama psichoterapinė pagalba. Tėvų susitikimai, turintys vaikus su Gellerio liga ir RDA, sumažinti šeimų izoliaciją, gauti emocinę paramą, praktinę gyvenimo organizavimo patirtį, laisvalaikiu, kurti namų darbus.
• Socialinė reabilitacija. Mokytojų pastangos yra skirtos praktinių naudingų įgūdžių formavimui. Vaikai mokosi apsirengti, nuplauti, naudoti stalo įrankius, laikykite pieštuką ir pieškite, skulptūra iš molio, plastilinas. Tuo pat metu yra korekcija dėl elgesio ir emocinių nuokrypių – atkaklumas, dėmesio koncentracija.

Prognozė ir prevencija

Prognozė vaikams, gellerio sindromas, nepalanki, prarasti įgūdžiai išlieka prarasti arba atkuriami labai lėtai, ne visiškai. Su ankstyvu intensyviu gydymu apie 20 metų% pacientai įgyja galimybę bendrauti paprastomis frazėmis, pagrindinė savitarnos paslauga, pagrindiniai namų ūkio ir darbo įgūdžiai, tapti socialiai aktyviais šeimoje, reabilitacijos ir gydymo įrenginiai, kurie dalyvauja. Šios ligos prevencijos priemonės nėra sukurtos, kadangi jos priežastys ir patogenetinė bazė nėra nustatytos. Tyrimai tęsiami.