Hemifacinis spazmas

Hemifacinis spazmas — paroksizminis vienašalis spazminis veido raumenų susitraukimas, dėl įvairių dirgiklių centrinėje intrakranijinėje veido nervų srityje. Diagnozuota pagal klinikinių simptomų charakteristikas, būdingas elektromiografijos modelis. Etiologija nustatoma smegenų ir smegenų kraujagyslių magnetinio rezonanso vaizdavimo būdu. Naudojamas konservatyviai gydyti (farmakoterapija, botulino toksino įvedimas) ir veikia (nervų kamieno dekompresija, nervų suspaudimo pašalinimas) technika.

• Hemifacinio spazmo priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Hemifacinio spazmo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Hemifacinis spazmas gydymas
• Prognozė ir prevencija

Hemifacinis spazmas

Terminas «hemifacinis» reiškia «įtakos pusę veido». Hemifacinis spazmas (GFS) buvo pirmą kartą aprašyta 1975 m. Išsamų ligos aprašymą 1894 m. Pateikė Prancūzijos neurologas E. Brissot, kurio ryšys su literatūriniais neurologijos šaltiniais yra sinonimas — Brisso liga. Hemifacinis spazmas yra diagnozuotas dažnumu 0,8 atvejai 100 tūkst. gyventojai, daugiausia 40-50 metų amžiaus. Moterys serga 2 kartus dažniau nei vyrai. Sergamumas yra didesnis tarp mongolinių rasių žmonių, dėl kaukolės anatomijos. Išskirtiniais atvejais pastebimas dvigubas hemifacinis spazmas.

Hemifacinio spazmo priežastys

Liga vystosi dėl veido nervų šaknų sudirginimo, kyla iš smegenų kamieno. Naujausi tyrimai parodė, kas, kartu su tipine lokalizacijos dirginimo zona prie šaknies išėjimo, patologinis poveikis nervui yra įmanomas visame centriniame segmente. Pagrindiniai etiofaktoriai, sukelia neigiamą poveikį veidų nervui, yra:

• Neurovaskulinis konfliktas. Susidaro su specialiu anatominiu nervų šaknų ir arterijų šalinimu (apatinis smegenėlė, basilar, vertebral). Užpakalinis nervo kamieno kontaktas su arterine sienele sukelia jos sudirginimą dėl kraujagyslių pulsacijos. Pernelyg didelis nervinių skaidulų sužadinimas sukelia atitinkamos veido pusės raumenų hiperinervaciją.
• Smegenų kraujagyslių aneurizmai. Smegenų ir smegenų zonos neurizminis kraujagyslių išsiplėtimas turi spaudimo efektą ant veido nervo. Dėl to nerviniai pluoštai yra pernelyg dideli, provokuoja patologinius impulsus veido raumenyse.
• Smegenų navikai. Tiltų ir smegenėlių kampo ir jų masės neoplasmai gali išspausti veido šaknį. Dėl to per daug sužadinimo impulsų eina palei nervą veido raumenims, spazminis.
• DEMIELININIAI FUNKCIJOS. Mielino naikinimo proceso pasiskirstymas ant veido veido nervo kamieno sukelia sužadinimo perėjimą iš vieno nervo pluošto į kitą. Sustiprintas pulsavimas, provokuojantis raumenų spazmą.
• Lacunar infarkto srityje. Vietoje išeminės srities susidaro nedidelė ertmė — spragas, kuris turi erzinantį poveikį veido šakniui. Nervų sudirginimas reiškia veido raumenų inervacijos pažeidimą, jų spazminė būklė.

Pathogenesis

Veido raumenų tonusas keičiasi esant empiriniams impulsams, vaikščioti dviem veido nervais, kurių kiekviena yra atsakinga už homolateralinės veido pusės inervaciją. Dirginantis poveikis nervų kamienui sukelia per daug jos skaidulų sužalojimą, padidėjęs empirinis impulsas, dėl kurių atsiranda spazzinis atitinkamų raumenų susitraukimas. Neurovaskulinio konflikto ligos patogenezėje ypač svarbu yra hipertenzija ir progresuojanti aterosklerozė, dėl kurio sustingėja arterinė sienelė, kraujagyslių vingiuotumo formavimas. Kadangi kai kurių galvos smegenų nervų šaknys išeina iš smegenų srities kamieno, tuomet šios lokalizacijos patologiniai procesai gali sukelti dviejų ar daugiau nervinių ląstelių sudirginimą tuo pačiu metu. Dėl to hemifacinis spazmas kartais derinamas su klausos nervo patologija, trigeminalinė neuralgija.

Klasifikacija

Istoriškai atsiskyrė veido pusinis uždegimas į dvi etiologines formas dėl nepakankamų žinių apie etiopatogenezinius patologijos mechanizmus. Neurovisualizuojančių diagnostikos metodų įvedimas parodė idiopatinės ligos formą, tačiau atskyrimas yra išsaugotas. Atitinkamai, etiologija, hemifacinis spazmas yra klasifikuojamas:

• Pagrindinis — neurovaskulinis konfliktas. Anksčiau pirminis hemispasmas buvo laikomas idiopatiniu (neturint pagrįstos priežasties).
• Antrinis — sukeliamas išsekimo efektas (aneurizma, navikai, spragas), demielinizavimo procesas.

Klinikinio vaizdo savybės, susijusi su sekos dalyvavimu veido raumenų spazmoje, sudarė klinikinės klasifikacijos pagrindą. Klinikiškai izoliuota:

• Tipiška GFS — spazzinė paroksizma prasideda nuo atskirų akies žiedinių raumenų susitraukimų. Pirminės formos charakteristika.
• Netipiškas GFS — spazmas atsiranda skruosto raumenyse, tęsiasi netoli arbatinio regiono, kaktos. Susidaro antrinėje formoje.

Hemifacinio spazmo simptomai

Klasikiniame (tipiškas) pasirinkimas spazminis ataka prasideda raumenų susitraukimai, aplink akis. Yra atskiros akys, kramtytos, kurio dažnis didėja. Palaipsniui spaziniai susitraukimai sklinda į visus pusės veido raumenis. Squinting tampa toks dažnas, kad pacientas praranda galimybę matyti paveiktą akį. Netipinis hemifacinis paroksizmas prasideda raumenimis, tolesnis spazmas apima lūpų raumenis, periorbitalo zona ir kakta. Raumenų susitraukimai yra neskausmingi, pasirodo staiga.

Pusės veido ataka išprovokavo psicho-emocinis stresas, perdirbimas. Skirtingai nuo kitų hiperkinezių, išnyksta sapne, pusės veido spazmą gali pasireikšti miego pacientas. Pathognomonic laikomas Babinskio sinkinezijos požymis: akių vokų uždarymas ant pažeistos pusės yra kartu padidinant antakį, dėl sinchroninio susitraukimo sukamaisiais raumenų akies ir priekinių raumenų kaktos.

Liga pasireiškia lėtai, lydėti laipsniškas formavimas vidutinio parezė veido raumenų. Kai kuriais atvejais, GFS kartu su kitų galvinių nervų patologija. Y 5% Pacientai, kuriems pasireiškė trišakio neuralgija, 15 val% — skirtingo sunkumo klausos praradimas, sukeliamas dėl klausos šaknies pažeidimo. Kai kurie pacientai skundžiasi triukšmu ausyje nuo paveiktosios pusės, kuris atsiranda dėl raumenų spazmų įsitraukimo, judančios garsinės kačiukai.

Komplikacijos

Nekelia rimto pavojaus sveikatai, GFS žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Pagrindinės komplikacijos yra psichologinės, susijęs su psichoemotiniu diskomfortu, pacientai, kuriems yra estetinis defektas. Liga riboja socialinę veiklą, yra profesinės veiklos kliūtis, gali sukelti depresiją. 60% pacientai pastebėjo regėjimo funkcijos pablogėjimą.

Diagnostika

Pusės veido spazmą diagnozuota klinikine neurologas: atakų pobūdis, sinekinezės simptomas, paroksizmo buvimas miego metu. Svarbu, kad nebūtų kitų neurologinių simptomų. Su klausos sutrikimu sergantiems pacientams reikia konsultuotis su otorinolaringologu. Norėdami patvirtinti diagnozę, nustatyti GFS etiologiją, atliekamas papildomas tyrimas:

• Elektromiografija. Apibūdinami du GFS tipui būdingi miografiniai modeliai. Pathognomonic ženklai išsikiša reiškinį nenormalus raumenų atsakas — kai elektrostimuliacija vienas iš veido nervo raumens susitraukimo šakų atsiranda, indervuojamas kitų jo šakų.
• Smegenų MRT. Leidžia jums diagnozuoti šaknies suspaudimo priežastis: navikas, dėmesys demielinacijai, kraujagyslių malformacija, spraga. MRT gali būti vertinamas dėl pirminės arba antrinės pobūdžio GFS.
• Cerebral MR angiografija. Tai be smegenų MRT vizualizuoti neurovaskulinės konfliktą. paskutinis aptikimo galimybių priklauso nuo laivo kalibro prieštaraujančia: dideliems indams jis yra 100%, mažesnėms — 76%.

GFS turi būti atskirti nuo idiopatinės mėšlungis, pradinės pasireiškimai dažnai yra vienpusės. Pagrindinis skiriamasis bruožas — antakio padėtis su spazziais akių vokais: GFS iškėlė antakį, su blefarospasma — traukiamas į akies lizdą. Difdiagnostika taip pat atliekama su veido miokimu, psichogeninis spazmas, centrinės epilepsijos paroksizmas.

Hemifacinis spazmas gydymas

Galbūt konservatyvių ir neurochirurginių metodų naudojimas. Konservatyvi terapija atliekama ilgą laiką, dėl kurio atsiranda šalutinis poveikis. Neurochirurgijos gydymas leidžia radikaliai pašalinti ligos priežastį, bet neužkerta kelio pasikartojimui.

Konservatyvios technologijos:

• Farmakoterapija. Antiepilepsiniai vaistai (karbamazepinas, levetiratz, klonazepamas), raumenų relaksantai (baklofenas). Ilgalaikiai vaistų vartojimo rezultatai nėra gerai suprantami, Kai kurie autoriai laikomi abejotinais.
• Botulino toksino vartojimas. Injekcijos narkotikų yra pagaminti kas 3-4 mėnesius po oda ir į raumenis paveiktose raumenų grupių. Metodas yra efektyvus 75% pacientai, Pradedant gydymą pradinėse ligos stadijose, gaunami geri rezultatai.

Neurochirurginės intervencijos:

• Mikrovaskulinė dekompresija. Tai atliekama neurovaskulinio konflikto metu. Operacija yra atskirti nervų kamieno ir teflono laivų protektoriaus jų sąlyčio. Pagrindinės komplikacijos yra pooperacinio nervų disfunkcija vestibulokohlearnogo (2-3%), veido parenimas (3,5-4,8%), dažnai trumpalaikis.
• Chirurginis aneurizmų gydymas. Ji yra vykdoma kontūrą iš aneurizmos kaklo arba jo endovaskulinės okliuziją. Jis neleidžia plyšimas istonchonnoy kraujagyslės sienelei ne iš išsikišimų vietoje, sukelia intracerebralinį kraujavimą.
• Smegenų auglio pašalinimas. Pagaminta naudojant mikroķirurginius metodus. Kiekis operacijos priklauso nuo dydžio ir rūšies navikai, patikslinta intraoperaciniu būdu pagal histologinio tyrimo rezultatus.

Prognozė ir prevencija

Hemifacinis spazmas pasireiškia chronišku traumu. Yra atvejų spontaniškai regresijos simptomų, komponentai iki 10%. Pirminės ligos formos pasikartojimas po mikrovamzdžio dekompresijos, pagal įvairius šaltinius, pasieksite 20%. Antrinės formos prognozė priklauso nuo patologijos priežasties. Nėra konkrečios prevencijos. Kraujagyslių pokyčių prevencija, prisidedant prie neurovaskulinio konflikto atsiradimo, apima priemones, skirtas išvengti hipertenzijos ir aterosklerozės.